Epispādijas un urīnpūšļa eksstrofijas ārstēšana bērniem

Tūlīt pēc bērna ar urīnpūšļa ekstrofiju piedzimšanas tiek apspriesti jautājumi par izmeklēšanas metodēm, pirmsoperācijas sagatavošanās ilgumu, ķirurģiskās iejaukšanās raksturu, skeleta trakcijas veidu un pēcoperācijas aprūpi. Primārā urīnpūšļa plastika parasti tiek veikta 48–96 stundu laikā pēc dzimšanas. Ja bērns ir jātransportē tālā attālumā, tiek nodrošināta atbilstoša hidratācija.

Urīnpūšļa ekstrofijas ārstēšanas metodes

Urīnpūšļa ekstrofijas ārstēšana ir vērsta uz šādu problēmu risināšanu

• urīnpūšļa un priekšējās vēdera sienas defektu novēršana;
• dzimumlocekļa izveide, kas ir pieņemama gan kosmētiski, gan seksuāli;
• uzturēt nieru darbību un nodrošināt urīna nesaturēšanu.

Visi pacienti ir piemēroti urīnpūšļa plastiskajai operācijai (slēgšanai), un tikai atsevišķos gadījumos ir nepieciešams izmantot urīna novadīšanu. Pat bērniem ar ļoti mazu urīnpūsli (2–3 cm) pēc primārās slēgšanas tiek novērota pārsteidzoši strauja augšana.

Epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas pakāpeniska ārstēšana ietver trīs posmus:

• Anomālijas korekcija (pirmais posms) sākas ar urīnpūšļa slēgšanu tūlīt pēc dzimšanas, parasti kombinācijā ar iegurņa kaulu osteotomiju (bērniem, kas vecāki par 10–15 dienām vai kuru platformas izmērs ir 5 cm vai vairāk). Pēc urīnpūšļa slēgšanas izšķir urīna nesaturēšanas periodu, kura laikā urīnpūslis pakāpeniski palielinās un tā ietilpība palielinās.
• Šajā nesaturēšanas periodā (parasti 2–3 gadu vecumā) zēniem pašlaik tiek veikta epispadiju ķirurģiska korekcija (otrais posms). Līdz 3,5–4 gadu vecumam netiek veikti mēģinājumi nodrošināt urīna nesaturēšanu.
• 3,5–4 gadus veciem bērniem tiek veikta urīnpūšļa kakliņa plastika (trešā stadija). Pirms tam tiek novērtēts urīnpūšļa tilpums. Urīnpūšļa kakliņa rekonstrukcija netiek veikta, kamēr nav sasniegts pietiekams tilpums (vairāk nekā 60 ml) un kamēr bērns nav tik ļoti izaugis, ka sāk apzināties nepieciešamību aizturēt urīnu.

Urīnpūšļa primārā plastiskā ķirurģija (slēgšana)

Primārās urīnpūšļa slēgšanas mērķi ir:

• nedzimušo kaulu rotācija, lai tuvinātu kaunuma simfizi;
• urīnpūšļa slēgšana un tā pārvietošana aizmugurējā stāvoklī iegurņa dobumā;
• urīnpūšļa kakla veidošanās un brīvas urīna izplūdes nodrošināšana caur urīnizvadkanālu;
• ja nepieciešams, dzimumlocekļa primārā pagarināšana (kavernozo ķermeņu daļēja mobilizācija no kaunuma kauliem);
• priekšējās vēdera sienas defekta šūšana.

Pirms operācijas tiek izrakstītas plaša spektra antibiotikas, lai samazinātu brūču infekcijas un osteomielīta risku.

Bērniem ar cirkšņa trūci vienlaikus ar urīnpūšļa plastiku tiek veikta divpusēja trūces plastiskā operācija. Šī taktika ļauj izvairīties no neatliekamām operācijām agrīnā pēcoperācijas periodā nožņaugtas cirkšņa trūces gadījumā. Kriptorhidisma gadījumā tiek veikta arī orhopeksija, taču parasti sēklinieki šķietami atrodas augstu tikai taisnā muskuļa nobīdes dēļ.

Ķirurģiskas iejaukšanās. Osteotomija

Ja nepieciešama osteotomija, iegurņa kaulus var pārgriezt no aizmugures vai priekšpuses (aizmugurējā vai priekšējā osteotomija) vai abu kombināciju.

