Deguna sarkoidoze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Sarkoidoze ir vispārēja slimība, kas skar retikulohistiocītu sistēmu un var izpausties no vieglākajām formām, kas neietekmē organisma vispārējo stāvokli, līdz smagām, invaliditāti izraisošām un pat letālām formām. Tā ir pazīstama kā Beka slimība vai Bezjē-Beka-Šaumana slimība. Attiecas uz sistēmiskām slimībām ar hronisku gaitu, kam raksturīga specifisku granulomu veidošanās dažādos orgānos un audos. Sarkoido granulomas atšķiras no tuberkulozām granulomām galvenokārt ar to, ka tām nav nekrotisku izmaiņu. Skartajos orgānos var attīstīties fibroze, kas noved pie pastāvīgiem skarto orgānu disfunkcijas.

Sarkoidozes cēlonis nav pilnībā izpētīts. 19. gadsimta beigās un 20. gadsimta pirmajā pusē šī slimība tika saistīta ar tuberkulozi, taču šī hipotēze netika apstiprināta. Arī citas sarkoidozes etioloģijas "teorijas", piemēram, lepras, sifilisa, berilija, mikroskopisko sēnīšu, vīrusu u.c. loma, izrādījās nepārliecinošas. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām sarkoidoze ir imūnreaktivitātes traucējumu slimība ar īpašu organisma reakciju uz dažādu vides faktoru ietekmi.

Patoloģiskā anatomija. Sarkoidozes galvenais morfoloģiskais substrāts ir tuberkuloīda granuloma, kas atgādina tuberkulozu tuberkulu. Šīs granulomas galvenais elements gan kvalitatīvi, gan kvantitatīvi ir epitēlija šūna. Tipiskā ādas sarkoidozes histoloģiskajā attēlā, asi definētas un atdalītas no epidermas un viena no otras, dermas dziļajās un vidējās daļās ir atrodamas atsevišķas granulomas, kas gandrīz pilnībā sastāv no epitēlija šūnām ar šauru limfoīdo šūnu apmali perifērijā bez kazeozas nekrozes pazīmēm. Sarkoidoīdā granulomā bieži ir atrodami asinsvadi (atšķirībā no tuberkuloza tuberkula). Vēl viens tās šūnu elements ir Langhansa tipa milzu šūnas, kuras, atšķirībā no tuberkulozes, ne vienmēr ir atrodamas un nelielā daudzumā. Liela diferenciāldiagnostiska nozīme ir polimorfonukleāro leikocītu iekaisuma zonas neesamībai sarkoidoīdā granulomā. Deguna sarkoidoze izpaužas kā blīvu zilganu mezgliņu parādīšanās uz ādas, kuru sēšana ir periodiska un var ilgt gadu desmitiem. Šiem mezgliņiem ir tendence čūloties, veidojoties granulācijas audiem pa perimetru, un nelielos daudzumos var rasties kazeoza nekroze, tāpēc tie ir līdzīgi mezgliņiem, kas rodas vilkēdes un lepras gadījumā. Deguna gļotādas mikroskopija atklāj līdzīgus gaiši zilus mezglainus veidojumus, dažreiz ar čūlu centrā, ar sarkanīgu granulomatozu zonu pa perimetru. Dažreiz sarkoīdie veidojumi ir pseido-polisaharīdu audu formā, sašaurinot deguna eju lūmenu un izraisot saaugumu veidošanos starp deguna gliemežnīcām un deguna starpsienu. Šajā gadījumā tiek novērota pastāvīga rinoreja un biežas nelielas deguna asiņošanas.

Sarkoidozes klīniskā gaita parasti ietver saasinājuma un remisijas fāzes. Slimības saasināšanās laikā pastiprinās vispārējs vājums, rodas mialģijas un locītavu sāpes, palielinās ESR, attīstās leikopēnija, limfopēnija un monocitoze. Hiperkalciēmija, kas rodas saasinājumu laikā, veicina slāpju, poliūrijas, sliktas dūšas un aizcietējumu parādīšanos. Sarkoidozes plaušu formā visnopietnākās komplikācijas ir kardiopulmonāla nepietiekamība, glaukoma, katarakta utt.

Nazālās sarkoidozes diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz specifiskas mikrobiotas neesamību, raksturīgām morfoloģiskām izmaiņām gan degunā, gan citos orgānos un klīnisko ainu. Nazālo sarkoidozi diferencē no citām granulomatozes formām. Ja ir aizdomas par sarkoidozi, obligāti jāveic krūškurvja rentgenizmeklēšana (palielināti mediastīna limfmezgli, plaušu fibroze), vēdera dobuma orgānu ultraskaņa un visaptveroša asins analīze.

Nazālās sarkoidozes ārstēšana, neskatoties uz visiem daudzajiem ieteikumiem (arsēns, bismuts, dzīvsudrabs, zelts, tuberkulozes antigēns, antibiotikas, AKTH, staru terapija utt.), ir izrādījusies neefektīva vai sniedz tikai īslaicīgu uzlabojumu.

Pašlaik sarkoidozes aktīvajā fāzē ārstēšana sastāv no ilgstošas (6 mēnešus vai ilgāk) glikokortikoīdu lietošanas per os vai lokāli (piemēram, deguna vai acu bojājumu gadījumā). Tie tiek izrakstīti arī sirds, plaušu, nervu sistēmas bojājumu un ģeneralizētas formas gadījumā. Kompleksā ārstēšanā tiek lietoti arī imūnsupresanti, delagils, E vitamīns. Vienlaikus tiek veikta simptomātiska ārstēšana atkarībā no sarkoidozes lokalizācijas un iegūtā sindroma (elpošanas mazspējas ārstēšana, dekompensētas plaušu sirds slimības ārstēšana, saaugumu izgriešana no deguna dobuma, acu sarkoidozes komplikāciju ķirurģiska ārstēšana utt.).

Dzīves un darbspēju prognoze ar savlaicīgu ārstēšanu ir labvēlīga. Atveseļošanās ir iespējama pēc pirmā hormonālās terapijas kursa; daudziem pacientiem var būt ilgstošas remisijas. Vēlīnās slimības stadijās ārstēšana ir neefektīva. Pacienti ar stabilu kardiopulmonālu mazspēju un nervu sistēmas bojājumiem ir rīcībnespējīgi, un viņu dzīves prognoze pasliktinās. Pacienti ar sarkoidozi tiek pakļauti dispansera novērošanai prettuberkulozes iestādēs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]