Epilepsija un epilepsijas lēkmes - simptomi

Epilepsijas lēkme ir pēkšņa, stereotipiska epizode, kam raksturīgas izmaiņas motorajā aktivitātē, sensorajās funkcijās, uzvedībā vai apziņā un kas saistīta ar patoloģisku neironu elektrisko izlādi smadzenēs. Epilepsija ir stāvoklis, kam raksturīgas atkārtotas spontānas lēkmes. Tāpēc epilepsijas lēkme ir viena epizode, savukārt epilepsija ir slimība. Viena lēkme neļauj diagnosticēt epilepsiju, kā arī lēkmju sērija neļauj diagnosticēt epilepsiju, ja tās izraisa provocējoši faktori, piemēram, alkohola lietošanas pārtraukšana vai smadzeņu audzējs. Epilepsijas diagnozei ir nepieciešams, lai lēkmes būtu spontānas un atkārtotas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epilepsijas lēkmju simptomi

Epilepsijas lēkmju simptomi ir atkarīgi no vairākiem faktoriem, no kuriem vissvarīgākais ir apgabala lokalizācija smadzenēs, kur notiek patoloģiskā elektriskā izlāde. Kortikālā zona, kas kontrolē kustības un jutīgumu, ir sloksnes formā un atrodas gar frontālās un parietālās daivas robežu. Daļa, kas kontrolē kustības, atrodas rostrāli (frontālās garozas projekcijā), bet daļa, kas nodrošina somatosensorās aferentācijas uztveri, ir kaudālāk (parietālās daivas projekcijā). Ja virzāmies no šīs zonas augšdaļas laterāli un uz leju, tad zonas, kas attēlo rumpi, roku proksimālo daļu, plaukstas, pirkstus, seju un lūpas, atrodas secīgi. Zona, kas attēlo mēli, atrodas šajā motoriski sensorajā joslā laterālāk un zem pārējām. Epileptiskais ierosmes sindroms lēkmes laikā var izplatīties pa šo zonu, secīgi aktivizējot katru no muskuļu grupām vairāku sekunžu vai minūšu laikā (Džeksona gājiens). Broka motorās runas zona parasti atrodas kreisajā frontālās daivas daļā motorās joslas priekšpusē, bet Vernikes runas izpratnes zona atrodas parietāli-temporālajā reģionā. Vizuālo uztveri nodrošina pakauša daivu aizmugurējie poli. Fokālā epileptiskā aktivitāte šajos reģionos izraisa atbilstošās funkcijas traucējumus vai atbilstošā uztveres aspekta deformāciju.

Dziļās temporālās daivas ir smadzeņu apgabals, kam ir īpaši liela nozīme epilepsijas lēkmju attīstībā. Temporālajās daivās ietilpst amigdala un hipokamps — epileptogēnākās smadzeņu struktūras, kas visvairāk iesaistītas epilepsijas patoģenēzē pieaugušajiem. Šī iemesla dēļ amigdala un hipokamps, kas iesaistīti emociju un atmiņas procesu regulēšanā, ir svarīgi mērķi epilepsijas ķirurģiskā ārstēšanā.

Ja frontālajā garozā notiek patoloģiska elektriskā izlāde, pacientam rodas motoriska lēkme, ja sensorajā garozā - patoloģiska sensoriskā uztvere, ja redzes garozā - gaismas uzplaiksnījumi un elementāras vizuālās sajūtas. Lēkmes, kas rodas temporālās daivas dziļajās struktūrās, izpaužas kā aktivitātes, mnemonisko procesu, apziņas pārtraukšana un automātismu parādīšanās. Ja epileptiskā aktivitāte izplatās uz visiem smadzeņu reģioniem, rodas tipiska ģeneralizēta toniski-kloniska lēkme ar samaņas zudumu, rumpja tonisku sasprindzinājumu un raustīšanos ekstremitātēs.

