Fibroelastosis

Medicīnā termins "fibroelastoze" attiecas uz izmaiņām ķermeņa saistaudos, kas pārklāj iekšējo orgānu un asinsvadu virsmu, ko izraisa elastīgo šķiedru augšanas traucējumi. Vienlaikus tiek atzīmēta orgānu sieniņu un to struktūru sabiezēšana, kas neizbēgami ietekmē svarīgu ķermeņa sistēmu, jo īpaši sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmu, darbību. Tas savukārt noved pie pacienta labsajūtas pasliktināšanās, īpaši fiziskas slodzes laikā, ietekmējot dzīves kvalitāti un ilgumu.

Epidemioloģija

Kopumā slimības, ko pavada saistaudu izmaiņas, kā rezultātā sabiezē iekšējo orgānu membrānas un starpsienas, var iedalīt divās grupās: sirds fibroelastoze un plaušu fibroelastoze. Sirds patoloģija var būt gan iedzimta, gan iegūta; slimības plaušu formā mēs runājam par iegūtu slimību.

Plaušu fibroelastoze sāk attīstīties pusmūžā (tuvāk 55–57 gadu vecumam), lai gan pusē gadījumu slimības izcelsme jāmeklē bērnībā. Raksturīgs ir „viegls” periods, kad slimības simptomi nav novērojami. Tajā pašā laikā slimībai nav dzimuma preferenču, un tā var vienlīdz skart gan sievietes, gan vīriešus. Šo diezgan reto patoloģiju raksturo izmaiņas plaušu pleiras un parenhīmas (funkcionālo šūnu) audos, galvenokārt plaušu augšējā daivā. Tā kā slimības etioloģija un patogeneze joprojām nav skaidra, slimība tiek klasificēta kā idiopātiska patoloģija. Saskaņā ar medicīnisko terminoloģiju to sauc par „pleiroprenimatozo fibroelastozi”. [ 1 ]

Sirds fibroelastoze ir vispārināts nosaukums sirds membrānu patoloģijai, ko raksturo to sabiezēšana un samazināta funkcionalitāte. Iedzimtām patoloģijas formām raksturīga sirds iekšējās membrānas difūza (plaša) sabiezēšana. Tā ir plāna saistaudi, kas izklāj sirds dobumu (tās sekcijas) un veido tās vārstus.

Pieaugušiem pacientiem parasti tiek diagnosticēta slimības fokālā forma, kad sirds iekšējā virsma šķiet pārklāta ar stiprāku un biezāku audu plankumiem (tajā var būt ne tikai aizaugušas šķiedras, bet arī trombotiskas masas).

Pusē sirds fibroelastozes gadījumu biezāka kļūst ne tikai orgāna siena, bet arī vārsti (divuspidālais mitrālais vārsts starp priekškambari un tāda paša nosaukuma sirds kambari, trikuspidālais aortas vārsts starp kreiso sirds kambari un aortu, plaušu vārsts starp labo sirds kambari un plaušu artēriju). Tas savukārt var traucēt vārstuļu darbību un izraisīt artērijas atveres sašaurināšanos, kas jau tā ir maza salīdzinājumā ar citiem sirds dobumiem.

Medicīniskajā terminoloģijā endokardiālo fibroelastozi sauc par endokardiālo fibroelastozi (prenatālā fibroelastoze, endokardiālā skleroze, augļa endokardīts utt.). Taču diezgan bieži procesā var būt iesaistīts arī sirds membrānas vidējais muskuļu slānis. [ 2 ]

Miokarda (sirds muskuļu slāņa, kas sastāv no kardiomiocītiem) struktūras anomālijas, gēnu mutācijas un smagi infekcijas procesi var izraisīt izplatītu fibroelastozes formu, kad procesā ir iesaistīts ne tikai endokards, bet arī miokards. Parasti endokarda displāzijas procesi dažādu iemeslu dēļ rodas tā saskares ar muskuļu membrānu robežā, izjaucot šī slāņa kontraktilitāti. Dažos gadījumos notiek pat iekšējā slāņa ieaugšana miokardā, kardiomiocītu aizvietošana ar fibroblastiem un šķiedrām, kas ietekmē nervu impulsu vadītspēju un sirds ritmisko darbu.

Sirds membrānas biezumā esošo asinsvadu saspiešana ar sabiezējušu miokardu izjauc miokarda uzturu (miokarda išēmiju), kas savukārt var izraisīt sirds muskuļa audu nekrozi.

Endokardiāla fibroelastoze ar sirds miokarda bojājumiem tiek saukta par subendokardiālu vai endomiokardiālu fibroelastozi.

Saskaņā ar statistiku, vairumā šīs retās slimības gadījumu (tikai 0,007% no kopējā jaundzimušo skaita) tiek diagnosticēta sirds kreisā kambara fibroelastoze, lai gan dažos gadījumos process izplatās arī uz labo kambari un priekškambariem, ieskaitot tos atdalošos vārstus.

Sirds fibroelastozi bieži pavada lielu koronāro asinsvadu bojājumi, kas arī pārklāti ar saistaudiem. Pieaugušā vecumā tas bieži notiek progresējošas asinsvadu aterosklerozes fonā.

Slimība biežāk tiek reģistrēta tropu Āfrikas valstīs iedzīvotāju vidū ar zemu dzīves līmeni, ko veicina slikts uzturs, biežas infekcijas un daži pārtikas produkti un augi, ko patērē kā pārtiku.

Endokarda sabiezējums tiek novērots arī Leflera fibroplastiskā endokardīta pēdējā stadijā, kas galvenokārt skar pusmūža vīriešus. Šīs slimības patogeneze ir saistīta arī ar infekcijas izraisītājiem, kas izraisa smagas eozinofilijas attīstību, kas ir raksturīgāka iekšējām parazitārām infekcijām. Šajā gadījumā organisma audos (galvenokārt sirds muskulī un smadzenēs) sāk trūkt skābekļa (hipoksija). Neskatoties uz sirds fibroelastozes un Leflera fibrozā endokardīta simptomu līdzību, ārsti tos uzskata par pilnīgi atšķirīgām slimībām.

