Fibrothorax

Pleiras dobuma slimības ir bieži sastopama komplikācija, kas attīstās pēc dažādām bronhopulmonālām patoloģijām. Viena no šīm komplikācijām var būt fibrotorakss - mēs runājam par obliterējošu šķiedru procesu pleiras dobumā. Obliterācija veidojas šķiedru masas uzkrāšanās dēļ, kas izdalās no šķidrajiem pleiras sekrētiem, kā arī fibrinoziem kunkuļiem hemotoraksā.

Fibrotorakss var būt eksudatīvs pleirīts (īpaši tuberkulozs), pleiras empiēma, dažādi ievainojumi vai operācijas uz krūtīm.

Vienkārši sakot, fibrotorakss ir pleiras dobuma piepildīšanās (aizaugšana) ar lielu tālākas pārkaulošanās varbūtību. Pleiras plākšņu normāla slīdēšana ir apgrūtināta, un plaušas zaudē spēju pilnībā atvērties ieelpojot. Procesu pavada stipras sāpes, un tas var izplatīties uz plaušu audiem: šajā gadījumā krūškurvja iekšpusē esošie orgāni var pārvietoties uz skarto pusi. [ 1 ]

Epidemioloģija

Elpošanas ceļu patoloģijas ir viena no visbiežāk sastopamajām slimību grupām. Pēdējo gadu laikā to īpatsvars ir pieaudzis par aptuveni 10%. Eksperti šo saslimstības pieaugumu skaidro ar sociāli ekonomiskās situācijas un ekoloģijas pasliktināšanos, dzīves līmeņa pazemināšanos un migrācijas pieaugumu.

Lielākajā daļā gadījumu fibrotorakss rodas kā citu slimību komplikācija. Saslimstības struktūrā kopumā biežums tiek lēsts aptuveni 2–4 %. Ķirurģisko klīniku pacientu vidū šis skaitlis var būt nedaudz lielāks, tomēr līdz šim šādi statistikas dati nav pieejami. [ 2 ]

Cēloņi fibrothorax

Fibrotorakss lielākajā daļā gadījumu attīstās kā citu elpošanas sistēmas patoloģiju un jo īpaši pleiras komplikācija. Tādējādi sākotnējie fibrotoraksa cēloņi bieži vien ir:

• pleiras iekaisums (sauss vai eksudatīvs);
• pleiras empiēma;
• aseptisks pleirīts ar aizkuņģa dziedzera iekaisumu;
• audzēja process (mezotelioma);
• onkoloģiskās metastāzes;
• penetrējošas krūškurvja traumas;
• pulmonektomija (pilnīga vai daļēja);
• pleiras tuberkuloze;
• pleirīts, kas rodas autoimūnu procesu rezultātā.

Sākotnējās fibrotisku traucējumu pazīmes parasti parādās vairākus mēnešus pēc pamatslimības. Piemēram, fibrotorakss pēc pulmonektomijas var attīstīties aptuveni 6–18 mēnešus pēc operācijas.

Kā jau minējām, fibrotorakss gandrīz nekad netiek novērots kā neatkarīga patoloģija, bet gan kā citu slimību komplikācija. Šādas provocējošas slimības var būt gan plaušu slimības, gan citas slimības, kas neizraisa tiešus bojājumus plaušu audiem.

Riska faktori

Fibrotorakss ir sarežģīta un daudzfaktorāla slimība. Nozīmīgākie patoloģijas attīstības predisponējošie faktori ir:

• ilgstošas vai biežas elpošanas sistēmas iekaisuma patoloģijas;
• vielmaiņas traucējumi (galvenokārt cukura diabēts, aptaukošanās);
• vecums;
• sirds mazspēja, kreisā kambara disfunkcija;
• akūta nieru mazspēja, hroniskas nieru mazspējas akūtas stadijas; [ 3 ]
• pacienti, kuriem tiek veikta hemodialīze;
• perifēro asinsvadu tīkla patoloģijas;
• plaušu ķirurģija (īpaši pulmonektomija).

Iepriekš minētie punkti attiecas uz tā sauktajiem vispārējiem riska faktoriem.

Turklāt fibrotoraksa attīstības risks palielinās ar elpošanas mazspēju, ilgstošu mākslīgo ventilāciju un ilgstošu uzturēšanos intensīvās terapijas nodaļā.

