Epispādija un urīnpūšļa eksstrofija - ārstēšana pieaugušajiem

Epispadiju primārajās formās vienmēr tiek konstatēta dzimumlocekļa dorsāla novirze, kuras leņķi pārsniedz 50°. Jatrogēnu noviržu gadījumā visbiežāk tiek atzīmēta kombinēta dorsolaterāla deformācija ar kavernozo ķermeņu aksiālo rotāciju. Saskaņā ar S. Woodhouse (1999) datiem, dorsāla deformācija tiek novērota 77% pieaugušo pacientu, vienpusēja kavernozo ķermeņu fibroze tiek novērota 9% gadījumu, bet divpusēji kavernozo ķermeņu bojājumi tiek konstatēti 14% pacientu. Kompleksās deformācijas pieaugušiem pacientiem tiek uzskatītas par iepriekšējo rekonstruktīvo iejaukšanos rezultātu, tostarp kavernozo ķermeņu, jo īpaši olbaltumvielu membrānas, izmantošanu kā plastisku materiālu.

Parasti urīnpūšļa ekstrofijas ārstēšana (vēdera priekšējās sienas plastiskā ķirurģija, urīnpūšļa veidošana) un urīna nesaturēšanas novēršana tiek veikta agrā bērnībā. Uretroplastika, dzimumlocekļa novirzes korekcija, ir otrais posms, ko veic bērniem vecumā no 5 līdz 7 gadiem. Lielākā daļa autoru pieturās pie iegurņa gredzena pilnīgas anatomiskas rekonstrukcijas koncepcijas urīnpūšļa primārās veidošanās laikā. Tikai šī pieeja ļauj palielināt urīna nesaturēšanas korekcijas efektivitāti un saglabāt urīnpūšļa kapacitāti, kas savukārt atbrīvo pacientu no kropļojošām atvasināšanas metodēm - ureterosigmoidostomijas, ureterorektostomijas utt. Pēc P. Sponseller (1995) domām, labākie rezultāti tiek sasniegti, izmantojot laterālo transversālo osteotomiju. Ir daudz esošu plastisko metožu, kas novērš urīna nesaturēšanu. Krievijā plaši izplatījušās V. M. Deržavina metodes un sfinktera plastiskā ķirurģija pēc Janga-Dīsa metodes. Pēdējā dažādās modifikācijās tiek plaši izmantota Eiropā. Daži autori iesaka stiprināt iegurņa pamatni ar sintētisku cilpu, aptīt izveidoto urīnpūšļa kakliņu ar silikona aproci, taukplēves atloku un detrusora atloku, piekārt urīnizvadkanālu pie cilpas pie vēdera priekšējās sienas. Tiek izmantoti dažādi slinga operāciju veidi - TVT utt. Pozitīvus rezultātus ir devusi urīnpūšļa kakliņa un iegurņa pamatnes muskuļu cilpas plastika. Tiek izmantotas arī Hebel-Steckel operācijas, stiprinot urīnpūšļa kakliņu ar pēdējās demukozālo vārstu. Relatīvi apmierinoši rezultāti tika iegūti, izmantojot iegurņa pamatnes muskuļu cilpas plastiku. Ir aprakstīta mākslīgā urīnpūšļa sfinktera implantācija gados vecākiem pacientiem, taču, ja ņem vērā iepriekšējās ķirurģiskās iejaukšanās, šāda veida ārstēšana ir saistīta ar urīnizvadkanāla erozijas un sfinktera nepietiekamības attīstības risku. Pediatriskajā praksē un gados vecākiem pacientiem urīna nesaturēšanas korekcijai tiek izmantotas teflona un kolagēna periuretrālas submukozālas injekcijas. Tomēr, neskatoties uz ievērojamo progresu plastiskajā rekonstruktīvā ķirurģijā ekstrofnijas un epispadijas korekcijā, diezgan bieži tiek novēroti urīnpūšļa funkcionālās rekonstrukcijas negatīvi rezultāti, un urīna nesaturēšanas problēma šādiem pacientiem joprojām ir aktuāla.

1895. gadā Dž. Kantvels veica pirmo uretroplastiku pilnīgas epispadijas gadījumā. Tehnikas būtība bija pilnīga urīnizvadkanāla dorsālās plāksnes mobilizācija un tubularizētā urīnizvadkanāla novietošana zem kavernozajiem ķermeņiem, kas iepriekš bija pagriezti dorsālā virzienā un savienoti vidējā trešdaļā. Daudzas pašlaik esošās metodes ir dažādas Kantvela operācijas modifikācijas. Šāda veida intervences komplikāciju līmenis ir aptuveni 29%.