Cēloņi fibroelastozi

Fibroelastoze attiecas uz saistaudu izmaiņām dzīvībai svarīgos orgānos: sirdī un plaušās, ko pavada orgānu darbības traucējumi un kas atspoguļojas pacienta izskatā un stāvoklī. Ārsti par šo slimību zināja jau gadu desmitiem. Sirds iekšējās gļotādas (endokarda) fibroelastoze tika aprakstīta jau 18. gadsimta sākumā, un līdzīgas izmaiņas plaušās sāka apspriest divarpus gadsimtus vēlāk. Tomēr ārsti vēl nav panākuši galīgo vienošanos par saistaudu patoloģiskās proliferācijas cēloņiem.

Joprojām nav skaidrs, kas tieši izraisa saistaudu šķiedru augšanas un attīstības traucējumus. Taču zinātnieki identificē noteiktus šādu izmaiņu riska faktorus, uzskatot tos par iespējamiem (bet ne galīgiem) slimības cēloņiem.

Tādējādi plaušu fibroelastozes patoģenēzē, kas tiek uzskatīta par nobriedušu cilvēku slimību, īpaša loma tiek piešķirta atkārtotiem orgāna infekcijas bojājumiem, kas sastopami pusei pacientu. Infekcijas provocē plaušu audu un pleiras iekaisumu, un ilgstošs iekaisums predisponē to šķiedru transformāciju.

Dažiem pacientiem ir fibroelastoze ģimenes anamnēzē, kas liecina par iedzimtu predispozīciju. Viņu organismā ir konstatētas nespecifiskas autoantivielas, kas provocē ilgstošus iekaisuma procesus ar neskaidru etioloģiju.

Pastāv uzskats, ka plaušu audu fibrozes var izraisīt gastroezofageālā refluksa slimība. Lai gan šī saistība, visticamāk, ir netieša. Tiek arī uzskatīts, ka fibroelastozes risks ir lielāks tiem, kas cieš no sirds un asinsvadu slimībām vai plaušu trombozes.

Plaušu fibroelastoze jaunā un pusaudža vecumā var atgādināt par sevi grūtniecības laikā. Parasti slimība ir slēpta apmēram 10 gadus vai ilgāk, bet tā var izpausties agrāk, iespējams, pateicoties palielinātajai slodzei uz topošās māmiņas ķermeni un hormonālajām izmaiņām, taču precīza skaidrojuma pagaidām nav. Tomēr līdzīgs slimības attīstības attēls tika novērots 30% no pārbaudītajiem reproduktīvā vecuma pacientiem.

Grūtniecība pati par sevi nevar izraisīt slimību, bet tā var paātrināt notikumu attīstību, kas ir ļoti skumji, jo slimības mirstība ir ļoti augsta, un paredzamais dzīves ilgums ar fibroelastozi ir īss.

Vairumā gadījumu sirds fibroelastozi var attiecināt uz bērnu slimībām. Iedzimta patoloģija tiek atklāta pirmsdzemdību periodā 4-7 mēnešus vecam auglim, bet diagnozi var apstiprināt tikai pēc bērna piedzimšanas. Šīs slimības formas patogenezē tiek ņemti vērā vairāki iespējamie negatīvie faktori: mātes infekcijas un iekaisuma slimības, kas pārnestas uz augli, sirds membrānu attīstības anomālijas, traucēta asins piegāde sirds audiem, ģenētiskas mutācijas, skābekļa deficīts.

Tiek uzskatīts, ka starp infekcijām vīrusi dod vislielāko patogēno ieguldījumu sirds fibroelastozes attīstībā, jo tie iekļūst organisma šūnās, iznīcina tās un maina audu īpašības. Neizveidojusies augļa imūnsistēma nespēj nodrošināt tam aizsardzību pret šiem patogēniem, atšķirībā no topošās mātes imunitātes. Pēdējā var neizjust vīrusu infekcijas sekas, savukārt auglim intrauterīna infekcija var izraisīt dažādu anomāliju parādīšanos.

Daži zinātnieki uzskata, ka izšķiroša loma fibroelastozes infekciozās formas patogenezē ir infekcijai, kas skar augli līdz 7 mēnešu vecumam. Vēlāk tā var izraisīt tikai sirds iekaisuma slimības( miokardītu, endokardītu).

Sirds membrānu un vārstuļu attīstības anomālijas var provocēt gan iekaisuma process, gan nepietiekamas autoimūnas reakcijas, kā rezultātā imūnsistēmas šūnas sāk uzbrukt organisma šūnām.

Gēnu mutācijas izraisa saistaudu patoloģisku attīstību, jo gēni satur informāciju par olbaltumvielu struktūru (īpaši kolagēna un elastīna olbaltumvielu) struktūru un uzvedību.

Sirds audu hipoksija un išēmija var būt patoloģiskas sirds attīstības sekas. Šajā gadījumā mēs runājam par sekundāru fibroelastozi, ko izraisa iedzimti sirds defekti (KSS). Tie ietver šādas anomālijas, kas izraisa obstrukciju (sirds un tās asinsvadu caurlaidības traucējumus):

• aortas stenoze vai sašaurināšanās vārstuļa tuvumā,
• aortas koarktācija vai segmentāla sašaurināšanās tās arkas un dilstošās daļas krustojumā,
• atrezija vai dabiskas atveres neesamība aortā,
• sirds audu (visbiežāk kreisā kambara, retāk labā kambara un priekškambaru) nepietiekama attīstība, kas ietekmē sirds sūknēšanas funkciju.

Pastāv uzskats, ka toksikoze grūtniecības laikā var būt arī predisponējošs faktors fibroelastozei auglim.

Pēcdzemdību periodā sirds fibroelastozes attīstību var veicināt orgānu membrānu infekcijas un iekaisuma slimības, hemodinamikas traucējumi traumu rezultātā, asinsvadu trombembolija, miokarda asiņošana, vielmaiņas traucējumi (pastiprināta fibrīna veidošanās, olbaltumvielu un dzelzs metabolisma traucējumi: amiloidoze, hemohromatoze). Tie paši iemesli izraisa slimības attīstību pieaugušajiem.