Epilepsijas lēkmes izraisa elektroķīmiska anomālija smadzenēs. Tā kā neironi vai nu aktivizē, vai kavē blakus esošās šūnas, lielāko daļu epilepsijas sindromu izraisa nelīdzsvarotība starp šīm divām darbībām. Lai gan praktiski visi smadzeņu neirotransmiteri un neiromodulatori, visticamāk, ir iesaistīti epilepsijas patoģenēzē, glutamātam un GABA ir īpaši svarīga loma, jo pirmais ir galvenais ierosinošais mediators, bet otrais ir galvenais inhibējošais mediators smadzenēs. Dažu pretkrampju zāļu darbības mehānisms ir saistīts ar glutamāterģiskās ierosinošās pārraides bloķēšanu. Lai gan glutamāterģiskās pārraides inhibīcija noved pie krampju novēršanas, tā var izraisīt arī vairākas nevēlamas blakusparādības, kas ierobežo šo zāļu lietošanu. GABA, kas ir visspēcīgākais inhibējošais mediators, var būt arī pretkrampju zāļu mērķis, un vairākas zāles ar līdzīgu darbību ir apstiprinātas lietošanai epilepsijas gadījumā.

Jau ilgstoši notiek dzīvas debates par to, vai epilepsijas lēkmes ir visas centrālās nervu sistēmas vai tikai ierobežotas neironu grupas disfunkcijas rezultāts. Tomēr dati, kas norāda uz traucējumu sistēmisko raksturu, ir pārliecinošāki. Lēkmju patogenezē ir iesaistīti smadzeņu anatomiskie, fizioloģiskie un neiroķīmiskie resursi, kas nodrošina pārmērīgas hipersinhronas neironu izlādes izplatīšanos no epilepsijas perēkļa, kur intracelulārās reģistrācijas laikā tiek konstatēta paroksizmāla depolarizācijas nobīde (PDS).

Inhibējošām ietekmēm smadzenēs ir selektīva jutība pret noteiktiem faktoriem. Inhibējošais aplis ir polisinaptiska struktūra, ko veido savstarpēji saistīti interneironi, izmanto GABA vai citus inhibējošus neirotransmiterus. Šie ceļi ir jutīgāki pret patoloģiskām sekām (piemēram, hipoksiju, hipoglikēmiju vai mehānisku traumu) nekā ierosinošie monosinaptiskie ceļi. Ja ierosinošās sinapses darbojas normāli, bet inhibējošās sinapses ne, rodas krampji. Ja bojājums ir pietiekami smags un ierosinošās sistēmas tiek ietekmētas līdzās inhibējošajām, krampji apstājas, kam seko koma vai nāve.

Neironu inhibīcija smadzenēs nav atsevišķs process, bet gan procesu hierarhija. GABA receptora ģenerētais inhibējošais postsinaptiskais potenciāls (IPSP) ir tā vissvarīgākā daļa. Kā jau minēts, šim receptoram ir selektīva jutība pret bojājumiem un pret GABA receptoru antagonistiem, piemēram, penicilīnu, pikrotoksīnu vai bikukulīnu. Dažiem neironiem ir arī GABA receptori, kuru agonists ir antispastiskais līdzeklis baklofēns. Lai gan ir izstrādāti vairāki GABA receptoru antagonisti, neviens no tiem netiek izmantots klīniskajā praksē. GABA receptoriem, šķiet, ir īpaši liela nozīme epilepsijas viļņa ģenerēšanā, kas ir viena no epilepsijas smailes-viļņa absansa EEG pazīmēm. Trešo inhibīcijas līmeni veido kalcija atkarīgie kālija kanāli, kas mediē hiperpolarizāciju pēc epilepsijas uzliesmojuma. Intracelulārā kalcija palielināšanās aktivizē kālija kanālus, kas atbrīvo kāliju no šūnas, kā rezultātā rodas hiperpolarizācija, kas ilgst 200 līdz 500 ms. Ceturto inhibīcijas līmeni nodrošina vielmaiņas sūkņu aktivācija, kas izmanto ATP kā enerģijas avotu. Šie sūkņi apmaina trīs intracelulārus nātrija jonus pret diviem ekstracelulāriem kālija joniem, kas palielina negatīvo intracelulāro lādiņu. Lai gan šādus sūkņus aktivizē intensīva neironu izlāde un tie kalpo līdzsvara stāvokļa raksturīgā jonu līdzsvara atjaunošanai, tie var izraisīt ilgstošu šūnas hiperpolarizāciju, kas saglabājas daudzas minūtes. Šīs hierarhijas esamība ir svarīga, jo viena no šiem inhibējošajiem procesiem pārtraukšana neizslēdz citus mehānismus, kas var pārņemt smadzeņu aizsardzību no pārmērīgas ierosmes.