1963. gadā E. Mihalovskis un V. Modelskis ierosināja daudzpakāpju epispadiju korekcijas versiju. Kopš tā laika ir izstrādātas daudzas pakāpeniskas uretroplastikas versijas, izmantojot ādas, priekšādiņas un salu atlokus. No hipospadiju gadījumā izmantotās uretroplastikas tehnikas ir aizgūtas dažādas eksstrofijas un epispadiju korekcijas metodes, piemēram, pārklājošā uretroplastika, izmantojot vaiga gļotādas atloku. Dažādās epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas ķirurģiskās ārstēšanas metodes ir pretrunīgas pēc to rezultātiem, tām nav trūkumu un tās ir saistītas ar komplikācijām, kas novērotas hipospadiju ķirurģiskas korekcijas laikā. Vislielākais pēdējo skaits rodas, veicot Tīrša-Janga tehniku un izmantojot nobīdītu priekšādiņas salu atloku. Saskaņā ar P. Kaiones (2001) datiem, komplikāciju līmenis ir attiecīgi 66% un 73%. Saskaņā ar pētījumu rezultātiem, eksstrofijas gadījumā komplikāciju līmenis sasniedz 64%, salīdzinot ar 33%, ja ir pilnīga epispadija kombinācijā ar urīna nesaturēšanu.

Lai koriģētu deformāciju epispadiju un ekstrofijas gadījumā, reti tiek izmantotas korporoplastikas metodes, ko izmanto iegūto deformāciju, piemēram, Peironija slimības, gadījumā. Atšķirības ir tādas, ka tās parasti tiek izmantotas tikai izteiktas kavernozo ķermeņu asimetrijas gadījumos, un kā plastiskais materiāls tiek izmantots tikai ādas atloks un dura mater. Lielākajā daļā gadījumu tiek izmantota kavernozo ķermeņu ventrālās rotācijas tehnika, ko pirmo reizi ierosināja S. Kofs (1984). Tā vēlāk tika modificēta. Pašlaik tā ir pazīstama kā Kantvela-Renslija korporoplastika un sastāv no kavernozo ķermeņu rotācijas un kavernostomijas uzlikšanas maksimālās novirzes vietā.

Arvien plašāk izplatīta kļūst M. Mičela un D. Baglija 1996. gadā ierosinātā metode. Tā sastāv no pilnīgas dzimumlocekļa preparēšanas un jaunu anatomisku attiecību izveidošanas starp urīnizvadkanālu un kavernozajiem ķermeņiem.

Epispadiju ķirurģiskās korekcijas princips, izmantojot Mičela metodi, ir balstīts uz faktu, ka dzimumlocekļa anatomija šajā anomālijā atšķiras no hipospadiju anatomijas šo stāvokļu atšķirīgās embriogenēzes dēļ.

Hipospadija ir fiksācija uroģenitālā trakta normālas attīstības ceļā, savukārt epispadija ir rupja tā normālas attīstības deformācija. Epispadijas gadījumā urīnizvadkanāla plāksne ir pilnībā izveidojusies, deformācijas process noved tikai pie tās slēguma pārkāpuma. Kavernozie ķermeņi ir sašķelti, bet tiem ir normāla inervācija un asinsapgāde, lai gan pēdējās pazīmes joprojām ir turpmāku pētījumu priekšmets.

Atšķirībā no S. Peroviča (1999) metodes, izmantojot Mičela-Bagli metodi, glanoapiskās attiecības netiek izjauktas. Interesanta ir P. Kaiones 2000. gadā piedāvātā Mičela operācijas modifikācija, kas sastāv no ārējā sfinktera imitējoša pussavienojuma izveidošanas no starpenes muskuļu kompleksa un paraprostatiskajiem audiem urīnpūšļa kakliņa rajonā.

Komplikāciju līmenis pēc Mičela operācijas un tās dažādajām modifikācijām ir 11%, un neouretrālu fistulu sastopamība ir 2,4% salīdzinājumā ar 5–42% pēc Kantvela-Ranslija operācijas.

