XIII faktors (fibrīnu stabilizējošais faktors)

XIII faktora aktivitātes atsauces vērtība (norma) asins plazmā ir 100%.

XIII faktors (fibrīna stabilizējošais faktors, fibrināze) ir β2 glikoproteīns. Tas atrodas asinsvadu sieniņās, trombocītos, eritrocītos, nierēs, plaušās, muskuļos un placentā. Plazmā tas ir atrodams kā proenzīms, kas saistīts ar fibrinogēnu.

XIII faktors trombīna ietekmē tiek pārveidots par aktīvo formu XIIIa, kas, veidojot fibrīna recekli, nodrošina savstarpēji saistītu fibrīna formu veidošanos. Trombi, kas veidojas fibrināzes klātbūtnē, tiek ļoti lēni lizēti. Samazinoties XIII faktora aktivitātei, recekļi ļoti ātri sadalās, pat ja asins fibrinolītiskā aktivitāte ir normāla. Ja asinsvada sieniņa ir bojāta, XIII faktors piedalās asins trombocītu agregācijas un adhēzijas procesā. Ir konstatēts, ka fibrināzes aktivitātes samazināšanos pavada trombocītu adhēzijas un agregācijas samazināšanās, un, palielinoties fibrināzes aktivitātei, šīs trombocītu īpašības, gluži pretēji, pastiprinās.

XIII faktors raksturo asins koagulācijas III fāzi: fibrināzes aktivitātes samazināšanās vai palielināšanās tiek uzskatīta par hemorāģiska vai trombotiska riska faktoru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Iedzimts XIII faktora deficīts

Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā, galvenokārt vīriešiem. Pirmā fibrināzes deficīta klīniskā pazīme 80% pacientu ir ilgstoša (vairākas dienas, dažreiz nedēļas) asiņošana no nabas brūces. Raksturīga ir petehiāla asiņošana. Iespējama asiņošana smadzenēs. Tiek novērota lēna brūču dzīšana, bieži veidojas pēcoperācijas trūces un slikti dzīst lūzumi. Visi koagulogrammas parametri, izņemot XIII faktora koncentrācijas samazināšanos asins plazmā, saglabājas normas robežās.

Šīs slimības gadījumā asins recēšana (saskaņā ar koagulogrammu) ir normāla, bet fibrīna receklis ir strukturāli nestabils XIII faktora deficīta dēļ. Pirmkārt, uzmanību piesaista asiņošana no nabas brūces pēc nabassaites paliekas atkrišanas vai izgriešanas, un asiņošana var būt mērena, bet obligāti ilgstoša, 2–5 nedēļas, tāpēc XIII faktora deficītu sauc arī par "asiņojošo nabu". Turklāt iespējama ilgstoša kuņģa-zarnu trakta un intrakraniāla asiņošana.

Diagnozi apstiprina, nosakot XIII faktora saturu (būtisks samazinājums). Citi koagulogrammas parametri, kā arī trombocītu skaits, nemainās.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ārstēšana

Ārstēšanas pamatā ir aizstājterapija ar asins koagulācijas VIII faktora preparātiem: antihemofīla plazma ar ātrumu 10-20 ml/kg intravenozi pilienveidā vai krioprecipitāts (1 deva satur 75 U XIII faktora) ar ātrumu 0,3 devas/kg bērna ķermeņa masas intravenozi.

Iegūts XIII faktora deficīts

Tas tiek atklāts pacientiem ar C vitamīna deficītu, staru slimību, leikēmiju, cirozi, hepatītu, vēzi ar metastāzēm aknās, limfomu, ar DIC sindromiem, tiem, kam veikta adrenalektomija, pēc netiešo antikoagulantu lietošanas. XIII faktora līmeņa pazemināšanās asinīs šo slimību gadījumā ir saistīta ar tā sintēzes vai patēriņa pārkāpumu DIC sindroma laikā.

Ilgstošu un slikti dzīstošu brūču un lūzumu gadījumā ieteicams veikt XIII faktora aktivitātes pētījumu, jo dažos gadījumos šādas parādības var būt saistītas ar tā deficītu (XIII faktors stimulē fibroblastu attīstību).

Minimālais hemostatiskais XIII faktora aktivitātes līmenis asinīs, lai apturētu asiņošanu, ir 1–2%; ar zemāku saturu asiņošanas apturēšana bez XIII faktora ievadīšanas pacientam nav iespējama.

Pacientiem ar trombemboliskām komplikācijām, aterosklerozi, pēc operācijas, dzemdībām, pēc adrenalīna, glikokortikosteroīdu, pituitrīna ievadīšanas, fibrināzes aktivitāte bieži palielinās.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]