Absences (petit mal) ir izņēmums no noteikuma, ka krampji rodas inhibējošo ietekmju pavājināšanās rezultātā, jo tie, iespējams, rodas pastiprinātas vai hipersinhronizētas inhibīcijas dēļ. Tāpēc absences raksturo uzvedības aktivitātes trūkums, nevis piespiedu, pārmērīgas vai automatizētas darbības, kas novērojamas cita veida krampjos.

Prombūtnes laikā elektroencefalogramma reģistrē atkārtotu impulsu un viļņu modeli. Lai uzturētu šo modeli, nepieciešami trīs spēki: ierosinošs stimuls, kas ģenerē impulsu; inhibējošs stimuls, kas ģenerē vilni; un elektrokardiostimulators, kas uztur ritmu. Tiek uzskatīts, ka impulsu izraisa glutamāta mediēts EPSP (ierosinošs postsinaptisks potenciāls), vilni – GABA mediēts IPSP, bet ritmu – izmaiņas kalcija kanālu aktivitātē dažos talāma kodolos. Šīs idejas sniedz pamatu jaunu pieeju meklējumiem absansu ārstēšanā.

Nav vienkārša skaidrojuma, kāpēc lielākā daļa lēkmju beidzas spontāni, jo neironu spēja aktivizēties saglabājas arī pēc lēkmes beigām. Īpaša postiktāla stāvokļa attīstība, kas iepriekš nosaka lēkmes pārtraukšanu, var būt saistīta ar vairākiem faktoriem, tostarp neironu hiperpolarizāciju, kas, iespējams, ir saistīta ar vielmaiņas sūkņu darbību un samazinātu smadzeņu perfūziju, kas noved pie neironu ķēžu aktivitātes samazināšanās. Pārmērīga neirotransmiteru un neiromodulatoru izdalīšanās lēkmju izlāžu dēļ var arī veicināt postiktāla stāvokļa attīstību. Piemēram, tiek uzskatīts, ka endogēnie opioīdu peptīdi, kas izdalās lēkmju laikā, kavē smadzeņu darbību pēc paroksizma, jo opioīdu receptoru antagonistam naloksonam ir uzbudinoša iedarbība žurkām stuporā pēc elektrošoka lēkmes. Turklāt lēkmes laikā izdalītais adenozīns, aktivizējot adenozīna A1 receptorus, var daļēji bloķēt sekojošo ierosinošo sinaptisko pārraidi. Slāpekļa oksīds, otrais kurjers, kas ietekmē asinsvadu un neironu stāvokli smadzenēs, arī var ietekmēt postiktāla stāvokļa attīstību.

Fizioloģiskie mehānismi, kas ir atbildīgi par postiktāla stāvokļa attīstību, ir izšķiroši svarīgi epilepsijas lēkmes pārtraukšanai, taču vienlaikus tie var būt arī postiktālu traucējumu cēlonis, kas dažiem pacientiem vairāk traucē dzīvības aktivitātes nekā pašas lēkmes. Šajā sakarā ir svarīgi izstrādāt ārstēšanas metodes, kuru mērķis ir samazināt postiktāla stāvokļa ilgumu.