Osteotomijas indikācijas ir:

• liela kaunuma kaulu diastāze (vairāk nekā 4-5 cm) un grūtības tos apvienot jaundzimušo primārās plastiskās ķirurģijas laikā;
• bērns ir vecāks par 10-15 dienām.

Pētnieki uzskata, ka jaundzimušā kauli ar katru dzīves dienu kļūst blīvāki un elastīgāki. Kaunuma kaulu reducēšana bez osteotomijas 2 gadu vecumā bieži vien notiek ar simfizes novirzi tālā nākotnē.

Iepriekš biežāk tika izmantota mugurējā osteotomija, kas deva labus rezultātus. Lai piekļūtu zarnkaulam no aizmugures, tika veikti divi vertikāli iegriezumi laterāli sakroiliālajai locītavai. Pēc lielā sēžas atveres satura (sēžas nervu un asinsvadu) norobežošanas abas zarnkaula plāksnes (virsmas) tika pārgrieztas no mugurējās zarnkaula cekulas sēžas iecirtuma virzienā. Pašlaik lielākā daļa ķirurgu dod priekšroku iegurņa kaulu priekšējai zarnkaula osteotomijai (analogi Kiari operācijai).

Priekšējai pieejai ir priekšrocības un tā ir ērtāka, jo gan osteotomija, gan urīnpūšļa plastika tiek veikta vienā un tajā pašā bērna pozīcijā — procedūras laikā viņam jābūt pagrieztam. Lai stabilizētu kaulu fragmentus, tiek izmantota koksīta ģipša saite vai arī caur osteotomijas zonām tiek izvadītas tapas vai metāla tapas. Tapas tiek fiksētas ar ārēju ierīci (metāla osteosintēzi), kas tiek uzstādīta pēc vēdera sienas sašūšanas. Primārā urīnpūšļa plastika (slēgšana) Operācija sākas ar griezumu, kas robežojas ar ekstrofisko gļotādu no nabas līdz sēklas bumbulim zēniem un līdz maksts atverei meitenēm. Procedūras laikā nevajag bieži pieskarties ekstrofiskajai gļotādai ar tamponu: tas var izraisīt erozīvu virsmu veidošanos uz tās.

Kavernozo ķermeņu pamatnes tiek rūpīgi atdalītas no kaunuma kaula par 5–9 mm un savienotas kopā ar atsevišķām uzsūcošām šuvēm. Šī metode palīdz pagarināt dzimumlocekļa redzamo daļu. Vēl lielāks pagarinājums notiek pēc kaunuma kaulu savienošanas un nostiprināšanas. Tomēr pārmērīga kavernozo ķermeņu atdalīšanās uz kaunuma kaula apakšējās arkas var veicināt asinsapgādes traucējumus kavernozajiem ķermeņiem. Meitenēm dzemde brīvi atveras uz āru, tāpēc jebkādu minimālu iekšējo sieviešu dzimumorgānu anomāliju korekciju var atlikt uz vēlāku laiku.

Primārās urīnpūšļa plastiskās operācijas laikā nedrīkst mēģināt koriģēt epispadijas. Pēc 6–12 mēnešu vecuma sasniegšanas ieteicama papildu dzimumlocekļa iztaisnošana un pagarināšana.

Nabu var atstāt, ja tā nav būtiski nobīdīta uz leju. Parasti nabassaiti izgriež, turpinot griezumu uz augšu, vienlaikus ar nabassaites trūces (ja tāda ir) likvidēšanu. Pēc dabiskās nabas izņemšanas tiek veidota jauna naba "pareizākā" pozīcijā - 2-3 cm virs tās sākotnējās atrašanās vietas.

Pēc tam zem nabas tiek izurbta retroperitoneālā telpa, un urīnpūslis tiek plaši atdalīts no taisnajiem muskuļiem. Atdalīšana turpinās uz leju, virzienā uz kaunumu. Nebojājot periosteumu, cīpslu-muskuļu saišķi abās pusēs tiek atdalīti no kaunuma kaula. Pēc tam no kaula tiek mobilizētas urīnizvadkanāla prostatas un membrānas daļas. Atdalot detrusora muskuļus, jāuzmanās, lai katrā pusē saglabātu urīnpūšļa asinsvadu kājiņu.