Pathogenesis

Saistaudi ir īpaši cilvēka ķermeņa audi, kas ir gandrīz visu orgānu sastāvdaļa, bet aktīvi nepiedalās to funkcijās. Saistaudiem tiek piedēvētas atbalsta un aizsardzības funkcijas. Veidojot sava veida skeletu (karkasu, stromu) un ierobežojot orgāna funkcionālās šūnas, tie nodrošina tā galīgo formu un izmēru. Pietiekami izturīgi saistaudi arī aizsargā orgāna šūnas no iznīcināšanas un bojājumiem, novērš patogēnu iekļūšanu un ar īpašu makrofāgu šūnu palīdzību absorbē novecojušas struktūras: atmirušās audu šūnas, svešas olbaltumvielas, asins atkritumproduktus utt.

Šos audus var saukt par palīgaudiem, jo tie nesatur šūnu elementus, kas nodrošina viena vai otra orgāna funkcionalitāti. Tomēr to loma organisma dzīvē ir diezgan liela. Būdami daļa no asinsvadu membrānām, saistaudi nodrošina šo struktūru drošību un funkcionalitāti, pateicoties kuriem tiek veikta apkārtējo ķermeņa iekšējās vides audu barošana un elpošana (trofisms).

Ir vairāki saistaudu veidi. Membrānu, kas pārklāj iekšējos orgānus, sauc par vaļīgiem saistaudiem. Tā ir pusšķidra, bezkrāsaina viela, kas satur viļņotas kolagēna šķiedras un taisnas elastīna šķiedras, starp kurām nejauši izkaisītas dažāda veida šūnas. Dažas no šīm šūnām (fibroblasti) ir atbildīgas par šķiedru struktūru veidošanos, citas (endoteliocīti un tuklās šūnas) veido caurspīdīgu saistaudu matricu un ražo īpašas vielas (heparīnu, histamīnu), citas (makrofāgi) nodrošina fagocitozi utt.

Otrais šķiedru audu veids ir blīvi saistaudi, kas nesatur lielu skaitu atsevišķu šūnu, kas savukārt ir sadalīti baltos un dzeltenajos. Baltie audi sastāv no cieši izvietotām kolagēna šķiedrām (saites, cīpslas, periosts), bet dzeltenie audi sastāv no haotiski savītām elastīna šķiedrām ar fibroblastu ieslēgumiem (daļa no saitēm, asinsvadu membrānām, plaušām).

Saistaudos ietilpst arī: asinis, tauki, kaulu un skrimšļu audi, taču tie mūs vēl neinteresē, jo, runājot par fibroelastozi, mēs domājam izmaiņas šķiedru struktūrās. Un elastīgās un elastīgās šķiedras atrodas tikai irdenos un blīvos saistaudos.

Fibroblastu sintēze un saistaudu šķiedru veidošanās no tiem tiek regulēta smadzeņu līmenī. Tas nodrošina to īpašību (izturības, elastības, biezuma) noturību. Ja kādu patoloģisku iemeslu dēļ tiek traucēta palīgaudu sintēze un attīstība (palielinās fibroblastu skaits, mainās to "uzvedība"), notiek spēcīgu kolagēna šķiedru savairošanās vai mainās elastīgo šķiedru augšana (tās paliek īsas, savērpjas), kas noved pie orgāna membrānas un dažu ar saistaudiem pārklāto iekšējo struktūru īpašību izmaiņām. Tās iegūst lielāku nekā nepieciešams biezumu, kļūst blīvākas, stiprākas un neelastīgākas, atgādinot saišu un cīpslu šķiedru audus, kuru izstiepšanai nepieciešamas lielas pūles.

Šādi audi slikti stiepjas, ierobežojot orgāna kustības (automātiskas ritmiskas sirds un asinsvadu kustības, plaušu lieluma izmaiņas ieelpas un izelpas laikā), līdz ar to tiek traucēta asinsapgāde un elpošanas orgāni, kas izraisa skābekļa deficītu.

Fakts ir tāds, ka ķermeņa asinsapgāde tiek veikta, pateicoties sirdij, kas darbojas kā sūknis, un diviem asinsrites lokiem. Plaušu asinsrite ir atbildīga par asins piegādi un gāzu apmaiņu plaušās, no kurienes skābeklis kopā ar asins plūsmu tiek piegādāts sirdij, un no turienes uz sistēmisko asinsriti un izplatās visā ķermenī, nodrošinot orgānu un audu elpošanu.

Elastīgā membrāna, kas ierobežo sirds muskuļa saraušanos, samazina sirds funkcionalitāti, kas tik aktīvi nesūknē asinis un līdz ar to arī skābekli. Ar plaušu fibroelastozi to ventilācija (osigenācija) ir traucēta, ir skaidrs, ka asinīs sāk iekļūt mazāk skābekļa, kas pat ar normālu sirds darbību veicinās audu un orgānu skābekļa badu (hipoksiju). [ 3 ]

Simptomi fibroelastozi

Sirds un plaušu fibroelastoze ir divu veidu slimības, kam raksturīgi šķiedru sintēzes traucējumi saistaudos. Tām ir atšķirīga lokalizācija, taču abas ir potenciāli dzīvībai bīstamas, jo ir saistītas ar progresējošu vai smagu sirds un elpošanas mazspēju.

Plaušu fibroelastoze ir reta intersticiāla slimības forma šajā svarīgajā elpošanas sistēmas orgānā. Tās ietver hroniskas plaušu parenhīmas patoloģijas ar alveolu sieniņu bojājumiem (iekaisums, to struktūras un struktūras traucējumi), plaušu kapilāru iekšējo oderi utt. Fibroelastoze bieži tiek uzskatīta par īpašu retu progresējošas pneimonijas formu ar tendenci uz fibrozām izmaiņām plaušu un pleiras audos.