Pathogenesis

Fibrotorakss ir pleiras dobuma iznīcināšana ar līmējošiem saaugumiem un šķiedru saistaudiem, kā rezultātā elpošanas sistēma zaudē spēju veikt savas funkcijas. Visbiežāk problēma rodas kā vēlīna pulmonektomijas sekas.

Vēl viens izplatīts patoloģijas attīstības cēlonis tiek uzskatīts par iekaisuma pleiras procesiem - jo īpaši empiēmu, hemotoraksu. Šādu reakciju rezultātā veidojas masīvas pleiras saaugumi, un plaušu izmērs ievērojami samazinās pleirogēnas fibrozes dēļ.

Veselīga cilvēka pleiras dobums ir anatomiska spraugai līdzīga telpa, ko ierobežo parietālās un viscerālās pleiras slāņi (serozā membrāna). Parasti šajā telpā nevajadzētu būt ieslēgumiem. Tomēr noteiktu etioloģisko faktoru ietekmē pleirā rodas patoloģiskas izmaiņas, kas izraisa pastiprinātu fibrozes veidošanos un dobuma aizpildīšanos (saplūšanu).

Simptomi fibrothorax

Fibrotoraksa simptomi nav specifiski, kas apgrūtina slimības diagnosticēšanu. Kopumā klīnisko ainu var atspoguļot šādos simptomos:

• Pleiras bojājuma pazīmes:
  • sāpes krūtīs;
  • skartās krūškurvja puses tilpuma samazināšanās, elpošanas aizkavēšanās vienā pusē;
  • atstarpju starp ribām recesija.
• Elpošanas mazspējas pazīmes:
  • apgrūtināta elpošana pat ar minimālu fizisko aktivitāti;
  • pirkstu galu un nagu cianoze, kā arī nazolabiālā trīsstūra zona;
  • paaugstināts nogurums, vājuma sajūta.

Simptomu smagums var atšķirties atkarībā no pleiras bojājuma apjoma un komplikāciju klātbūtnes elpošanas mazspējas veidā. Visbiežāk mēs nerunājam par vienu, bet gan par vairākām acīmredzamām pazīmēm vienlaikus, kas veido atbilstošo sindromu.

Fibrotoraksa sindroms kopumā ir simptomu kopums, ko apvieno viens patogenētisks mehānisms. Šādu simptomu kombinācijas var atšķirties iepriekš minēto izpausmju ietvaros.

Fibrotoraksa sākotnējās izpausmes var būt šādas:

• pacients sūdzas par intratorakālām sāpēm, kas pastiprinās klepus laikā, kā arī dažādas intensitātes elpas trūkumu;
• Smaga fibrotoraksa gadījumā pacientam rodas tahikardija, reibonis, sāpes krūtīs, bāla āda un tumši loki zem acīm;
• Ja fibrotorakss attīstās infekcijas un iekaisuma procesa fonā, tad paaugstinās temperatūra, drebuļi, vispārējs vājums un intoksikācijas pazīmes.

Neatkarīgi no slimības progresēšanas pakāpes, visiem pacientiem rodas dažādas pakāpes elpošanas problēmas un sāpes krūtīs. Tomēr šos simptomus nevar saukt par specifiskiem, tāpēc diagnozes noteikšanai nepieciešama rentgena izmeklēšana vai datortomogrāfija.

Fibrotoraksam raksturīgas krūškurvja izmaiņas

Krūškurvja pārbaude	Skartās puses iegrimšana un elpošanas aizkavēšanās, ieelpas brīdī starp ribām esošo spraugu sašaurināšanās.
Palpācijas pārbaude	Balss trīce ir vāja vai (–).
Sitaminstrumenti	Blāva vai neasa skaņa.
Auskultācija	Elpošana ir vāja vai nav dzirdama, ir pleiras troksnis, bronhofonija ir vāja vai (–).
Rentgens	Fibrotoraksa bojājums izskatās kā viendabīgs aptumšojums.

• Labā fibrotoraksa

Fibrotorakss var vienlīdz bieži rasties gan kreisajā, gan labajā pusē. Labās puses patoloģiskā procesa gadījumā vadošais simptoms bieži vien ir elpas trūkums – gan fiziskās aktivitātes laikā, gan miera stāvoklī. Slimībai progresējot, parādās arī citi simptomi, piemēram, tahikardija, apakšējo ekstremitāšu pietūkums, kakla venozo asinsvadu pietūkums un pulsācija, sāpes aiz krūšu kaula labajā pusē. Pacienti sūdzas par izteiktu vājumu, nogurumu un nespēju vingrot.