Urīna novadīšanu veic, izmantojot cistostomiju un urīnvada drenāžu. Urīnvada atveres tiek kateterizētas ar mazām caurulītēm (3-5 CH), kuras tiek nostiprinātas, sašujot ar plānu hroma ketgutu. Pēc tam urīnpūslis un urīnizvadkanāla proksimālā daļa (urīnpūšļa kakliņa zona) tiek gareniski noslēgtas slāņos ar plānām uzsūcošām šuvēm. Caur urīnpūšļa dibenu tiek izveidota 8-10 CH cistostomijas drenāža, kas izvada to caur jaunizveidoto nabu. Urīnpūšļa kakliņš tiek sašūts ar 12-14 CH katetru tā, lai atvere būtu diezgan plata un nodrošinātu efektīvu atteci urīna nesaturēšanas periodā, un, no otras puses, tas tiek ļoti cieši sašūts, lai novērstu urīnpūšļa noslīdēšanu.

Pēc kakliņa izveidošanas katetru izņem no urīnizvadkanāla. Urīnizvadkanāla katetrus vai caurulītes neatstāj, jo tie var veicināt uz kaunuma kauliem uzlikto šuvju nekrozi un eroziju urīnizvadkanālā.

Pēc urīnpūšļa un urīnizvadkanāla aizvēršanas asistents manuāli pagriež lielos trohanterus abās pusēs, lai, izmantojot 2/0 neilona (neabsorbējamas) šuves, tuvinātu kaunuma kaulus. Horizontāla matrača šuve tiek ievietota laterāli kaula pārkaulotajā daļā ar mezglu priekšpusē, lai novērstu šuvju iegriezšanos urīnizvadkanālā. Priekšējās iegurņa osteotomijas laikā nogriezto iegurņa kaulu ārējā fiksācija novērš pēcoperācijas kaunuma dehiscenci. Āda tiek aizvērta ar smalkām pārtrauktām neilona šuvēm virs urīnpūšļa un zemādas absorbējošām šuvēm starpenē. Meitenēm var mēģināt tuvināti veidot klitora ķermeņus, bet to var izdarīt vēlāk.

Ja tiek operēts jaundzimušais, ieteicams veikt modificētu Blount vilkmi. Uzliekot koksīta ģipša pārsēju, ir svarīgi nodrošināt nelielu ceļu saliekšanu, lai novērstu asinsapgādes traucējumus ar gūžas pasīvu iekšējo rotāciju.

Blount trakcija tiek izmantota 3 nedēļas, ārējā fiksācija — 6 nedēļas. Nedēļu profilaktiski tiek ievadītas plaša spektra antibiotikas, un pēc tam visu urīna nesaturēšanas laiku tiek ievadītas perorālas antibiotikas. Tas palīdz novērst nieru bojājumus, līdz vezikoureterālais reflukss tiek novērsts ar urīnpūšļa kakliņa rekonstrukcijas palīdzību.

Pirms cistostomijas caurulītes izņemšanas virs kaunuma kaula tiek pārbaudīta urīnizvadkanāla caurlaidība. Katetru uz 6–8 stundām nospiež ar skavām, mērot atlikušā urīna daudzumu urīnpūslī. Ja urīnpūšļa kakliņš traucē urīna tecēšanu, tad ar gredzenveida knaiblēm uzmanīgi paplašina urīnizvadkanālu. Caurulīti, kas iztukšo urīnpūsli, nedrīkst izņemt, kamēr nav stingras pārliecības par pietiekamu urīnpūšļa iztukšošanos.

Urīna nesaturēšanas periods

Pēc urīnpūšļa slēgšanas 1-2 gadus nepieciešama dinamiska novērošana. Veiksmīgas urīnpūšļa ekstrofijas korekcijas pirmā posma gadījumā tiek atzīmēta tā augšana un tilpuma palielināšanās, parasti vidēji līdz 50 ml 1,5 gadu laikā. Ieteicamā uroseptisko līdzekļu un antibiotiku lietošana šajā periodā uztur urīna sterilitāti. Bieži pielonefrīta paasinājumi ir iespējami vezikoureterālā refluksa (sastopams 86% pacientu), urolitiāzes (urīnpūšļa akmens jāizslēdz, izmantojot ultraskaņu vai cistoskopiju) gadījumā. Urīnizvadkanāla stenoze var būt saistīta arī ar urīnceļu infekcijām. Netieša urīnizvadkanāla sašaurināšanās pazīme ir atlikušā urīna klātbūtne pēc urinēšanas. Nākotnē infekcijas ārstēšanai un atbilstošas urīna aizplūšanas nodrošināšanai var būt nepieciešama tā atvēršana, akmeņu izņemšana, vezikoureterālā refluksa endoskopiska korekcija vai urīnvadu atkārtota implantācija. Urīnpūšļa akmeņi biežāk rodas, ja urīnpūšļa lūmenā ir ligatūra. Detrusora akmeņi tiek iznīcināti ar knaiblēm endoskopiski intravezikāli, tie tiek izņemti sasmalcināti.

