Eritrokeratodermija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Eritrokeratoderma ieņem starpposmu starp difūzajām un lokalizētajām keratožu formām. Pastāv vairākas eritrokeratodermas formas: Mendes da Costa figurālā mainīgā forma; iedzimta progresējoša simetriska Gotrona forma; lineāra Komela cirkumfleksa ihtioze; Degosa cockadei genodermatoze u.c., kuru savstarpējā saistība joprojām nav skaidra. Iespējams, ka tie ir vienas un tās pašas slimības varianti.

Variable Mendes da Costa eritrokeratoderma figurata (sinonīms: keratosis variabilis figurata) ir izplatīta eritrokeratodermu grupas slimība, kas tiek pārmantota autosomāli dominējošā veidā. Gēna lokalizācija ir 1p36.2-p34. Tā parasti izpaužas pirmajā dzīves gadā ar eritēmatoziem, plakaniem izsitumiem ar rakstainām, dīvainām kontūrām, kuru robežas mainās vairāku stundu vai dienu laikā. Ilgstošos perēkļos eritēma ir nenozīmīga, izteiktāka hiperkeratotisko izmaiņu perifērijā, kas mainās mazāk nekā eritēmatozās izmaiņas. Šīs slimības gadījumā ir aprakstīta arī difūza universāla hiperkeratoze, plaukstu-plantāra keratoderma, ahromatiski plankumi, izmaiņas nagu plāksnēs, vezikulāri izsitumi.

Patomorfoloģija. Akantoze, papilomatoze, izteikta lamelāra hiperkeratoze, ragveida aizbāžņi matu folikulu mutēs. Normāla biezuma granulārs slānis. Dažreiz dermas papilārajā slānī novēro nelielus perivaskulārus iekaisuma infiltrātus. Daži autori novēroja parakeratozi, spongiozi un eozinofilas homogēnas struktūras ar kodolu paliekām ragveida slānī, kā arī ievērojamu intraepidermālo makrofāgu skaita samazināšanos.

Slimības histoģenēze nav skaidra. Griezumu inkubācija ar 3H-timidīnu atklāj normālu šūnu proliferāciju; šķiet, ka ir novērojama retencijas hiperkeratoze.

Iedzimta simetriska progresējoša eritrokeratoderma Gotrona gadījumā tiek mantota, iespējams, autosomāli dominējošā veidā. Parasti bērnībā simetriski izvietoti izsitumi parādās sarkanbrūna eritēma veidā ar lamelāru lobīšanos, galvenokārt tās marginālajā zonā, ko bieži ieskauj hiperpigmentācijas mala. Raksturīgi ir sejas ādas bojājumi ap muti un nazolabiālajās krokās, galvas ādas lobīšanās un eritēma, lieli plankumi uz elkoņiem un ceļgaliem, svītraina hiperkeratoze uz locītavu locīšanas virsmām. Bojājumi lēnām palielinās. Ir novēroti plaukstu un pēdu hiperkeratozes gadījumi, kombinācijā ar kataraktu.

Patomorfoloģija. Konstatē akantozi ar nevienmērīgu epidermas izaugumu paplašināšanos un pagarināšanos, hiperkeratozi, fokālu parakeratozi matu folikulu tuvumā kornoidālās plāksnes tipa, folikulāru hiperkeratozi. Granulārais slānis ir nedaudz sabiezējis, atzīmēta atsevišķu epitēlija šūnu vakuolāra deģenerācija. Dermas augšdaļā ir mēreni perivaskulāri limfohistiocitāri infiltrāti. Elektronmikroskopija atklāj lipīdu pilienus un desmosomas ragveida zvīņās. Dzelkšņainā slāņa šūnās konstatē tonofilamentu sabiezēšanu un to skaita palielināšanos. Bazālajā slānī desmosomu skaits ir palielināts. Histoģenēze nav skaidra, tiek pieņemts, ka patoloģiskā procesa attīstībā lomu spēlē pārmērīga desmosomu veidošanās un tonofilamentu patoloģija.

Ihtioze linearis circumflexa Komel (sinonīms: dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) ir reta slimība, kas, iespējams, tiek pārmantota autosomāli recesīvā veidā. Serpiginozi-policiklisku eritematozkvamozu migrējošu bojājumu klīniskā pazīme ir dubulta zvīņaina mala. Raksturīgi ir skartas ādas krokas. Lielākajai daļai pacientu ir bambusa tipa apmatojums, tāpat kā Nethergona sindroma gadījumā.

Patomorfoloģija. Izmaiņas ir nespecifiskas, atklāj hiper- un parakeratozi, mērenu akantozi, intra- un starpšūnu tūsku, īpaši izteiktu bojājumu perifērajā aktīvajā zonā, dažreiz ar burbuļu veidošanos. Dermā - paplašināti papilārā slāņa asinsvadi un mazi perivaskulāri infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem un histiocītiem.

[ 1 ], [ 2 ]