Vidusausslāņa audzējs

Glomusa audzējs ir viena no paraganglija šķirnēm, kas ir hormonāli aktīvu un receptoru šūnu kopas, kurām ir kopīga izcelsme ar ANS. Izšķir hromafīna (t.i., saistītas ar hromskābes sāļiem) un nehromafīna paraganglijas. Pirmās iepriekš tika grupētas ar nosaukumu "virsnieru sistēma"; tās ir funkcionāli saistītas ar ANS simpātisko nodaļu, bet otrās - ar tās parasimpātisko nodaļu.

Lielākās paraganglijas ir virsnieru (virsnieru serde) un jostas aortas. Ir arī balsenes, bungādiņas, jūga un citas paraganglijas. Paraganglijās ietilpst hromafīna šūnu kopas glomu (mezglu) veidā, tostarp miega artērijas, suprakardiālas un citas lokalizācijas. Makrostruktūrā atsevišķi glomus audzēji ir arteriovenozu anastomožu kopas, ko ieskauj saistaudu kapsula un kas sadalītas daiviņās un auklās. Hromafīna šūnu citoplazmā ir izkaisīts liels skaits mazu granulu, kas satur adrenalīnu vai noradrenalīnu. Nehromafīna šūnās tiek pieņemts, ka tiek sekrētēti polipeptīdu hormoni, kas nav kateholamīni. Glomus audzējos asinsvadu tīkls ir labi attīstīts; lielākā daļa sekrēcijas šūnu atrodas blakus asinsvadu sieniņām. Paragangliju šūnās beidzas muguras smadzeņu pelēkās vielas sānu ragu šūnu un glossofaringeālo un vagusa nervu veģetatīvo kodolu centrbēdzes izaugumi. Nervu šķiedras, kas iekļūst paraganglijos, beidzas hemoreceptoros, kas uztver audu un asiņu ķīmiskā sastāva izmaiņas. Īpaši svarīga loma hemorecepcijā pieder miega artērijai glomus, kas atrodas apgabalā, kur kopējā miega artērija sadalās iekšējā un ārējā. Paragangliji dažkārt ir audzēju - paragangliju un hromafīnu - attīstības avoti vai sistēmiskas slimības, piemēram, Barre-Masson slimība (sindroms), kas ir tā saukto aktīvo glomus audzēju izpausme asinsrites sistēmā, kas ražo noteiktas vielas, kas izraisa tādus vispārīgus simptomus kā astmas lēkmes, tahikardija, arteriāla hipertensija, paaugstināta ķermeņa temperatūra, sausa āda, dismenoreja, bezmiegs, baiļu sajūta un citas psihoemocionālas disfunkcijas parādības, norādot uz šo vielu ietekmi uz smadzeņu limbiski-retikulāro sistēmu. Daudzas no šīm pazīmēm ir raksturīgas vidusauss glomus audzējam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas izraisa vidusauss glomus audzēju?

Parasti jūga glomus ir arteriovenoza šunta veids, kas atrodas jūga vēnas sīpola rajonā pie galvaskausa pamatnes jūga atveres (aizmugurējā plēstā atvere) un sastāv no asinsvadu arteriovenozajiem pinumiem. Kā neatkarīga nozoloģiska forma jūga paraganglija glomus audzējs izveidojās 1945. gadā. Neskatoties uz to, ka pēc struktūras šis audzējs pieder pie labdabīgiem audzējiem ar lēnu attīstību, tas var radīt ievērojamas briesmas saistībā ar bojājumiem, ko tas var nodarīt blakus esošajiem dzīvībai svarīgajiem orgāniem izplatīšanās laikā. Šo destruktīvo efektu izraisa ne tikai paša audzēja spiediens, bet arī vēl pilnībā neizpētītās "kodīgās" vielas, kas izdalās uz tā virsmas un izraisa rezorbciju audos, kas ar tām saskaras. Galvenokārt atrodoties jūga vēnas sīpola rajonā, audzējs attīstības gaitā var izplatīties trīs virzienos, izraisot trīs sindromu rašanos, kas atbilst katram no attēlā parādītajiem virzieniem.

Vidusauss Glomus audzēja simptomi

Otiatriskais sindroms sākas ar pulsējošas pūšanas skaņas parādīšanos vienā ausī, kuras intensitāte mainās vai izzūd, kad attiecīgajā pusē tiek saspiesta kopējā miega artērija. Trokšņa ritms tiek sinhronizēts ar pulsa ātrumu. Pēc tam rodas progresējošs vienpusējs dzirdes zudums, vispirms vadoša rakstura, bet audzēja invāzijas gadījumā iekšējā ausī - uztveres rakstura. Pēdējā gadījumā rodas arī pieaugošas intensitātes vestibulāras krīzes, kas parasti beidzas ar vestibulārā aparāta un dzirdes funkciju pārtraukšanu vienā un tajā pašā pusē. Objektīvi tiek konstatētas asins vai asinsvadu audzēja klātbūtnes pazīmes bungādiņā, kas spīd cauri bungplēvītei kā sarkanīgi rozā vai zilgans veidojums, bieži vien izspiežot bungplēvīti uz āru. Turpmāka audzēja attīstība noved pie bungplēvītes iznīcināšanas un audzēja masu iziešanas ārējā dzirdes kanālā, sarkanīgi zilganas krāsas, viegli asiņojošas, zondējot ar pogas zondi.