Urīnpūšļa kakliņa rekonstrukcija ir ieteicama pacientiem ar urīnpūšļa tilpumu vismaz 60 ml. Bērniem ar urīnpūšļa ekstrofiju sākotnējais urīnpūšļa laukuma izmērs ir ļoti mazs, un ne vienmēr ir iespējams ātri palielināt urīnpūšļa tilpumu pēc pirmās operācijas. Šādos gadījumos pirms urīnpūšļa kakliņa plastiskās operācijas ir iespējams veikt epispadiju korekcijas posmu. Kavernozo ķermeņu iztaisnošana un garas urīnizvadkanāla izveide uzlabo urīna aizturi un ievērojami palielina urīnpūšļa tilpumu.

Epispadiju ārstēšana

Epispadijas gadījumā dzimumloceklis ir saīsināts, bet urīnpūšļa eksstrofijas gadījumā tas ir īpaši izteikts. Saskaņā ar dažiem datiem, vidējais dzimumlocekļa garums pieaugušiem vīriešiem ar urīnpūšļa eksstrofiju pēc korekcijas ir divas reizes īsāks nekā parasti un ir vidēji 7–10 cm. Tāpēc epispadijas korekcijas galvenais mērķis ir pagarināt un novērst kavernozo ķermeņu deformāciju apvienojumā ar urīnizvadkanāla veidošanos, nodrošinot normālu urinēšanu. Lai sagatavotos operācijai, divas nedēļas pirms intervences dzimumlocekli 2 reizes dienā apstrādā ar krēmu, kas satur testosteronu, kas palīdz palielināt kavernozo ķermeņu un priekšādiņas garumu un uzlabo asins piegādi. Ir daudz epispadiju ķirurģiskas ārstēšanas metožu.

Tā kā primārās urīnpūšļa plastiskās operācijas laikā dzimumloceklis tiek pagarināts, epispadiju gadījumā var izmantot Janga uretroplastikas modifikāciju vai Kantvela-Renslija metodes modifikāciju. Sākumā uz dzimumlocekļa galviņas tiek uzlikta fiksējoša šuve. Pēc tam urīnizvadkanāla gļotādā tiek veikts iegriezums, kas robežojas ar urīnizvadkanāla ārējo atveri dzimumlocekļa pamatnē, un iegriezumi tiek turpināti līdz dzimumlocekļa galviņas augšdaļai, veidojot garenisku atloku 14-18 mm platas sloksnes veidā. Dzimumlocekļa galviņas augšdaļā tiek veikta audu gareniska preparēšana pēc Heinekes-Mikuliča metodes, kam seko to sašūšana šķērsvirzienā, lai jaunā urīnizvadkanāla atvere atrastos ventrālā stāvoklī.

Urīnizvadkanāla audi tiek plaši mobilizēti, uzmanoties, lai nebojātu pāru neirovaskulāros saišķus, kas atrodas gar dorsāli-laterālo virsmu. Kavernozie ķermeņi atkal tiek atdalīti no kaunuma kauliem, ja tie primārās intervences laikā netika pietiekami atdalīti. Ar ļoti rūpīgu un saudzīgu preparēšanu urīnizvadkanāla vieta tiek pilnībā atdalīta no kavernozajiem ķermeņiem visā garumā no urīnpūšļa kakliņa, kas atrodas nedaudz distāli no sēklas paugura, līdz dzimumlocekļa galviņai. Lai droši sašūtu dzimumlocekļa galviņu, uz tās spārniem tiek izgriezti divi ķīļveida atloki. Urīnizvadkanāls tiek veidots ar plānu 6/0 nepārtrauktu PDS šuvi uz mīksta silikona katetra. Otrā šuvju rinda uz apkārtējiem audiem tiek uzlikta ar atsevišķām pārtrauktām PDS šuvēm.