Dzimumlocekļa garuma korekcijas problēmas joprojām ir diezgan sarežģītas un nav pilnībā atrisinātas. Diemžēl bērnībā veiktās intervences, kuru mērķis ir maksimāla kavernozo ķermeņu izolācija, līdz pat to atdalīšanai no kaunuma kaula apakšējā zara, kombinācijā ar izliekuma korekciju pēc Kantvela-Renslija metodes, nenodrošina būtisku dzimumlocekļa garuma palielināšanos. Turklāt kavernozo ķermeņu pilnīga mobilizācija ir saistīta ar kavernozo artēriju bojājumu risku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vienpakāpes uroģenitālās rekonstrukcijas metode (Kovaļova-Koroļova operācija)

1998. gadā V. Kovaļovs un S. Koroļova ierosināja ķirurģisku epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas ārstēšanu pieaugušajiem. Tās īpatnība ir vienlaicīga pagarinošas uretro-, korporoplastikas, glanulo-, spongio-, sfinkteroplastikas un abdominoplastikas veikšana.

Visos gadījumos tika izmantota pilnīgas dzimumlocekļa preparēšanas tehnika. Ja urīnizvadkanāla plāksne tika saglabāta, tā tika atdalīta no kavernozajiem ķermeņiem, mobilizēta sēklas tuberkulas vai urīnpūšļa rajonā. Pēc tam kavernozie ķermeņi tika preparēti, izgriežot hordu un rētaudus. Pareizā urīnizvadkanāla plāksne tiek tubularizēta, un tiek veiktas divpusējas korporotomijas. Tiek uzskatīts par pamatotu un lietderīgu veikt vairākas divpusējas korporotomijas (vismaz divas), jo pēc urīnizvadkanāla plāksnes mobilizācijas, hordas un rētaudu ekscīzijas viena vidējā korporotomija nav pietiekama, lai pilnībā koriģētu dzimumlocekļa deformāciju. Tas ir saistīts ar dzimumlocekļa novirzes kombinēto raksturu, kā arī ar intrakorporālo faktoru tiešu līdzdalību tās veidošanā pieaugušiem pacientiem. Kā plastmasas materiāls korporoplastikai tiek izmantota autovenoza atloka (v. saphena magna), kurai tiek veikta atbilstoša pieeja augšstilba mediālajai virsmai. Pēc korporotomijas veikšanas kļūst acīmredzama atšķirība starp tubularizētās urīnizvadkanāla plāksnes un kavernozo ķermeņu garumu. Lai pagarinātu urīnizvadkanālu, uz barošanas kājiņas tiek ņemts salu vaskularizēts lēveris. Divlīmeņu korporoplastika ļauj vienlaikus novērst novirzi un palielināt dzimumlocekļa garumu. Izolētais salu lēveris tiek tubularizēts un anastomozēts ar tubularizētu urīnizvadkanāla plāksni (uretro-neouretroanastomoze). Urīnizvadkanāla pagarinātās daļas (neioretras) garums ir atkarīgs no plastmasas pieejamības un kavernozo ķermeņu garuma pēc korporoplastikas un svārstās no 2 līdz 6 cm. Mākslīgā brīvprātīgā urīnpūšļa sfinktera veidošana tiek veikta, pagriežot taisnā vēdera muskuļa vaskularizēto muskuļu lēveri un pārvietojot to urīnpūšļa kakliņa rajonā, izveidojot ap to muskuļu aproci. Abdominoplastika tiek veikta, fiksējot taisnā vēdera muskuļa (rectus abdominis) atloku kaunuma apvidū, kas palīdz kompensēt kaunuma defektu kaunuma kaulu diastāzes dēļ, papildus noslēdzot urīnpūšļa un urīnizvadkanāla šuves, uzlabojot audu trofiku, kā arī piešķirot muskuļu šķiedrām vertikālu virzienu to transpozīcijas laikā kakla rajonā. Ķirurģiskās iejaukšanās beigās kavernozie ķermeņi tiek pagriezti un neouretra tiek transponēta ventrāli, veidojot ārēju atveri uz dzimumlocekļa galviņas. Dažos gadījumos, ja trūkst plastiskā materiāla un neouretras garums ir nepietiekams, ārējā atvere tiek veidota atbilstoši koronālās hipospadijas veidam. Urīnizvadkanāla atloka barošanas kājiņa, pārvietojot to uz dzimumlocekļa polāro virsmu, ne tikai uzlabo neouretras trofiku un noslēdz šuves pēc atloka tubularizācijas un urīnizvadkanāla anastomozēm, tādējādi novēršot fistulu veidošanos, bet arī nodrošina urīnizvadkanāla porainā ķermeņa klātbūtnes kosmētisko efektu (spongioplastika).Kosmētiskais efekts ir izteiktāks, jo lielāks ir barošanas kājiņas biezums. Ādas defekts tiek kompensēts ar lokālu audu un pārvietotu vaskularizētu atloku palīdzību.