Tā kā epilepsijai raksturīgi atkārtoti krampji, pilnīgam šīs slimības mehānismu skaidrojumam jāņem vērā hroniskās izmaiņas smadzenēs, kas ir šo krampju pamatā. Recidīvus krampjus var izraisīt plašs smadzeņu bojājumu klāsts, tostarp perinatāla hipoksija, traumatiska smadzeņu trauma, intracerebrāla asiņošana un išēmiski insulti. Krampji bieži nerodas nekavējoties, bet gan nedēļas, mēnešus vai gadus pēc smadzeņu traumas. Vairākos pētījumos ir pētītas izmaiņas smadzenēs pēc traumas, kas noved pie hroniskas smadzeņu struktūru hiperuzbudināmības attīstības. Noderīgs modelis šī procesa izpētei ir bijis hipokamps, kas ķīmiski apstrādāts ar kaīnskābi (relatīvi selektīvu neirotoksīnu) vai pārmērīgu elektrisko stimulāciju, kas izraisa selektīvu dažu neironu zudumu. Šūnu nāve izraisa citu neironu aksonu dīgšanu, kas nonāk saskarē ar deaferentajām šūnām. Līdzīgs process notiek motorajās vienībās un izraisa fascikulācijas. No šī viedokļa dažus krampjus var uzskatīt par sava veida "smadzeņu fascikulācijām", ko izraisa neironu reorganizācija. Šādas reorganizācijas mērķis, protams, nav izraisīt krampjus, bet gan atjaunot neironu ķēžu integritāti. Par to maksājamā cena ir paaugstināta neironu uzbudināmība.

Ir zināms, ka epilepsijas lēkmes nerodas tikai vienā smadzeņu zonā, bet gan apļos, ko veido mijiedarbojošies neironi, kas uzvedas kā patoloģiski tīkli. Tomēr, noņemot noteiktu smadzeņu zonu, var apturēt dažus lēkmju veidus. Šādas operācijas terapeitiskās iedarbības mehānismu var salīdzināt ar telefona kabeļa pārgriešanu, pārtraucot telefona sarunu pat tad, ja sarunu biedri atrodas lielā attālumā viens no otra.

Šķiet, ka noteikti smadzeņu reģioni ir īpaši svarīgi epilepsijas lēkmju izraisīšanā. Nespecifiskie talāma kodoli, īpaši talāma retikulārais kodols, ir galvenie smailes-viļņa absansu radīšanā, un hipokamps un amigdala, kas atrodas mediālajās temporālajās daivās, ir svarīgi sarežģītu parciālu krampju izraisīšanā. Ir zināms, ka prepiriformā garoza ir atbildīga par temporālās daivas krampjiem žurkām, kaķiem un primātiem. Žurkām substantia nigra pars reticularis veicina epileptiskās aktivitātes izplatīšanos un vispārināšanu. Cilvēkiem smadzeņu garoza ir vissvarīgākā struktūra, kas izraisa epilepsijas lēkmes. Fokālie krampji parasti rodas neokorteksa vai senās un vecās garozas (arhikorteksa un paleokorteksa) bojājumu vai disfunkcijas dēļ mediālajās temporālajās daivās. Lai gan krampju primārās izpausmes ir saistītas ar neokorteksu, subkortikālās sistēmas ir iesaistītas arī krampju patogenezē, lai gan struktūras un ceļi, kas iesaistīti krampju attīstībā, nav precīzi zināmi.

Fundamentālie pētījumi maina tradicionālos priekšstatus par epilepsijas, īpaši fokālo krampju, attīstības mehānismiem. Tomēr daudzi jautājumi joprojām nav atbildēti, tostarp: kādas sistēmas ir iesaistītas ģeneralizētu krampju attīstības mehānismā, kā sākas un beidzas krampji, kādi procesi noved pie epileptiska fokusa veidošanās pēc smadzeņu bojājuma, kāda loma ir iedzimtai predispozīcijai krampju attīstībā, kas izskaidro dažu epilepsijas formu saistību ar noteiktām smadzeņu attīstības fāzēm, kāpēc patoloģiska elektriskā uzbudināmība izpaužas dažādos krampju veidos.

