Folijskābes metabolisms

Folijskābe ir svarīga normālai hematopoēzei. Tās deficīts traucē eritropoēzi, granulopoēzi un trombopoēzi.

Folskābe bērna organismā nonāk ar pārtiku. Folāti visvairāk ir liellopu un vistas aknās, salātos, spinātos, tomātos, sparģeļos, gaļā, raugā; cilvēka un govs pienā ir 6 reizes vairāk folātu nekā kazas pienā. Dienas nepieciešamība pēc folskābes ir 20–50 mcg, kas atbilst 100–200 mcg uztura folātu. Folāti tiek absorbēti divpadsmitpirkstu zarnā un proksimālajā tukšajā zarnā. Šūnā folāts dihidrofolāta reduktāzes darbības rezultātā tiek reducēts līdz 5-metiltetrahidrofolātam, kas saistās ar dažādiem asins plazmas proteīniem (α2 makroglobulīnu, albumīnu, transferīnu, specifisku proteīnu – folātu nesēju); 5-metiltetrahidrofolāts ziedo metilgrupu kobalamīnam metionīna veidošanās laikā no cisteīna. Folātu savienojumiem ir arī svarīga loma DNS sintēzē, ziedojot vienu oglekļa atomu dezoksiuridīna pārveidošanā par dezoksitimidīnu. Tetrahidrofolāts tiek pakļauts poliglutaminācijai; šis mehānisms acīmredzot nodrošina folātu saglabāšanu šūnā. Lielākā daļa folātu tiek transportēti uz aknām, kur tie nogulsnējas kā poliglutamāti vai tiek aktivizēti par vienu no aktīvajiem kofaktoriem. Folāti tiek transportēti arī uz kaulu smadzeņu šūnām, jo tie ir nepieciešami to proliferācijai. Folātu uzkrāšanās šūnā ir no B12 vitamīna _atkarīgs process. Kobalamīna deficīts noved pie folātu metabolisma blokādes metiltetrahidrofolāta veidošanās stadijā, kā rezultātā folāts tiek tērēts dezoksiuridīna sintēzei; poliglutaminācija notiek mazāk efektīvi, izraisot folātu noplūdi no šūnas. Neliels folātu daudzums - aptuveni 10 ng dienā - tiek izdalīts ar urīnu. Kopējais folātu saturs organismā ir 5-10 mg, no kuriem puse atrodas aknās.

Folātu deficīta patogeneze

Folātu deficīts bērnam var rasties relatīvi viegli, jo ikdienas folātu uzņemšana ir augsta un resorbējamo folātu uzņemšana ar pārtiku ir ierobežota. Folātu rezerves organismā ir nelielas. Megaloblastiskā anēmija attīstās ar folātu deficītu pēc 16–133 dienām. Ievērojot diētu bez folātiem, folātu koncentrācija asins serumā strauji un ievērojami samazinās. Tomēr koncentrācija eritrocītos šajā brīdī joprojām var būt normāla un samazināties tikai vēlāk, tāpēc, lai atklātu daļēju deficītu, ir jānosaka tā koncentrācija eritrocītos.

Folātu deficīts izraisa samazinātu 5,10-metilēntetrahidrofolskābes veidošanos, kas ir nepieciešama nukleīnskābju purīna prekursoru sintēzei, kā rezultātā tiek traucēta DNS sintēze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]