Pēcoperācijas periodā nepieciešams izrakstīt antikoagulantus, dezaggregantus, angioprotektorus, antioksidantus, ozona terapiju, lāzerterapiju, vakuuma terapiju, lai uzlabotu mikrocirkulāciju un vārstuļu trofiku. Alfa adrenerģiskie blokatori tika izmantoti, lai novērstu urīnpūšļa hiperrefleksiju un simpātisko sašaurinātāju ietekmi. Turklāt tika veikta urīnpūšļa patvaļīgā mākslīgā sfinktera apmācība. Rehabilitācijas programma ietvēra seksoloģisko apmācību, dažādas psihoterapijas metodes un psihoemocionālo traucējumu medikamentozu korekciju.

Rezultāti un diskusija

Epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti tika izvērtēti viena līdz desmit gadu laikā. Kopumā tika operēti 34 pacienti. Ķirurģisko iejaukšanos rezultātu izvērtēšanas kritēriji bija funkcionālie un estētiskie rezultāti. Sfinkteroplastika tika veikta 73,5% gadījumu ar saglabātu urīnpūšļa rezervuāra funkciju, un pagarinoša uretro- un korporoplastika tika veikta visiem pacientiem, tostarp tiem, kuriem tika veikta dažāda veida urīna zarnu novadīšana, jo pat bez dabiskas urinēšanas akta urīnizvadkanāla veidošanās par ejakulācijas kanālu ir svarīga sociālās un seksuālās rehabilitācijas sastāvdaļa. Kosmētiskais efekts tika novērtēts, pamatojoties uz dzimumlocekļa izskatu, tā garumu, galviņas formu, deformācijas neesamību vai klātbūtni. Izmantojot aprakstīto metodi, tika panākts dzimumlocekļa pagarinājums par 2-2,5 cm, kas dažos gadījumos ļāva izmantot ekstenderi un panākt papildu pagarinājumu par 1 cm.

Visiem pacientiem tika panākta dzimumlocekļa vizuāla iztaisnošana atslābinātā stāvoklī. 80% pacientu erektilās deformācijas leņķis nepārsniedza 20%, kas tika uzskatīts par funkcionāli nenozīmīgu un neprasīja korekciju. Vairākos gadījumos novirzes recidīvs bija no 30 līdz 45°. Trīs pacientiem tika veikta atkārtota operācija (pagarināšanas korporoplastika). Koniska galviņa tika novērota 36% gadījumu. Tas netiek uzskatīts par komplikāciju, bet gan par epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas ķirurģiskas ārstēšanas raksturīgu pazīmi. Visi pacienti bija apmierināti ar epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas ārstēšanas estētiskajiem rezultātiem.

Funkcionālais rezultāts tika novērtēts pēc erektilās un ejakulācijas funkcijas saglabāšanās, urinēšanas kvalitātes un kontinentālā mehānisma dzīvotspējas. Pēcoperācijas erektilās disfunkcijas neesamība šajā plašajā un sarežģītajā epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas ķirurģiskajā ārstēšanā ir izskaidrojama ar patoloģiskā dzimumlocekļa asinsvadu arhitektūras īpatnībām un ķirurģisko tehniku, kas sastāv no piekļuves izveides tunica albuginea korporoplastikas stadijā avaskulārajā zonā. Astēniska ejakulācija tika novērota 47,1% pacientu, bet aizkavēta ejakulācija - 20,6%.

80% pacientu tika novērota mākslīgā muskuļu sfinktera pilnīga funkcionēšana. 20% gadījumu tika novērota noplūde un daļēja urīna nesaturēšana ortostāzē, kas arī tika novērtēta kā pozitīvs rezultāts (salīdzinājumā ar sākotnējo kopējo urīna nesaturēšanu). Epispadiju un urīnpūšļa ekstrofijas ķirurģiska ārstēšana ļāva pacientiem atteikties no pastāvīgas autiņbiksīšu lietošanas un pāriet uz epizodisku (fizisko aktivitāšu laikā) dzimumlocekļa skavas lietošanu.

Dzimumlocekļa galviņas išēmija (20,5%) un nekrotiskas izmaiņas dzimumlocekļa ādā (11,8%) bija visbiežāk sastopamās specifiskās komplikācijas iepriekšminētajā epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas ķirurģiskās ārstēšanas veidā un dabiskas audu trofikas traucējumu sekas daudzu iepriekšējo operāciju un pašas rekonstrukcijas rezultātā. Tomēr tās netiek uzskatītas par funkcionāli nozīmīgām, jo pilnvērtīgas kompleksās terapijas fonā visos gadījumos bija iespējams saglabāt dzimumlocekļa galviņu un ādu, neizmantojot papildu plastiskās operācijas.