Epilepsijas lēkmju klasifikācija

Tā kā lēkmes galvenokārt tiek klasificētas, pamatojoties uz ekspertu komitejas izstrādātu terminoloģisku vienošanos, nevis uz kādiem pamatprincipiem, klasifikācijas shēma neapšaubāmi mainīsies, pieaugot zināšanām par epilepsiju.

Epilepsijas lēkmes iedala divās plašās kategorijās: daļējās (fokālās) un ģeneralizētās. Daļējās epilepsijas lēkmes rodas ierobežotā smadzeņu zonā, kas izraisa fokālus simptomus, piemēram, ekstremitāšu vai sejas raustīšanos, maņu traucējumus un pat atmiņas izmaiņas (kā temporālās daivas lēkmēs). Ģeneralizētas lēkmes rodas visu smadzeņu iesaistes rezultātā. Lai gan daži eksperti uzskata, ka šīs lēkmes rodas dziļās smadzeņu struktūrās, plaši projicējas uz garozas virsmu un notiek gandrīz vienlaicīgi dažādu smadzeņu daļu disfunkcijas rezultātā, patiesie ģeneralizēto lēkmju attīstības mehānismi joprojām nav zināmi.

Parciālās epilepsijas lēkmes iedala vienkāršās parciālās (bez samaņas vai atmiņas zuduma) un sarežģītās parciālās (ar samaņas vai atmiņas zudumu). Vienkāršās parciālās epilepsijas lēkmes var izpausties kā raustīšanās, patoloģiskas sajūtas, vizuāli attēli, skaņas, smaržas un uztveres kropļojumi. Ja epileptiskā aktivitāte izplatās uz veģetatīvām struktūrām, rodas drudzis vai slikta dūša. Visu veidu vienkāršo parciālo lēkmju gadījumā pacients saglabā samaņu un atceras visu, kas ar viņu notiek. Ja pacientam rodas apjukums vai viņš nevar atcerēties, kas ar viņu notika lēkmes laikā, lēkmi definē kā sarežģītu parciālu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Starptautiskā epilepsijas lēkmju klasifikācija (vienkāršotā versija)

Daļējas epilepsijas lēkmes (ģenerētas ierobežotā smadzeņu zonā)

• Vienkārši (bez apziņas vai atmiņas traucējumiem):
  • sensoriska
  • motors
  • sensoromotors
  • garīgās (patoloģiskas idejas vai izmainīta uztvere)
  • veģetatīva (siltuma sajūta, slikta dūša, drudzis utt.)
• Komplekss (ar apziņas vai atmiņas traucējumiem)
  • ar auru (vēstnesi) vai bez auras
  • ar vai bez automātisma
• Sekundāri vispārināts

Ģeneralizētas epilepsijas lēkmes (ko izraisa liela smadzeņu daļa)

• Nebūšanas (petit mal)
• Toniski kloniska (Grand Mall)
• Atoniskie (krampju lēkmes)
• Miokloniska

Neklasificējamas epilepsijas lēkmes

Kompleksas parciālas lēkmes iepriekš tika apzīmētas kā psihomotoras, temporālas vai limbiskas. Kompleksas parciālas lēkmes var sākties ar auru, kas ir lēkmes priekštecis un bieži ietver "deja vu" sajūtu, sliktu dūšu, siltumu, rāpošanu vai izkropļotu uztveri. Tomēr aptuveni puse pacientu ar kompleksām parciālām lēkmēm neatceras auru. Kompleksas parciālas lēkmes laikā pacienti bieži veic automatizētas darbības – taustās apkārt, laiza lūpas, novelk drēbes, bezmērķīgi klejo, atkārto bezjēdzīgas frāzes. Šādas bezjēdzīgas darbības sauc par automātismiem – tie novērojami 75% pacientu ar kompleksām parciālām lēkmēm.