Slimību gandrīz nav iespējams atklāt pašā sākumā, jo tā var neatgādināt par sevi apmēram 10 gadus. Šo periodu sauc par skaidru intervālu. Patoloģisku izmaiņu rašanos, kas vēl neietekmē plaušu tilpumu un gāzu apmaiņu, var noteikt nejauši, detalizēti pārbaudot plaušas saistībā ar citu elpošanas sistēmas slimību vai traumu.

Slimību raksturo lēna simptomu progresēšana, tāpēc pirmās slimības izpausmes var ievērojami aizkavēties no tās sākuma. Simptomi pastiprinās pakāpeniski.

Pirmās slimības pazīmes, kurām vērts pievērst uzmanību, ir klepus un pieaugoša elpas trūkums. Šādi simptomi bieži kļūst par iepriekšējas elpceļu slimības sekām, tāpēc tie ilgstoši var būt saistīti ar saaukstēšanos un tās sekām. Elpas trūkums bieži tiek uztverts kā sirdsdarbības traucējumi vai ar vecumu saistītas izmaiņas. Galu galā slimība tiek diagnosticēta cilvēkiem, kas tuvojas vecumam.

Kļūdas var pieļaut gan pacienti, gan ārsti, kas viņus izmeklē, kas noved pie bīstamas slimības novēlotas atklāšanas. Vērts pievērst uzmanību klepus, kas fibroelastozē ir neproduktīvs, bet to nestimulē mukolītiskie un atkrēpošanas līdzekļi, bet aptur pretklepus līdzekļi. Šāda veida ilgstošs klepus ir raksturīgs plaušu fibroelastozes simptoms.

Aizdusu izraisa progresējoša elpošanas mazspēja alveolu sieniņu un pleiras sabiezēšanas, alveolu dobumu tilpuma un skaita samazināšanās plaušās (orgāna parenhīma rentgenā ir redzama kā šūnveida šūnas). Simptoms pastiprinās fiziskas slodzes ietekmē, sākumā ievērojamas, bet pēc tam pat nelielas. Slimībai progresējot, tā pasliktinās, kas izraisa pacienta invaliditāti un nāvi.

Fibroelastozes progresēšanu pavada vispārējā stāvokļa pasliktināšanās: hipoksija izraisa vājumu un reiboni, samazinās ķermeņa svars (attīstās anoreksija), nagu falangas mainās uz bungu stilbiņu tipu, āda kļūst bāla un tai ir slimīgs izskats.

Pusei pacientu rodas nespecifiski simptomi, piemēram, apgrūtināta elpošana un sāpes krūtīs, kas raksturīgas pneimotoraksam( gāzu uzkrāšanās pleiras dobumā).Šī anomālija var rasties arī traumu, primāro un sekundāro plaušu slimību, nepareizas ārstēšanas rezultātā, tāpēc to nevar diagnosticēt.

Sirds fibroelastozi, kā arī saistaudu augšanas patoloģiju plaušās raksturo: bāla āda, svara zudums, vājums, kas bieži ir paroksizmāls, elpas trūkums. Var novērot arī pastāvīgu subfebrīlu temperatūru bez saaukstēšanās vai infekcijas pazīmēm.

Daudziem pacientiem rodas izmaiņas aknu izmēros. Tās palielinās bez disfunkcijas simptomiem. Iespējams arī kāju, sejas, roku un krustu kaula zonas pietūkums.

Raksturīga slimības izpausme tiek uzskatīta par pieaugošu asinsrites mazspēju, kas saistīta ar sirdsdarbības traucējumiem. Šajā gadījumā tiek diagnosticēta tahikardija (paātrināta sirdsdarbība, bieži vien kombinējas ar aritmiju), elpas trūkums (arī bez fiziskām aktivitātēm), audu cianoze (zilgana krāsa, ko izraisa karboksihemoglobīna uzkrāšanās asinīs, t.i., hemoglobīna savienojums ar oglekļa dioksīdu traucētas asinsrites un attiecīgi gāzu apmaiņas dēļ).

Šajā gadījumā simptomi var parādīties vai nu tūlīt pēc bērna ar šo patoloģiju piedzimšanas, vai arī laika gaitā. Ja tiek skarti vecāki bērni un pieaugušie, smagas sirds mazspējas pazīmes parasti parādās uz elpceļu infekcijas fona, kas darbojas kā izraisītājs. [ 4 ]

Fibroelastoze bērniem

Ja plaušu fibroelastoze ir pieaugušo slimība, kas bieži rodas bērnībā, bet ilgi neparādās, tad līdzīga sirds endokarda patoloģija bieži parādās pat pirms bērna piedzimšanas un ietekmē viņa dzīvi jau no pirmajiem dzimšanas brīžiem. Šī retā, bet smagā patoloģija ir grūti koriģējamas sirds mazspējas attīstības cēlonis zīdaiņiem, no kuriem daudzi mirst 2 gadu laikā. [ 5 ]

Jaundzimušo endokarda fibroelastoze vairumā gadījumu ir patoloģisku procesu rezultāts, kas notiek bērna organismā pirmsdzemdību vecumā. No mātes saņemtās infekcijas, ģenētiskās mutācijas, sirds un asinsvadu sistēmas attīstības anomālijas, iedzimtas vielmaiņas slimības - tas viss, pēc zinātnieku domām, var izraisīt izmaiņas saistaudos sirds membrānās. Īpaši, ja 4-7 mēnešus vecs auglis vienlaikus ir pakļauts diviem vai vairākiem faktoriem.

Piemēram, sirds un koronāro asinsvadu attīstības anomāliju kombinācija (stenoze, atrēzija, aortas koarktācija, miokarda šūnu attīstības traucējumi, endokarda vājums utt.), kas veicina audu išēmiju, apvienojumā ar infekcijas izraisītu iekaisuma procesu neatstāj bērnam praktiski nekādas izredzes uz lielāku vai mazāku izdzīvošanu. Lai gan orgānu attīstības defektus joprojām var ātri koriģēt, progresējošu fibroelastozi var tikai palēnināt, bet ne izārstēt.