Caurulīte ir piešūta pie dzimumlocekļa galviņas. Kavernozajiem ķermeņiem epispadijās ir izteikta dorsāla deformācija, ko labi atklāj mākslīgas erekcijas tests pēc izotoniska nātrija hlorīda šķīduma ievadīšanas. Saistaudu rētu izgriešana dažreiz nav pietiekama pilnīgai iztaisnošanai. Lai novērstu deformāciju, tiek veikts šķērsgriezums pa abu kavernozo ķermeņu dorsālo virsmu. Tiek mobilizēta olbaltumvielu membrāna, pārvēršot šķērsgriezuma defektu rombveida formā, pēc tam kavernozie ķermeņi tiek pagriezti mediāli un sašūti kopā. Šajā gadījumā izveidotā urīnizvadkanāla atrodas zem kavernozajiem ķermeņiem un neiromuskulārajiem saišķiem anatomiski pareizā stāvoklī. Otrā šuvju rinda uz kavernozajiem ķermeņiem un apkārtējiem audiem tiek uzlikta ar atsevišķām pārtrauktām PDS šuvēm.

Caurulīte tiek piešūta pie dzimumlocekļa galviņas. Ventrālā priekšādiņa tiek iegriezta un pagriezta dorsāli, lai aizvērtu jaunizveidoto urīnizvadkanālu. Ja pēc corpora cavernosa mobilizācijas urīnizvadkanāla garums nav pietiekams, to var pagarināt, izmantojot brīvus priekšādiņas ādas atlokus, urīnpūšļa gļotādas atlokus vai ventrālās priekšādiņas šķērsvirziena ādas griezumus.

Tomēr smagas dzimumlocekļa deformācijas gadījumā kavernozo ķermeņu preparēšana un rotācija var nebūt pietiekama, lai faktiski palielinātu tā garumu un novērstu izliekumu. Kavernozo ķermeņu plastiskā ķirurģija, izmantojot transplantācijas metodi, ļauj sasniegt labāku rezultātu.

Ar transplantāciju saprot dzimumlocekļa dorsālās (hipoplastiskās) virsmas garuma palielināšanu, preparējot apakšējo apvalku (tunica albuginea) un sašujot 2–3 brīvus deepitelizētas ādas atlokus. Tas prasa rūpīgu un ļoti saudzīgu kavernozo ķermeņu atdalīšanu no urīnizvadkanāla platformas un asinsvadu-nervu kūlīša. A. penialis, n. penialis bojājumi var izraisīt dzimumlocekļa galviņas sklerozi un impotenci. Katra kavernozā ķermeņa dorsālajā virsmā tiek veikti divi H-veida iegriezumi. Apakšējā apvalka (tunica albuginea) mobilizācija tiek veikta, palielinot dzimumlocekļa dorsālās virsmas garumu, pārvēršot lineāro iegriezumu kvadrātveida defektā 5x5–10x10 mm garumā. Pēc tam iegūtais apakšējās apvalka (tunica albuginea) defekts tiek pārklāts ar iepriekš sagatavotu brīvu deepitelizētas priekšādiņas ādas atloku. Šī metode ļauj novērst dzimumlocekļa izliekumu, palielināt tā vizuālo izmēru un pārvietot to dabiskā, anatomiski pareizā stāvoklī.

Operācija tiek pabeigta, uzliekot apļveida pārsēju ar glicerīnu 5–7 dienas, līdzīgi kā hipospadiju gadījumā. Caurulīti izņem 10. dienā pēc operācijas. Visbiežākā komplikācija pēc operācijas ir urīnizvadkanāla fistula. To nedrīkst slēgt agrāk kā 6 mēnešus vēlāk, jo ir nepieciešams pabeigt rētaudu veidošanos audos ap fistulu.