• Kreisās puses fibrotorakss

Kreisās puses fibrotoraksa lokalizācijai bieži nepieciešama diferenciāldiagnostika ne tikai ar elpošanas sistēmas, bet arī sirds un asinsvadu sistēmas slimībām. Pacienti var sūdzēties par sāpēm sirdī, kas izstaro uz kreiso plecu vai vēdera kreiso pusi.

Kreisās puses fibroziem bojājumiem nav nekas neparasts, ja ir paātrināta sirdsdarbība un elpas trūkums. Sāpes parasti pastiprinās klepojot, šķaudot un pēkšņi kustoties.

Veidlapas

Fibrotoraksu var klasificēt pēc vairākām pazīmēm, kas ir atkarīgas no noteikta kritērija.

Atkarībā no provocējošā faktora slimība var būt:

• pēcoperācijas periodā (pulmonektomijas rezultātā);
• patoloģisks (citas pamatslimības dēļ).

Atkarībā no iekaisuma procesa attīstības fibrotorakss var būt:

• pieaug;
• stabils.

Ja ņemam vērā patoloģijas lokalizāciju, tad izšķir šādus fibrotoraksa veidus:

• apikāls;
• starplobārs;
• parakostāls;
• supradiafragmatisks;
• paramediastināls.

Idiopātisks jeb primārs fibrotorakss ir slimības veids, kas rodas bez redzama iemesla.

Komplikācijas un sekas

Galvenās fibrotoraksa blakusparādības ir:

• hroniska elpošanas mazspēja (skābekļa trūkums organismā);
• plaušu hipertensija;
• hroniska plaušu sirds slimība;
• sekundāra infekcija un iekaisuma procesa attīstība plaušās.

Iepriekšējā iekaisuma procesa un fibrotoraksa attīstības laikā asinsvadu tīklojums un sirds var nobīdīties uz sāniem. Šis stāvoklis draud palielināt spiedienu krūtīs un traucēt sirds asinsriti. Šādā situācijā ir svarīgi novērst kardiopulmonālas nepietiekamības attīstību: ja tiek konstatēta orgānu dislokācija, pacientam ieteicams veikt neatliekamu operāciju.

Nevēlamo blakusparādību un komplikāciju iespējamība ir atkarīga no fibrotoraksa pakāpes un izplatības. Atklājot patoloģiju vēlīnās stadijās, tās bieži runā par nelabvēlīgu tālāku attīstību. Savlaicīga nosūtīšana pie ārstiem un atbilstoša ārstēšana palielina pacienta relatīvās atveseļošanās iespējas, proti, fibrozes procesu kavēšanu. Tomēr pat atveseļotam pacientam nepieciešama regulāra ārsta uzraudzība.

Diagnostika fibrothorax

Galvenās fibrotoraksa aizdomas izpētes metodes ir šādas:

• Pamatmetodes:
  • vispārēja pacienta pārbaude;
  • krūšu kurvja zonas pārbaude;
  • palpācijas metode;
  • perkusijas pārbaude;
  • klausīšanās (auskultācijas metode).
• Papildu metodes:
  • krūškurvja rentgenogrāfija;
  • asins un krēpu analīzes.

Fibrotoraksu parasti raksturo pacientu sūdzības par elpas trūkumu, sāpēm krūtīs. Vispārējas pārbaudes laikā uzmanība tiek pievērsta ādas bālumam, cianozei. [ 4 ]

Medicīniskās apskates laikā tiek konstatēta skartās krūškurvja puses recesija, ātra sekla elpošana un skartās puses atpalicība dziļas ieelpas laikā.

Kāda perkusijas skaņa parādās fibrotoraksa gadījumā? Parasti tiek atzīmēta perkusijas skaņas blāvums.

Auskultācijas laikā elpošana ir vāja un vezikulāra vai vispār nav dzirdama. Ir dzirdams pleiras berzes troksnis. Bronhofonija ir vāja vai tās nav.

Palpācija atklāj strauju balss fremīta pavājināšanos vai tā neesamību. [ 5 ]

Asins un krēpu analīzes neuzrāda nekādas specifiskas izmaiņas.

Instrumentālo diagnostiku galvenokārt veic ar krūškurvja rentgenogrāfiju vai tomogrāfijas palīdzību. Lai atšķirtu fibrīna uzkrāšanos un šķidruma sekrēciju pleirā, dažiem pacientiem tiek veikta pleiras punkcija. Šī diagnostikas procedūra ietver punkcijas veikšanu ar intrakavitālā satura atsūknēšanu. Pēc tam materiāls tiek nosūtīts laboratorijas testēšanai, lai noteiktu infekcijas pazīmes, netipiskas šūnas vai fibrīna pavedienus. [ 6 ]

Turpmāko pasākumu apjoms ir atkarīgs no sākotnējās diagnozes rezultātiem.