Parasti sirds fibroelastoze auglim tiek atklāta jau grūtniecības laikā, veicot ultraskaņas diagnostiku otrajā vai trešajā trimestrī. Ultraskaņas un ehokardiogrāfijas laikā no 20 līdz 38 nedēļām uzrādīja hiperehogenitāti, kas norāda uz endokarda sabiezēšanu un kompaktāciju (parasti difūzu, retāk fokālu), sirds izmēra un formas izmaiņām (orgāns ir palielināts un iegūst bumbiņas vai lodes formu, iekšējās struktūras pakāpeniski izlīdzinās). [ 6 ]

30–35 % gadījumu fibroelastoze tika atklāta pirms 26 grūtniecības nedēļām, 65–70 % gadījumu – turpmākajā periodā. Vairāk nekā 80 % jaundzimušo fibroelastoze tiek kombinēta ar obstruktīviem sirds defektiem, t. i., tā ir sekundāra, neskatoties uz tās atklāšanas agrīnajām stadijām. Kreisā kambara hiperplāzija tika atklāta pusei no skartajiem bērniem, kas izskaidro šīs konkrētās sirds struktūras augsto fibroelastozes izplatību. Aortas un tās vārstuļa patoloģijas, kas konstatētas trešdaļai bērnu ar endokarda proliferāciju, arī izraisa kreisā kambara kameras palielināšanos (dilatāciju) un tās funkcionalitātes traucējumus.

Instrumentāli apstiprinātas sirds fibroelastozes gadījumā ārsti iesaka pārtraukt grūtniecību. Gandrīz visiem bērniem, kuru mātes atteicās no medicīniska aborta, slimības pazīmes apstiprinājās. Sirds mazspējas simptomi, kas raksturīgi fibroelastozei, parādās gada laikā (reti 2.-3. dzīves gadā). Bērniem ar kombinētu slimības formu sirds mazspējas pazīmes tiek atklātas jau no pirmajām dzīves dienām.

Iedzimtas primārās un kombinētās fibroelastozes formas bērniem visbiežāk norit strauji, attīstoties smagai sirds mazspējai. Zema aktivitāte, bērna letarģija, atteikšanās barot bērnu ar krūti ātra noguruma dēļ, slikta apetīte, pastiprināta svīšana liecina par sliktu veselību. Tas viss noved pie tā, ka bērns slikti pieņemas svarā. Mazuļa āda ir sāpīgi bāla, dažiem ar zilganu nokrāsu, visbiežāk nazolabiālajā trijstūrī.

Ir vājas imunitātes pazīmes, tāpēc šādi bērni bieži un ātri saslimst ar elpceļu infekcijām, kas situāciju sarežģī. Dažreiz pirmajās dzīves dienās un mēnešos bērnam nav nekādu asinsrites traucējumu, bet biežas infekcijas un plaušu slimības kļūst par sastrēguma sirds mazspējas attīstības ierosinātāju.

Jaundzimušo un mazu bērnu ar aizdomām par fibroelastozi vai iepriekš diagnosticētu bērnu papildu veselības pārbaudēs tika konstatēts zems asinsspiediens (hipotensija), palielināta sirds izmērs (kardiomegālija), apslāpēti toņi, klausoties sirdi, dažreiz sistoliski trokšņi, kas raksturīgi mitrālā vārstuļa nepietiekamībai, tahikardija, aizdusa. Klausoties plaušās, var konstatēt sēkšanu, kas norāda uz sastrēgumu.

Kreisā kambara endokarda bojājums bieži noved pie sirds muskuļu slāņa (miokarda) vājināšanās. Normāls sirds ritms sastāv no diviem ritmiski mainīgiem toņiem. Ar fibroelastozi var parādīties trešais (un dažreiz arī ceturtais) tonis. Šāds patoloģisks ritms ir skaidri dzirdams un pēc savas skaņas atgādina zirga trīs sitienu gaitu (galopu), tāpēc to sauc par galopa ritmu.

Vēl viena fibroelastozes pazīme maziem bērniem ir sirds kupra parādīšanās. Lieta ir tāda, ka bērna ribas agrīnā pēcdzemdību periodā paliek ne-pārkaulotas un tās pārstāv skrimšļaini audi. Sirds izmēra palielināšanās noved pie tā, ka tā sāk spiest uz "mīkstajām" ribām, kā rezultātā tās saliecas un iegūst pastāvīgu uz priekšu izliektu formu (sirds kupris). Fibroelastozes gadījumā pieaugušajiem sirds kupris neveidojas ribu kaulaudu izturības un stingrības dēļ pat tad, ja ir palielinātas visas sirds struktūras.

Sirds kupra veidošanās pati par sevi norāda tikai uz iedzimtu sirds defektu, nenorādot tā raksturu. Bet jebkurā gadījumā tas ir saistīts ar sirds un tās kambaru izmēra palielināšanos.

Tūskas sindroms fibroelastozē bērniem tiek reti diagnosticēts, bet daudziem bērniem ir palielinātas aknas, kas sāk izvirzīties vidēji par 3 cm no krasta arkas malas.

Ja tiek iegūta fibroelastoze (piemēram, tā ir sirds membrānu iekaisuma slimību sekas), klīniskā aina visbiežāk ir lēni progresējoša. Kādu laiku simptomi var nebūt vispār, tad parādās vājas sirds disfunkcijas pazīmes, kas izpaužas kā elpas trūkums fiziskās slodzes laikā, paātrināta sirdsdarbība, ātrs nogurums un zema fiziskā izturība. Nedaudz vēlāk sāk palielināties aknas, parādās tūska un reibonis.

Visi iegūtās fibroelastozes simptomi ir nespecifiski, kas sarežģī slimības diagnostiku, atgādinot kardiomiopātiju, aknu un nieru slimības. Visbiežāk slimība tiek diagnosticēta smagas sirds mazspējas stadijā, kas negatīvi ietekmē ārstēšanas rezultātus.

Komplikācijas un sekas

Jāsaka, ka sirds un plaušu fibroelastoze ir nopietnas patoloģijas, kuru gaita ir atkarīga no dažādiem apstākļiem. Situāciju ievērojami sarežģī iedzimti sirds defekti, kurus var ķirurģiski novērst agrīnā vecumā, taču vienlaikus pastāv diezgan augsts nāves risks (aptuveni 10%).