Urīnizvadkanāla fistulas (kā pēcoperācijas komplikācija) tika konstatētas 6% pacientu. Šis rādītājs ir zemāks nekā cita veida korporouretroplastikas gadījumā, bet augstāks nekā primārajās eksstrofijas un epispadiju operācijās bērnībā, ko parasti var izskaidrot ar palielinātu atkārtotas epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas ķirurģiskās ārstēšanas apjomu.

Visiem pacientiem tika panākta sociālā adaptācija. Visiem pacientiem bija heteroseksuāla orientācija. 88% pacientu pēc epispadiju un urīnpūšļa eksstrofijas kompleksas ārstēšanas spēja veikt dzimumaktu, t.i., viņi bija pilnībā seksuāli adaptējušies. Pārējie pacienti izmantoja alternatīvas seksuālo attiecību metodes. 44% pacientu bija regulārs seksuālais partneris. Četri no viņiem izveidoja ģimenes, trim bija bērni. Vidējais apmierinātības ar dzīvi rādītājs bija 17±2,5 (70,8% no maksimāli sasniedzamā rādītāja).

Secinājums

Pilnīga vienpakāpes uroģenitālā rekonstrukcija (Kovaļova-Koroļova operācija) urīnpūšļa ekstrofijas un pilnīgu epispādiju gadījumā pieaugušiem pacientiem tiek uzskatīta par patogenētiski pamatotu metodi. No erektilās funkcijas saglabāšanas viedokļa tā ir droša un pamatota. Urīnizvadkanāla ventralizācijas pazīmes palīdz samazināt komplikāciju (piemēram, urīnizvadkanāla fistulu) biežumu, kas ir biežāk sastopamas, izmantojot citas metodes. Pilnīgas dzimumlocekļa disekcijas un vairāku veidu atloku izmantošana orgānu rekonstrukcijai ļauj brīvi rotēt iegarenos kavernozos ķermeņus kopā ar dzimumlocekļa galviņu, nostiprināt urīnpūšļa kaklu, pagarināt urīnizvadkanālu un veikt tā transpozīciju, kas ļauj radīt jaunas sintopiskas attiecības, kas ir pēc iespējas tuvākas anatomiskajai normai.

Jāatzīmē, ka šī rekonstrukcijas metode neizjauc glanoapiskās attiecības, kas noteikti palīdz samazināt ar dzeloņa trofiskajiem traucējumiem saistīto komplikāciju skaitu. Vienpakāpes pilnīga uroģenitālā rekonstrukcija ļauj maksimāli izmantot plastmasas materiālu un nodrošina apmierinošu kosmētisku un funkcionālu rezultātu. Mākslīgā muskuļu sfinktera izveide, transponējot vēdera taisnā muskuļa atloku, ir pamatota ne tikai no funkcionālā (kontinences mehānisms un lokālā trofikas uzlabošana), bet arī no kosmētiskā viedokļa. Pēc vienpakāpes uroģenitālās rekonstrukcijas visiem pacientiem ar epispadijām un ekstrofiju bija vērojams ievērojams sociālās un seksuālās adaptācijas līmeņa pieaugums, kas atspoguļojās sociālo un seksuālo kontaktu loka paplašināšanā, kā arī komunikācijas spektra palielināšanā. Tas ir balstīts ne tikai uz primārā psihotraumatiskā faktora likvidēšanu, bet arī uz pacientu pašapziņas pieaugumu pēc veiksmīgas operācijas. Pacientiem, kuriem veiktas dažādas epispadiju un urīnpūšļa ekstrofijas diversijas ārstēšanas metodes, urīnizvadkanāla atjaunošana kā ejakulācijas kanāls, ņemot vērā libido, ejakulācijas un orgasma saglabāšanu, tiek uzskatīta par svarīgu un neatņemamu sociālās rehabilitācijas posmu.

Pacientu ar ekstrofiju un pilnīgu epispadiju sociālā un seksuālā adaptācija prasa kombinētu plastiskās rekonstruktīvās ķirurģijas un psiholoģiskās rehabilitācijas izmantošanu. Psihoterapijas un farmakoterapijas izmantošana optimāla psihoemocionālā fona sasniegšanai ļauj ātrāk pielāgoties šīs pacientu kategorijas seksuālajai un sociālajai adaptācijai.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]