• Fibrotorakss rentgenā

Fibrotoraksa rentgenuzņēmums ir viendabīga ēna. Skartajā plaušu laukā ir vērojama samazināta un dažādā mērā intensīva aptumšošana, augsta diafragmas kupola pozīcija, kostofrenisko deguna blakusdobumu pilnīga slēgšanās un videnes orgānu nobīde uz skarto pusi. Iespējama pleiras kalcifikācijas zonu parādīšanās.

Ir manāma pleiras virsmu sabiezēšana un zonas ar izveidotiem saaugumiem.

Fibrotoraksa radioloģiskās pazīmes var papildināt tuberkulozes perēkļi plaušās, pleirā un kaulu audos. Dažreiz ir iespējams reģistrēt kalcifikāciju klātbūtni – blīvus kalcija sāļu nogulsnējumus. [ 7 ]

Diferenciālā diagnoze

Fibrotorakss jānošķir no šādām patoloģijām:

• plaušu audu fokālā vai lobārā sablīvēšanās;
• dobumi plaušu audos;
• obstruktīva vai kompresijas atelektāze;
• hidrotorakss;
• pneimotorakss;
• eksudatīvs bronhu sašaurinājums;
• bronhu obstrukcija;
• elpošanas distresa sindroms.

Profilakse

Daudzos gadījumos fibrotoraksa veidošanos var novērst. Lai samazinātu patoloģiskā procesa attīstības iespējamību, ir nepieciešams uzklausīt šādus ieteikumus:

• nekavējoties konsultējieties ar ārstu par elpošanas ceļu slimību diagnostiku un ārstēšanu;
• stiprināt imūnsistēmu, izvairīties no hipotermijas;
• atteikties no sliktiem ieradumiem, jo īpaši smēķēšanas;
• izvairīties no pasīvas cigarešu dūmu ieelpošanas;
• lai izvairītos no ķīmiskiem bojājumiem elpošanas sistēmai, ja nepieciešams, lietojiet individuālos aizsardzības līdzekļus;
• nekavējoties likvidēt jebkādus infekcijas un iekaisuma procesus organismā;
• ēst veselīgi, vadīt aktīvu dzīvesveidu, izvairīties no fiziskās aktivitātes trūkuma;
• sistemātiski veikt profilaktisko visaptverošo ķermeņa diagnostiku un katru gadu veikt plaušu fluorogrāfisko attēlu.

Prognoze

Ja fibrotoraksa attīstība tiek apturēta laikā, prognozi var saukt par vairāk vai mazāk labvēlīgu. Patoloģijas komplikāciju varbūtība tiek novērtēta atbilstoši sākotnējās slimības smagumam, pacienta vecumam un vispārējam veselības stāvoklim, kā arī šķiedru procesa izplatības pakāpei.

Visbiežāk fibrozes parādības progresē bez lineāras atkarības no laika. Jo vairāk stadiju fibrotorakss iziet, jo smagāka ir tā gaita un nelabvēlīgāka ir prognoze.

Ja pacientam tiek diagnosticēts fibrotorakss, ārstēšanu vienmēr jānosaka kvalificētam ārstam. Tomēr šajā situācijā nav terapeitisku standartu. Tā kā daudzos gadījumos slimības attīstību un progresēšanu ievada iekaisuma procesi, var nozīmēt pretiekaisuma līdzekļus. Kortikosteroīdi ir indicēti tikai pacientu ārstēšanai ar autoimūniem procesiem un akūtas intoksikācijas izraisītiem elpošanas orgānu bojājumiem.

Labvēlīgu slimības iznākumu var apspriest, veicot plaušu dekortikāciju. Pēc šādas iejaukšanās pacients faktiski var "aizmirst" par problēmu un turpināt dzīvot pilnīgi normālu dzīvi. Ja ņemam vērā pacientu ar fibrotoraksa diagnozi neķirurģisku ārstēšanu, tad pat ar minimālu elpošanas mazspēju pastāv patoloģijas tālākas progresēšanas risks. Visnelabvēlīgākais iznākums novērojams pacientiem, kuri saslimuši pēc pulmonektomijas vai ar izteiktu smagu elpošanas mazspēju.