Tiek uzskatīts, ka jo agrāk slimība attīstās, jo smagākas būs tās sekas. To apstiprina fakts, ka iedzimtai fibroelastozei vairumā gadījumu ir fulminants vai akūts gaitas process ar strauju sirds mazspējas progresēšanu. Akūtas sirds mazspējas attīstība bērnam līdz 6 mēnešu vecumam tiek uzskatīta par sliktu prognostisku pazīmi.

Tomēr ārstēšana negarantē pilnīgu sirds funkciju atjaunošanos, bet tikai palēnina sirds mazspējas simptomu progresēšanu. No otras puses, šādas atbalstošas ārstēšanas trūkums noved pie nāves pirmajos divos bērna dzīves gados.

Ja sirds mazspēja tiek atklāta mazuļa dzīves pirmajās dienās un mēnešos, bērns, visticamāk, neizdzīvos pat nedēļu. Reakcija uz ārstēšanu bērniem ir atšķirīga. Ja nav terapeitiskas iedarbības, praktiski nav nekādu cerību. Taču ar sniegto palīdzību slima bērna dzīves ilgums ir īss (no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem).

Ķirurģiska iejaukšanās un iedzimtu sirds defektu, kas izraisīja fibroelastozi, korekcija parasti uzlabo pacienta stāvokli. Veiksmīgi ārstējot kreisā kambara hiperplāziju un ievērojot ārsta prasības, slimība var iegūt labdabīgu gaitu: sirds mazspējai būs hroniska gaita bez progresēšanas pazīmēm. Lai gan cerība uz šādu rezultātu ir maza.

Kas attiecas uz iegūto sirds fibroelastozes formu, tā ātri kļūst hroniska un pakāpeniski progresē. Medikamenti var palēnināt procesu, bet ne apturēt to.

Plaušu fibroelastoze, neatkarīgi no orgāna parenhīmas un membrānu izmaiņu parādīšanās laika pēc gaismas perioda, sāk strauji progresēt un pāris gadu laikā faktiski nogalina cilvēku, izraisot smagu elpošanas mazspēju. Skumji ir tas, ka efektīvas slimības ārstēšanas metodes vēl nav izstrādātas. [ 7 ]

Diagnostika fibroelastozi

Endomiokarda fibroelastoze, kuras simptomi vairumā gadījumu tiek atklāti agrīnā vecumā, ir iedzimta slimība. Ja izslēdzam tos retos gadījumus, kad slimība sāka attīstīties vēlīnā bērnībā un pieaugušā vecumā kā traumu un somatisko slimību komplikācija, patoloģiju ir iespējams identificēt pirmsdzemdību periodā, t.i., pirms bērna piedzimšanas.

Ārsti uzskata, ka patoloģiskas izmaiņas endokarda audos, augļa sirds formas izmaiņas un dažas tās darbības iezīmes, kas raksturīgas fibroelastozei, var noteikt jau 14. grūtniecības nedēļā. Taču tas joprojām ir diezgan īss periods, un nevar izslēgt, ka slimība var izpausties nedaudz vēlāk, tuvāk grūtniecības trešajam trimestrim un dažreiz pāris mēnešus pirms dzemdībām. Tāpēc, novērojot grūtnieces, ieteicams veikt augļa sirds klīnisko ultraskaņas skrīningu ik pēc vairākām nedēļām.

Pēc kādām pazīmēm ārsti var aizdomas par slimību nākamās ultraskaņas izmeklējuma laikā? Daudz kas ir atkarīgs no slimības formas. Visbiežāk fibroelastoze tiek diagnosticēta kreisā kambara rajonā, taču šī struktūra ne vienmēr ir palielināta. Slimības paplašināto formu ar palielinātu sirds kreiso kambari viegli var noteikt ultraskaņas izmeklējuma laikā pēc sirds sfēriskās formas, kuras virsotni attēlo kreisais kambaris, vispārēja orgāna izmēra palielināšanās un starpkambaru starpsienas izliekuma virzienā uz labo kambari. Taču galvenā fibroelastozes pazīme ir endokarda, kā arī sirds starpsienu sabiezēšana ar raksturīgu šo struktūru ehogenitātes palielināšanos, ko nosaka ar specifisku ultraskaņas izmeklējumu.

Pētījums tiek veikts, izmantojot speciālu ultraskaņas iekārtu ar kardioloģijas programmām. Augļa ehokardiogrāfija nekaitē ne mātei, ne nedzimušajam bērnam, bet ļauj ne tikai identificēt anatomiskas izmaiņas sirdī, bet arī noteikt koronāro asinsvadu stāvokli, asins recekļu klātbūtni tajos un sirds membrānu biezuma izmaiņas.

Augļa ehokardiogrāfija tiek noteikta ne tikai noviržu gadījumā ultraskaņas rezultātu dekodēšanas laikā, bet arī mātes infekcijas (īpaši vīrusu) gadījumā, spēcīgu medikamentu lietošanas, iedzimtas predispozīcijas, vielmaiņas traucējumu klātbūtnes, kā arī iedzimtu sirds patoloģiju gadījumā vecākiem bērniem.

Augļa ehokardiogrāfija var atklāt arī citas iedzimtas fibroelastozes formas. Piemēram, labā kambara fibroelastoze, plaši izplatīts process ar vienlaicīgu kreisā kambara un blakus esošo struktūru: labā kambara, sirds vārstuļu, priekškambara, bojājumu, kombinētas fibroelastozes formas, endomiokarda fibroelastoze ar kambaru iekšējās oderes sabiezēšanu un daļas miokarda iesaistīšanos patoloģiskajā procesā (parasti kombinējas ar sienas trombozi).