Ģeneralizētas lēkmes tiek iedalītas vairākās kategorijās. Absences, agrāk sauktas par petit mal, parasti sākas bērnībā. Tās ir īsas samaņas zuduma epizodes, ko pavada fiksēts skatiens, plakstiņu raustīšanās vai galvas pamāšana. Absences var būt grūti atšķirt no sarežģītām parciālām lēkmēm, kurām arī ir raksturīga fiksēta skatiena lēkme, taču absences parasti ilgst īsāku laiku nekā sarežģītas parciālas lēkmes un tām raksturīga ātrāka apziņas atgūšana. EEG (skatīt zemāk) ir noderīga šo lēkmju veidu diferenciāldiagnozē.

Ģeneralizētas toniski-kloniskas epilepsijas lēkmes, agrāk sauktas par grand mal, sākas ar pēkšņu samaņas zudumu un rumpja un ekstremitāšu tonisku sasprindzinājumu, kam seko ritmiska kloniska ekstremitāšu raustīšanās. Pacients kliedz, ko izraisa elpošanas muskuļu saraušanās ar aizvērtām balss saitēm. Lēkme (ictus) parasti ilgst no 1 līdz 3 minūtēm, pēc tam rodas postiktāls (postiktāls) stāvoklis, kam raksturīga letarģija, miegainība, apjukums, kas var ilgt stundām ilgi. Postiktāls periods var iestāties pēc jebkuras lēkmes.

Epileptiska aktivitāte var sākties noteiktā zonā un izplatīties uz visām smadzenēm, izraisot ģeneralizētu toniski-klonisku lēkmi. Ir svarīgi atšķirt patiesus (primāri ģeneralizētus) grand mal lēkmes no parciāliem krampjiem ar sekundāru ģeneralizāciju, jo šiem diviem lēkmju veidiem var būt nepieciešami dažādi pretkrampju līdzekļi. Turklāt sekundārus ģeneralizētus toniski-kloniskus lēkmes var ārstēt ķirurģiski, savukārt primārus ģeneralizētus toniski-kloniskus lēkmes nevar, jo nav acīmredzama avota (epilepsijas perēkļa), ko varētu noņemt.

Atoniskas lēkmes parasti rodas pēc smadzeņu bojājumiem. Atoniskas lēkmes laikā muskuļu tonuss pēkšņi samazinās, un pacients var nokrist zemē. Dažos gadījumos pacienti ir spiesti valkāt ķiveri, lai novērstu nopietnas galvas traumas.

Mioklonisku lēkmi raksturo īsa, strauja raustīšanās vai raustījumu sērija, kas parasti ir mazāk koordinēta un organizēta nekā ģeneralizēta toniski-kloniska lēkme.

Epileptiskais statuss ir lēkme vai lēkmju sērija, kas ilgst vairāk nekā 30 minūtes bez pārtraukuma, atjaunojoties samaņai vai citām funkcijām. Epileptiskais statuss ir neatliekams stāvoklis, jo tas var izraisīt neironu bojājumus un somatiskas komplikācijas. Pastāv vairāki epileptiskā statusa veidi, kas atbilst dažādiem epilepsijas lēkmju veidiem. Vienkāršu parciālu lēkmju statuss ir pazīstams kā epilepsia partialis continua. Sarežģītu parciālu lēkmju un absansu statusu apzīmē vairāki termini, tostarp nekonvulsīvs statuss, smailes-viļņu stupors, absansu statuss un epileptisks krēslas stāvoklis. Epileptiskā statusa darba grupa ir izstrādājusi ieteikumus epileptiskā statusa diagnostikai un ārstēšanai.