Tipiska fistulas veidošanās vieta epispadiju gadījumā ir koronālā rieva. Šajā zonā "neirouretra" ir vismazāk pārklāta ar ādu, un tieši šeit pēc operācijas novēro vislielāko sasprindzinājumu. Lielākajai daļai pacientu fistulu slēgšanai nepieciešama atkārtota iejaukšanās. Urīnpūšļa kakliņa rekonstrukcija

Urīnpūšļa kakliņa plastiskās ķirurģijas galvenais mērķis ir nodrošināt brīvu urinēšanu ar urīna aizturi bez nieru darbības traucējumu riska. Šī operācija ir iespējama tikai tad, ja bērns ir tik ļoti pieaudzis, ka saprot un ievēro ārsta un vecāku norādījumus un ieteikumus. Ir ļoti grūti iemācīt bērnam sajust nepazīstamās pilna urīnpūšļa sajūtas. Vēl grūtāk ir iemācīties aizturēt urīnu un efektīvi urinēt, kad urīnpūslis ir pilns.

Visā šajā periodā bērnam un viņa vecākiem jābūt pastāvīgā uzraudzībā, parasti nepieciešamas biežas vizītes medicīnas centrā un telefona konsultācijas, dažreiz periodiska kateterizācija, cistoskopija un urīna analīzes kontrole. Pēc dažu pētnieku domām, veiksmīgai operācijai urīnpūšļa tilpumam jābūt vismaz 60 ml. Mēģinājumi rekonstruēt dzemdes kaklu ar mazāku tilpumu parasti neizdodas. Turklāt bērnam nedrīkst būt urīnceļu infekcijas izpausmes. Cistogrāfija anestēzijā pirms operācijas ļauj noteikt patieso urīnpūšļa tilpumu, izslēgt akmeņu klātbūtni un novērtēt dzemdes stāvokli.

Liela kaunuma kaulu diastāzes (diverģences) klātbūtne ir indikācija osteotomijai, dažreiz pat atkārtotai osteotomijai. Pietiekama kaunuma kaula konverģence, kas ļauj ievietot urīnizvadkanālu iegurņa gredzenā, ir priekšnoteikums brīvas, kontrolētas urinēšanas nodrošināšanai. Urīnizvadkanāla "atbalsts" ar uroģenitālās diafragmas svītrotajiem muskuļiem un urīnpūšļa kakla "piekare" veicina labāku urīna aizturi. Mūsdienās galvenās problēmas nav saistītas ar iegurņa kaulu krustošanos un konverģenci, bet gan ar to noturēšanu izveidotajā pareizajā stāvoklī. To var izraisīt gan savienojošo ligatūru izvirdums, gan nepietiekami attīstītu saīsinātu kaunuma kaulu iekļaušanās atpalicība. Šis patoloģijas skatījums ietver pakāpenisku osteotomiju veikšanu, kas rada optimālus anatomiskus apstākļus jaunizveidotā urīna aiztures mehānisma pilnvērtīgai darbībai.

Operācija sākas ar ļoti zemu šķērsvirziena iegriezumu urīnpūslī netālu no urīnpūšļa kakla, pagarinot to vertikālā virzienā.

Urīnvadu atveres tiek lokalizētas un kateterizētas. Urīnvadu atveres atrodas pārāk zemu un tās jāpārvieto augstāk, lai nostiprinātu kaklu. Iespējama sakrustota urīnvada reimplantācija saskaņā ar Koznu. Nākamais solis ir modificēta Niadbetter procedūra. Tiek izgriezta 30 mm gara un 15 mm plata urīnpūšļa gļotādas sloksne, sākot no urīnizvadkanāla un pagarinot iegriezumus virs urīnpūšļa trīsstūra. Pēc adrenalīna (adrenalīna) ievadīšanas zem gļotādas tiek noņemts epitēlijs, kas atrodas blakus izgrieztajai sloksnei. Sloksne tiek sašūta, veidojot caurulīti uz 8 CH katetra. Pēc tam dziļi epitelizētais detrusors tiek sašūts virs caurulītes, veidojot trīs audu slāņus. Detrusora mala tiek iepriekš iegriezta ar vairākiem iegriezumiem, lai pagarinātu urīnpūšļa kakliņu, nesamazinot tā ietilpību.