Prenatālā vecumā atklātai endokardiālajai fibroelastozei ir ļoti slikta prognoze, tāpēc ārsti šajā gadījumā iesaka pārtraukt grūtniecību. Kļūdainas diagnozes iespējamību izslēdz atkārtota augļa sirds ultraskaņas izmeklēšana, kas tiek veikta 4 nedēļas pēc pirmās izmeklēšanas, kurā atklājās patoloģija. Ir skaidrs, ka galīgais lēmums par grūtniecības pārtraukšanu vai saglabāšanu paliek vecāku ziņā, taču viņiem jāapzinās, kādai dzīvei viņi nolemj bērnu.

Endokardiālā fibroelastoze grūtniecības laikā ne vienmēr tiek atklāta, īpaši ņemot vērā faktu, ka ne visas topošās māmiņas reģistrējas sieviešu veselības klīnikā un veic profilaktisko ultraskaņas diagnostiku. Bērna slimība viņas dzemdē praktiski neietekmē grūtnieces stāvokli, tāpēc slima bērna piedzimšana bieži vien kļūst par nepatīkamu pārsteigumu.

Dažos gadījumos gan vecāki, gan ārsti par mazuļa slimību uzzina vairākus mēnešus pēc bērna piedzimšanas. Šādā gadījumā laboratorijas asins analīzes var neuzrādīt neko, izņemot nātrija koncentrācijas palielināšanos (hipernatriēmiju). Taču to rezultāti būs noderīgi diferenciāldiagnostikas veikšanā, lai izslēgtu iekaisuma slimības.

Joprojām pastāv cerība uz instrumentālo diagnostiku. Standarta sirds izmeklēšana (EKG) nav īpaši indikatīva fibroelastozes gadījumā. Tā palīdz noteikt sirds darbības traucējumus un sirds muskuļa elektrovadītspēju, bet nenorāda šādu traucējumu cēloņus. Tādējādi EKG sprieguma izmaiņas (jaunākā vecumā tas parasti ir nepietiekami novērtēts, vecākā vecumā - gluži pretēji, pārmērīgi augsts) norāda uz kardiomiopātiju, kas var būt saistīta ne tikai ar sirds patoloģijām, bet arī ar vielmaiņas traucējumiem. Tahikardija ir sirds slimību simptoms. Un, ja ir skarti abi sirds kambari, kardiogramma parasti var šķist normāla. [ 8 ]

Datortomogrāfija (DT) ir lieliska neinvazīva metode sirds un asinsvadu kalcifikācijas noteikšanai un perikardīta izslēgšanai.[ 9 ]

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var būt noderīga fibroelastozei, jo biopsija ir invazīva. Hipointensīva mala miokarda perfūzijas secībā un hiperintensīva mala aizkavētas pastiprināšanas secībā liecina par fibroelastozi.[ 10 ]

Bet tas nenozīmē, ka pētījums būtu jāatsakās, jo tas palīdz noteikt sirds darba raksturu un sirds mazspējas attīstības pakāpi.

Kad parādās sirds mazspējas simptomi un pacients par to konsultējas ar ārstu, pacientam tiek nozīmēta arī: krūškurvja rentgenogrāfija, sirds datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ehokardiogrāfija (Ehokardiogrāfija). Šaubīgos gadījumos nepieciešams izmantot sirds audu biopsiju ar sekojošu histoloģisku izmeklēšanu. Diagnoze ir ļoti nopietna, tāpēc tai nepieciešama tāda pati pieeja diagnozei, lai gan ārstēšana daudz neatšķiras no koronārās sirds slimības un sirds mazspējas simptomātiskās terapijas.

Bet pat šāda skrupuloza pārbaude nebūs noderīga, ja tās rezultāti netiks izmantoti diferenciāldiagnostikā. EKG rezultātus var izmantot, lai diferencētu akūtu fibroelastozi no idiopātiska miokardīta, eksudatīvs perikardīts, aortas stenozes. Tajā pašā laikā laboratorijas izmeklējumi neuzrādīs iekaisuma pazīmes (leikocitozi, paaugstinātu ESR utt.), un temperatūras mērījumi neuzrādīs hipertermiju.

Sirds skaņu un trokšņu analīze, atriumu lieluma izmaiņas un anamnēzes izpēte palīdz atšķirt endokarda fibroelastozi no izolētas mitrālā vārstuļa nepietiekamības un mitrālā vārstuļa defekta.

Anamnētisko datu analīze ir noderīga, lai atšķirtu fibroelastozi un sirdi no aortas stenozes. Aortas stenozes gadījumā ir vērts pievērst uzmanību arī sinusa ritma saglabāšanai un trombembolijas neesamībai. Arī eksudatīvā perikardīta gadījumā sirds ritma traucējumi un trombu nogulsnēšanās netiek novēroti, bet slimība izpaužas ar temperatūras paaugstināšanos un drudzi.

Vislielākās grūtības ir diferencēt endokardiālo fibroelastozi un sastrēguma kardiomiopātiju.Šajā gadījumā fibroelastozei, lai gan vairumā gadījumu to nepavada izteikti sirds vadīšanas traucējumi, ir mazāk labvēlīga ārstēšanas prognoze.

Kombinētu patoloģiju gadījumā jāpievērš uzmanība jebkādām novirzēm, kas atklātas sirds tomogrammas vai ultraskaņas laikā, jo iedzimti defekti ievērojami sarežģī fibroelastozes gaitu. Ja kombinēta endokardiāla fibroelastoze tiek atklāta intrauterīnā periodā, grūtniecību nav ieteicams saglabāt. Daudz humānāk ir to pārtraukt.

Plaušu fibroelastozes diagnoze

Plaušu fibroelastozes diagnostikai arī ir nepieciešamas noteiktas ārsta zināšanas un prasmes. Lieta ir tā, ka slimības simptomi ir diezgan neviendabīgi. No vienas puses, tie norāda uz sastrēguma plaušu slimībām (neproduktīvs klepus, elpas trūkums), bet, no otras puses, tie var būt arī sirds patoloģijas izpausme. Tāpēc slimības diagnozi nevar reducēt tikai uz simptomu konstatēšanu un auskultāciju.