Cilvēkam var būt vairāki krampju veidi, un viens veids var mainīties par citu, elektriskajai aktivitātei izplatoties pa smadzenēm. Parasti vienkārša daļēja lēkme pārvēršas sarežģītā daļējā lēkmē, kas savukārt pārvēršas sekundāri ģeneralizētā toniski kloniskā lēkmē. Dažos gadījumos pretkrampju līdzekļi pastiprina smadzeņu spēju ierobežot epileptiskās aktivitātes izplatīšanos.

Pieaugušajiem visbiežāk rodas sarežģītas parciālas lēkmes (vairāk nekā 40% gadījumu). Vienkāršas parciālas lēkmes tiek atklātas 20% gadījumu, primāras ģeneralizētas toniski-kloniskas lēkmes - 20% gadījumu, absanses - 10% gadījumu, cita veida lēkmes - 10% gadījumu. Absanses bērniem ir daudz biežākas nekā pieaugušajiem.

Epilepsijas sindromu klasifikācija

Epilepsijas lēkmju klasifikācija nesatur informāciju par pacienta stāvokli, cēloņiem, smagumu vai slimības prognozi. Tas prasa papildu klasifikācijas shēmu, kas ļauj klasificēt epilepsijas sindromus. Šī ir visaptverošāka klasifikācija, kas ietver ne tikai lēkmes veida aprakstu, bet arī informāciju par citām slimības klīniskajām pazīmēm. Daži no šiem epilepsijas sindromiem ir aprakstīti turpmāk.

Zīdaiņu spazmas / Vesta sindroms

Zīdaiņu spazmas rodas bērniem vecumā no 3 mēnešiem līdz 3 gadiem, un tām raksturīgas pēkšņas saliekšanās spazmas un augsts garīgās atpalicības risks. Saliekšanās spazmu laikā bērns pēkšņi iztaisno ekstremitātes, noliecas uz priekšu un kliedz. Epizode ilgst vairākas sekundes, bet var atkārtoties vairākas reizes stundā. EEG atklāj hipsaritmiju ar augstas amplitūdas maksimumiem un dezorganizētu augstas amplitūdas fona aktivitāti. Agrīna aktīva ārstēšana var samazināt pastāvīgas garīgās atpalicības risku. Lai gan valproiskābe un benzodiazepīni tiek uzskatīti par izvēles medikamentiem, to efektivitāte ir zema. No jaunajiem medikamentiem visdaudzsološākie rezultāti ir iegūti, lietojot vigabatrīnu un felbamātu, kā arī lamotrigīnu un topiramātu.

Lennox-Gastaut sindroms

Lennox-Gastaut sindroms ir relatīvi reta slimība (izņemot epileptoloģijas centrus, kur tas veido ievērojamu daļu pacientu ar ārstēšanai rezistentiem krampjiem). To raksturo šādas pazīmes:

1. polimorfas lēkmes, parasti ieskaitot atoniskas un toniskas lēkmes;
2. mainīga garīgā atpalicība;
3. EEG izmaiņas, tostarp lēna smaile-viļņu aktivitāte.

Lai gan sindroms parasti sākas bērnībā, tas var skart arī pieaugušos. Lennox-Gastaut sindromu ir ļoti grūti ārstēt, un tikai 10–20 % pacientu to veiksmīgi ārstē. Tā kā lēkmes gandrīz vienmēr ir multifokālas, ķirurģiska iejaukšanās ir maz noderīga, lai gan kolotomija var mazināt lēkmju pēkšņumu un novērst traumas. Lai gan valproiskābe, benzodiazepīni, lamotrigīns, vigabatrīns, topiramāts un felbamāts var būt noderīgi, ārstēšanas rezultāti bieži vien ir neapmierinoši.