Otoskopijā atklājas cianotisks, gaļīgas konsistences audzējs, kas aizņem visu ārējā dzirdes kanāla kaula daļu (un vairāk), blīvs un asiņojošs, pulsējošs un ieaug epitimpaniskās telpas sānu sienas posteroaugšējās daļas defektā, "peldoties" bagātīgā strutainā izdalījumā. Audzējs var iekļūt caur aditus ad antrum mastoidālā izauguma šūnās vai, izplatoties uz priekšu, dzirdes vadā un caur to nazofarneksā, imitējot šīs dobuma primāro audzēju.

Neiroloģisko sindromu izraisa paragangliomas augšana aizmugurējā galvaskausa bedrē, kur tā bojā IX, X, XI galvaskausa nervus, izraisot plēstā atveres sindroma attīstību, caur kuru šie nervi atstāj galvaskausa dobumu, kas izpaužas ar to bojājuma pazīmēm: mēles parēze vai paralīze attiecīgajā pusē, artikulācijas traucējumi, atvērta deguna runa un šķidra ēdiena iekļūšana degunā (mīksto aukslēju paralīze), rīšanas traucējumi, aizsmakums, afonija. Ar šo sindromu otīta simptomi nav vai ir nenozīmīgi. Procesa tālākas progresēšanas gadījumā audzējs var iekļūt smadzeņu laterālajā cisternā un izraisīt MMU sindromu ar sejas, vestibulokohleāro un trijzaru nervu bojājumiem. Audzēja izplatīšanās smadzenēs var ierosināt tādu sindromu kā Bernes un Sikarda sindromu attīstību.

Bernes sindroms ir alternējoša paralīze, kas attīstās piramīdveida trakta bojājuma rezultātā iegarenajās smadzenēs un izpaužas kā kontralaterāla spastiska hemiparēze, aukslēju un rīšanas muskuļu homolaterāla paralīze ar jušanas traucējumiem mēles aizmugurējā trešdaļā, kā arī palīgnerva homolaterāla paralīze (sternocleidomastoideus un trapeces muskuļu parēze vai paralīze): grūtības pagriezt un noliekt galvu uz veselo pusi, skartās puses plecs ir nolaists, lāpstiņas apakšējais leņķis novirzās no mugurkaula uz āru un uz augšu, un plecu paraustīšana ir apgrūtināta.

Stāra sindroms izpaužas kā glosofaringāla nerva neiralģija: pēkšņas, nepanesamas, durošas sāpes mīksto aukslēju vienā pusē, lietojot cietu, īpaši karstu vai aukstu ēdienu, kā arī košļājot, žāvājoties un runājot skaļi; sāpju lēkme ilgst apmēram 2 minūtes; sāpes izstaro uz mēli, žokļiem, blakus esošo kakla daļu un ausi.

Neiroloģiskais sindroms var izpausties ar paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmēm (redzes nerva disku sastrēgums, pastāvīgas galvassāpes, slikta dūša, vemšana).

Dzemdes kakla sindroms pēc izpausmes ir līdzīgs liela dzemdes kakla asinsvada aneirismam, un to izraisa pulsējoša audzēja klātbūtne kakla sānu daļā.

Vidusauss glomusa audzēja klīnisko gaitu un simptomus raksturo ilga un lēna attīstība daudzu gadu garumā, kas neārstētos gadījumos iziet cauri otīta, neiroloģiskai (perifēro nervu bojājumi), kakla, intrakraniālai un terminālai fāzei, ieaugot apkārtējās lielajās vēnās un vidusauss telpās.

Vidusauss glomusa audzēja diagnostika

Vidusauss glomusa audzēja diagnostika ir sarežģīta tikai slimības sākumposmā, tomēr pulsējošai skaņai, kas ir viena no pirmajām vidusauss glomusa audzēja pazīmēm un rodas vēl pirms veidojuma iekļūšanas tā dobumā, vienmēr jābrīdina ārsts par šīs slimības klātbūtni, nevis tikai jāskaidro šis troksnis ar kādu miega artērijas defektu, piemēram, tās lūmena sašaurināšanos aterosklerotiska procesa rezultātā. Būtiska nozīme diagnostikā ir pastāvīgi notiekošajam vadītspējīgam dzirdes zudumam, kohleārās un vestibulārās disfunkcijas pazīmēm, plīsušā atveres sindromam, kakla pseidoaneirismas simptomiem, kā arī iepriekš aprakstītajam attēlam otoskopijas laikā. Diagnostikas metodes papildina deniņu kaulu rentgenogrāfija projekcijās pēc Šillera, Stenversa, Šoses III un II, kurā rentgenogrammās var vizualizēt bungādiņas dobuma un epitimpaniskās telpas bojājumus, plīsušā atveres un ārējā dzirdes kanāla kaula daļas lūmena paplašināšanos.

Histoloģiskā izmeklēšana atklāj cieši blakus esošas daudzstūrainas milzu šūnas ar dažādu formu kodoliem un kavernoziem audiem.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kāda ir vidusauss glomus audzēja prognoze?

Atkarībā no diagnozes noteikšanas laika, audzēja augšanas virziena, lieluma un ārstēšanas, vidusauss glomus audzēja prognoze ir no piesardzīgas līdz ļoti nopietnai. Recidīvi ir ļoti bieži.