Pacienta asins analīzes palīdz izslēgt iekaisīgas plaušu slimības, bet nesniedz informāciju par kvantitatīvām un kvalitatīvām izmaiņām audos. Eozinofilijas pazīmju klātbūtne palīdz atšķirt slimību no plaušu fibrozes, kas ir līdzīga izpausmēs, bet nenoliedz un neapstiprina fibroelastozes faktu.

Par indikatīvākiem tiek uzskatīti instrumentālie pētījumi: krūškurvja rentgenogrāfija un elpošanas orgānu tomogrāfiskā izmeklēšana, kā arī funkcionālās analīzes, kas ietver elpošanas apjomu, plaušu vitālās kapacitātes un spiediena orgānā noteikšanu.

Plaušu fibroelastozes gadījumā vērts pievērst uzmanību ārējās elpošanas funkcijas samazinājumam, ko mēra spirometrijas laikā. Aktīvo alveolu dobumu samazināšanās būtiski ietekmē plaušu vitālo kapacitāti (VCL), un iekšējo struktūru sieniņu sabiezēšana ietekmē orgāna difūzijas kapacitāti (DCL), kas nodrošina ventilācijas un gāzu apmaiņas funkcijas (vienkārši sakot, absorbējot oglekļa dioksīdu no asinīm un atdalot skābekli).

Pleiroparenhimālās fibroelastozes raksturīgās pazīmes ir ierobežotas gaisa plūsmas plaušās (obstrukcija) un plaušu izplešanās traucējumu kombinācija ieelpojot (ierobežojums), ārējās elpošanas funkcijas pasliktināšanās, mērena plaušu hipertensija (paaugstināts spiediens plaušās), kas diagnosticēta pusei pacientu.

Plaušu audu biopsija atklāj raksturīgas izmaiņas orgāna iekšējā struktūrā. Tās ietver: pleiras un parenhīmas fibrozi kombinācijā ar alveolu sieniņu elastozi, limfocītu uzkrāšanos sablīvēto alveolu starpsienu zonā, fibroblastu pārveidošanos muskuļu audos, kas tiem nav raksturīgi, un tūskas šķidruma klātbūtni.

Tomogrammā redzami plaušu bojājumi augšējos apgabalos pleiras sablīvēšanās perēkļu veidā un strukturālas izmaiņas parenhīmā. Palielinātie plaušu saistaudi pēc krāsas un īpašībām atgādina muskuļu audus, bet plaušu tilpums samazinās. Parenhīmā atrodami diezgan lieli gaisu saturoši dobumi (cistas). Raksturīga ir neatgriezeniska bronhu un bronhiolu fokāla (vai difūza) paplašināšanās (trakcijas bronhektāze) un diafragmas kupola zems novietojums.

Radioloģiskajos izmeklējumos daudziem pacientiem atklājas "slīpēta stikla" un "šūnveida plaušu" zonas, kas norāda uz nevienmērīgu plaušu ventilāciju audu sablīvēšanās perēkļu klātbūtnes dēļ. Aptuveni pusei pacientu ir palielināti limfmezgli un aknas.

Plaušu fibroelastoze jādiferencē no parazitāras infekcijas un ar to saistītās eozinofilijas izraisītas fibrozes, endokardiālas fibroelastozes, plaušu slimībām ar traucētu ventilāciju un "šūnveida plaušu" ainu, autoimūnas slimības histikotīta X (viena no šīs patoloģijas formām ar plaušu bojājumiem ir Handa-Šulera-Kristiana slimība), sarkoidozes un plaušu tuberkulozes izpausmēm.

Profilakse

Iegūtas sirds un plaušu fibroelastozes profilakse sastāv no infekcijas un iekaisuma slimību profilakses un savlaicīgas ārstēšanas, īpaši, ja runa ir par dzīvībai svarīgu orgānu bojājumiem. Efektīva pamatslimības ārstēšana palīdz novērst bīstamas sekas, tostarp fibroelastozi. Tas ir lielisks iemesls, lai rūpētos par savu veselību un nākamo paaudžu veselību, tā saukto darbu veselīgas nākotnes un ilgmūžības labā.

Prognoze

Ar sirds un plaušu fibroelastozi saistītās saistaudu izmaiņas tiek uzskatītas par neatgriezeniskām. Lai gan dažas zāles ilgstošas terapijas laikā var nedaudz samazināt endokarda biezumu, tās negarantē izārstēšanu. Lai gan stāvoklis ne vienmēr ir letāls, prognoze joprojām ir relatīvi slikta. 4 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 77 %. [ 14 ]

Vissliktākā prognoze, kā jau minējām, ir iedzimtai sirds fibroelastozes formai, kuras sirds mazspējas izpausmes ir redzamas jau bērna dzīves pirmajās nedēļās un mēnešos. Tikai sirds transplantācija var glābt mazuli, kas pati par sevi ir riskanta operācija tik agrīnā periodā, un tā jāveic pirms 2 gadu vecuma. Šādi bērni parasti nedzīvo ilgāk.

Citas operācijas ļauj tikai izvairīties no bērna priekšlaicīgas nāves (un ne vienmēr), bet nevar pilnībā izārstēt viņu no sirds mazspējas. Nāve iestājas dekompensācijas un elpošanas mazspējas attīstības rezultātā.

Plaušu fibroelastozes prognoze ir atkarīga no slimības īpašībām. Ja simptomi attīstās strauji, izredzes ir ārkārtīgi mazas. Ja slimība progresē pakāpeniski, pacients var dzīvot apmēram 10–20 gadus, līdz rodas elpošanas mazspēja plaušu alveolu izmaiņu dēļ.

Daudzas grūti ārstējamas patoloģijas var novērst, ja tiek veikti preventīvie pasākumi. Sirds fibroelastozes gadījumā tas, pirmkārt, ir to faktoru novēršana, kas var ietekmēt augļa sirds un asinsrites sistēmas attīstību (izņemot iedzimtu predispozīciju un mutācijas, pret kurām ārsti ir bezspēcīgi). Ja no tām nevar izvairīties, agrīna diagnostika palīdz identificēt patoloģiju stadijā, kad ir iespējama grūtniecības pārtraukšana, kas šajā situācijā tiek uzskatīta par humānu.