Febrili epilepsijas lēkmes

Febrilus krampjus izraisa drudzis, un tie parasti rodas bērniem vecumā no 6 mēnešiem līdz 5 gadiem ar toniski kloniskiem krampjiem. Febrilie krampji jānošķir no krampjiem, ko izraisa nopietnākas slimības, piemēram, meningīts. Febrilie krampji vecākiem bieži vien ir ļoti biedējoši, taču parasti ir labdabīgi. Lai gan tie tiek uzskatīti par riska faktoru vēlākai sarežģītu parciālu krampju attīstībai, nav pārliecinošu pierādījumu, ka febrilu krampju novēršana samazina šo risku. Lielākajai daļai bērnu ar febriliem krampjiem vēlāk neattīstās epilepsija. Tas ir apšaubījis pretkrampju zāļu lietderību, kas var negatīvi ietekmēt mācīšanos un personību. Fenobarbitālu parasti lieto, lai novērstu febrilus krampjus. Tomēr tas ir efektīvs tikai tad, ja to lieto katru dienu, jo krampji parasti rodas tūlīt pēc ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Ilgstoša fenobarbitāla ikdienas lietošana ievērojamai daļai bērnu izraisa hiperaktivitāti, uzvedības problēmas un mācīšanās problēmas. Daudzi bērnu neirologi uzskata, ka febrilu krampju ārstēšana ir kaitīgāka nekā neregulāru krampju ārstēšana, kas, iespējams, nekad neatkārtosies, un neiesaka veikt ārstēšanu. Vairāki citu pretkrampju zāļu pētījumi febrilu krampju gadījumā nav devuši iepriecinošus rezultātus. Tādējādi febrilo krampju ārstēšanas jautājums joprojām ir pretrunīgs.

Labdabīga bērnības epilepsija ar centrālajiem temporālajiem pīķiem

Labdabīga bērnības epilepsija ar centrāli-temporāliem pauzēm (labdabīga rolandiskā epilepsija) ir ģenētiski noteikta slimība, kas parasti izpaužas bērnībā vai pusaudža gados (no 6 līdz 21 gadam). Rolandiskā epilepsija ir smadzeņu apgabals, kas atrodas frontālās un parietālās daivas robežas priekšā. Šajā zonā radušās lēkmes izpaužas kā raustīšanās un parestēzija sejā vai rokā, dažreiz attīstoties sekundāri ģeneralizētās toniski-kloniskās epilepsijas lēkmēs. Šādā stāvoklī EEG parasti atklāj izteiktas virsotnes centrālajā un temporālajā zonā. Krampji visbiežāk rodas aizmiegot. Termins "labdabīga" tiek lietots nevis tāpēc, ka krampji var izpausties ar minimāliem simptomiem, bet gan ļoti labvēlīgās ilgtermiņa prognozes dēļ. Ar vecumu krampji gandrīz vienmēr izzūd. Pretepilepsijas līdzekļu lietošana nav nepieciešama, bet biežu vai smagu krampju gadījumā tiek lietotas zāles, kas ir efektīvas pret parciāliem krampjiem (visbiežāk karbamazepīns).

Juvenīlā miokloniskā epilepsija

Juvenīlā miokloniskā epilepsija (JME) ir visbiežākais ģeneralizētu krampju cēlonis jauniem pieaugušajiem. Atšķirībā no labdabīgas epilepsijas ar centrāli-temporāliem maksimumiem, šīs krampji ar vecumu neizzūd. JME ir ģenētiski noteikts epileptisks sindroms, kas parasti sākas vecākiem bērniem un pusaudžiem. Dažos ģimenes gadījumos 6. hromosomā ir atrasts patoloģisks gēns. JME parasti raksturo rīta mioklonuss (ekstremitāšu vai galvas raustīšanās) un epizodiski ģeneralizēti toniski-kloniski krampji. EEG JME gadījumā parasti atklāj ģeneralizētus smailes-viļņu kompleksus ar frekvenci 3-6/sek. Raksturīga ir augsta pretkrampju zāļu, tostarp valproiskābes un benzodiazepīnu, efektivitāte. Šo zāļu nepanesības gadījumā var lietot lamotrigīnu un topiramātu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]