Urīnizvadkanāls un urīnpūslis tiek atdalīti no kaunuma kaula, lai urīnizvadkanālu ievietotu pēc iespējas dziļāk iegurņa gredzenā. Šī metode ļauj uzlikt šuves uz kakla, kuru mērķis ir "pacelt" kaklu. Intraoperatīvs urīnizvadkanāla spiediens pēc šūšanas parasti ir augstāks par 60 cm H2O. Ja urīnizvadkanāla vizualizācija ir apgrūtināta, kaunuma simfizi var pārgriezt un izplest ar retraktoriem, lai nodrošinātu labu piekļuvi. Urīnpūšļa kakls tiek pārklāts ar U-veida šuvēm, vispirms izmantojot labās puses muskuļus, pēc tam kreisās puses muskuļus, izmantojot "dubultās šuves" principu. Slāņveida (divos slāņos) "dubultās šuves" tipa šūšana pa apakšējā šķērsgriezuma viduslīniju papildus sašaurina un pagarina urīnpūšļa kaklu. Urīnpūslis tiek drenēts ar cistostomijas drenāžu 3 nedēļas. Urīnizvadkanāla katetrus atstāj vismaz 10 dienas. Urīnizvadkanālā katetrus neatstāj.

3 nedēļas urīnizvadkanāla nekādā veidā netiek manipulēta, pēc tam caur to tiek ievietots 8 CH katetrs. Var būt nepieciešama rūpīga buženāža. Dažreiz uretroskopija palīdz precizēt anatomisko situāciju. Suprapubisko (cistostomijas) drenāžu var izņemt tikai tad, kad urīnizvadkanāls ir brīvi kateterizēts. Šādā gadījumā cistostomijas drenāža tiek nofiksēta, un bērnam ļauj urinēt. Ja bērns urinē bez grūtībām, tiek veikta nieru un urīnvadu ultraskaņa vai intravenoza urogrāfija, lai noteiktu, vai ir ureterohidronefroze. Ja hidronefrozes nav vai tā ir, bet neprogresē salīdzinājumā ar pirmsoperācijas datiem, cistostomijas caurule tiek izņemta.

Rūpīga uzraudzība tiek veikta, līdz palielinās urīnpūšļa ietilpība. Turklāt, lai nepamanītu urīnceļu infekciju, ir obligātas regulāras urīna analīzes. Ja bieži rodas urīnceļu infekcijas saasināšanās epizodes, tiek veikta ultraskaņa, rentgena izmeklēšana vai cistoskopija, lai izslēgtu akmeņus vai svešķermeni. Urīnpūšļa eksstrofija ir reta patoloģija bērnu uroloģijā. Šādi sarežģīti pacienti tradicionāli tiek koncentrēti lielās klīnikās, kurām ir uzkrāta plaša pieredze epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas ārstēšanā. Pieņemamas urīna nesaturēšanas nodrošināšana bērniem ar urīnpūšļa eksstrofiju, neapdraudot nieru darbību un neveidojot vizuāli no normas atšķirīgus dzimumorgānus, ir virziens, kas raksturo šīs smagās patoloģijas ārstēšanas mūsdienu posmu. Urīnpūšļa eksstrofijas korekcijai nepieciešami savlaicīgi ķirurģiski ārstēšanas posmi un ilgstoša rūpīga pacienta stāvokļa uzraudzība urīnpūšļa augšanas periodā.

Pacientiem ar urīnpūšļa eksstrofiju pastāvīgi jārisina ikdienas problēmas. Tā ir pielonefrīta paasinājumu profilakse un vezikoureterālā refluksa korekcija, urīnpūšļa akmeņu profilakse un minimāli invazīvu metožu meklēšana to noņemšanai, nožņaugtu cirkšņa trūču ārstēšana un kriptorhidisma korekcija. Otro ārstēšanas posmu - epispadiju korekciju - diez vai var saukt par vieglu. Pilnīga un uzticama kavernozo ķermeņu deformācijas novēršana un pagarinātas hermētiskas urīnizvadkanāla izveide bērnam ar minimālu dzimumlocekļa izmēru agrīnā vecumā (1-3 gadi) arī prasa īpašu apmācību. Pakāpeniskas augšanas un urīnpūšļa tilpuma palielināšanas līdz 100-150 ml sasniegšana 3-4 gadus veciem bērniem, apmierinoša urīna aizture ar 1-3 stundu sausuma intervāliem joprojām ir grūts uzdevums pat speciālistiem. Labi eksstrofijas ārstēšanas rezultāti ir vairāku sarežģītu uroloģisko un ortopēdisko operāciju rezultāts. Ir ļoti svarīgi, lai katra ķirurģiskā iejaukšanās tiktu veikta savlaicīgi un saskaņā ar indikācijām, ko veic ķirurgi ar pietiekamu pieredzi epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas ārstēšanā.