Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
VII faktors (prokonvertīns)
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 06.07.2025
VII faktora aktivitātes references vērtības (norma) asins plazmā ir 65–135%.
VII faktors (prokonvertīns vai konvertīns) ir α2 globulīns, un tas tiek sintezēts aknās, piedaloties K vitamīnam. Tas galvenokārt ir iesaistīts audu protrombināzes veidošanā un protrombīna pārveidošanā par trombīnu. Tā pusperiods ir 4–6 stundas (īsākais pusperiods starp koagulācijas faktoriem).
Iedzimts prokonvertīna deficīts
Iedzimts VII faktora deficīts izraisa Aleksandra slimības attīstību, kas ir autosomāli recesīva slimība, kas saistīta ar prokonvertīna sintēzes defektu.
Šai patoloģijai raksturīgs jaukta tipa hemorāģiskais sindroms - hematoma-mikrocirkulācija. Galvenās klīniskās pazīmes ir: melēna, ekhimoze un petehijas, asiņošana no nabas brūces, cefalohematoma. Šīs tipiskās izpausmes rodas tikai tad, ja prokonvertīna saturs asinīs ir mazāks par 5% no normas, kas klīniskajā praksē ir ārkārtīgi reti.
Laboratoriskie testi atklāj asins recēšanas laika palielināšanos (ar normālu asiņošanas laiku un trombocītu skaitu), PT un APTT palielināšanos. Lai galīgi apstiprinātu diagnozi, jānosaka prokonvertīna saturs asins serumā (parasti 65–135%).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Ārstēšana
Koncentrēta protrombīna kompleksa preparāta, kas ietver VII faktoru, bolus ievadīšana intravenozi 15–30 V/kg devā.
Jaundzimušajiem VII faktora ievadīšanas devas nav izstrādātas, taču tās nedrīkst pārsniegt 70 V. Ja nepieciešams, intravenozu ievadīšanu var atkārtot. Šīs koagulopātijas gadījumā efektīvāka ir antiinhibitoru koagulantu kompleksa (Feiba T1M 4 Immuno) intravenoza infūzija devā 50 līdz 100 V 2 reizes dienā vai NovoSeven (INN: aktivēts alfa eptakogs) devā 20 līdz 70 mcg/kg ar 3 stundu intervālu.
Iegūts prokonvertīna deficīts
Iegūtas hipoprokonvertinēmijas formas ir iespējamas pacientiem ar aknu bojājumiem, kā arī netiešo antikoagulantu darbības rezultātā. Prokonvertīna aktivitātes samazināšanās asins plazmā tiek novērota pacientiem ar vīrusu hepatītu, aknu cirozi, akūtu alkohola hepatītu, hronisku persistējošu hepatītu. Pacientiem ar aknu cirozi tiek novērota skaidra saistība starp prokonvertīna līmeņa samazināšanos un procesa smagumu. Īsā pusperioda dēļ prokonvertīna aktivitātes samazināšanās ir labākais aknu mazspējas attīstības marķieris, kuras sākumu var izsekot burtiski pa stundām, pārbaudot prokonvertīna aktivitāti asinīs.
Minimālais VII faktora aktivitātes līmenis asinīs operāciju veikšanai ir 10–20%; ar zemāku saturu pēcoperācijas asiņošanas risks ir ārkārtīgi augsts. Minimālais VII faktora aktivitātes līmenis asinīs asiņošanas apturēšanai ir 5–10%; ar zemāku saturu asiņošanas apturēšana bez VII faktora ievadīšanas pacientam nav iespējama.
DIC sindroma gadījumā, sākot ar II stadiju, patēriņa koagulopātijas dēļ tiek atzīmēta skaidra VII faktora aktivitātes samazināšanās.
[ 10 ]