Deguna ļaundabīga granuloma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ļaundabīga deguna granuloma (ļaundabīga sejas vidusdaļas mezenhimoma) ir ārkārtīgi reta slimība, tāpēc to ir grūti diagnosticēt. Visā pasaules literatūrā līdz 20. gadsimta beigām bija aprakstīti nedaudz vairāk par 100 šīs slimības gadījumiem.

Ļaundabīgu deguna granulomu pirmo reizi aprakstīja Makbraids 1897. gadā. Kopš tā laika šai slimībai ir parādījušies daudzi dažādi nosaukumi: ļaundabīga deguna granuloma, deguna un sejas kropļojoša granuloma ar letālu iznākumu, progresējoša letāla deguna un sejas granulācijas čūla, gangrēna granuloma, letāla vidējā granuloma.

Ļaundabīgas deguna granulomas cēlonis un patoģenēze. Cēlonis nav zināms. Patoģenētiski ļaundabīga deguna granuloma nav sistēmiska slimība. Tā biežāk sastopama vīriešiem un jebkurā vecumā. Pēc analoģijas ar lokālu un izplatītu sarkano vilkēdi daži autori uzskata, ka ļaundabīgā deguna granuloma ir Vegenera granulomatozes lokāla izpausme. Lielākā daļa pētnieku nepiekrīt šim viedoklim un uzskata šīs slimības par citām nozoloģiskām formām. Kā riska faktori tiek atzīmēta rinosinusa reģiona traumu un iekaisuma slimību klātbūtne anamnēzē. Pētot šīs slimības patoģenēzi, tika izvirzītas dažādas hipotēzes par tās rašanos. Tādējādi Paltof-Sternberg šūnu klātbūtne ļaundabīgas deguna granulomas biopsijā ļāva mums secināt, ka slimība ir limfogranulomatozes sekas, bet adenopātijas neesamība ļaundabīgā granulomā šo pieņēmumu noraidīja. Tika arī pieņemts, ka ļaundabīgā deguna granuloma ir "specifiskas" mikozes, ļaundabīgas retikulozes, hroniskas pseidotumora infekcijas ar gangrēnas procesa attīstību bez specifiska patogēna izpausme, sava veida sejas alerģija, taču līdz šim šīs slimības patogeneze nav skaidra.

Ļaundabīgas deguna granulomas patoloģiskā anatomija. Destruktīvās-nekrotiskās izmaiņas ļaundabīgā deguna granulomā, tāpat kā Vegenera granulomatozes gadījumā, balstās uz granulomatozu procesu, kam raksturīga eozinofilo leikocītu neesamība granulomās.

Slimības klīniskā gaita parasti iziet trīs posmos.

• I stadija — prodromāla, ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem gadiem. Periodiski tiek novērota deguna nosprostošanās, ko pavada ūdeņaini vai serozi asiņaini izdalījumi. Dažreiz priekštelpā un uz deguna starpsienas, kā arī uz mīkstajām aukslējām parādās virspusējas čūlas.
• II stadija - aktīvs process. Deguna izdalījumi kļūst strutaini vai strutaini asiņaini ar nepatīkamu, puvušu smaku. Deguna elpošana kļūst ļoti apgrūtināta, oža pasliktinās vai izzūd. Uz deguna gļotādas parādās zaļa nekrotiska aplikums, kam seko ložņājoša čūla. Process pārvietojas uz nazofarneksu, deguna ārējās daļas mīkstajiem audiem un citām sejas daļām. Procesam progresējot, aukslējas, deguna kauli un augšžokļa alveolārais izaugums kopā ar mīkstajiem audiem kļūst nekrotiski. Vienlaikus rodas asaru kanālu bojājumi (dakriocistīts).
• III stadija ir termināla stadija, un to raksturo lielu defektu parādīšanās uz sejas mīksto audu nekrozes dēļ; deguna starpsiena, deguna gliemežvāki un deguna spārniņi ir bojāti, rīklē un balsenē var novērot nekrotiskas čūlas, bet mēle patoloģiskajā procesā nav iesaistīta. Ar tik plašu bojājumu sāpju sindroms parasti nav klātesošs vai sākotnējās nekrozes fāzē ir nelielas sāpes. Asinsvadu erozijas rezultātā novēro asiņošanu, ko masīvas un ilgstošas audu nekrozes dēļ ir grūti apturēt tikai īslaicīgi. Slimībai progresējot, pastāvīgi paaugstinās ķermeņa temperatūra, sasniedzot augstas vērtības (40–41 °C). Nāve iestājas no asiņošanas vai kaheksijas kombinācijā ar augstu ķermeņa temperatūru.

Slimības diagnostika ir ļoti sarežģīta patognomonisku simptomu trūkuma dēļ. Vairumā gadījumu pacienti pirms patiesās diagnozes noteikšanas tiek ārstēti no citām, nedaudz līdzīgām slimībām, no kurām jādiferencē ļaundabīgā deguna granuloma - no sifilisa, ļaundabīgiem audzējiem, hroniska paranasāla sinusīta utt. Turklāt ļaundabīgā deguna granuloma jādiferencē no Vegenera granulomatozes, nomas cilvēkiem līdz 15 gadu vecumam, lepras, vilkēdes, aktinomikozes, skleromas, žāvas, leišmaniozes, rinosporidiozes utt.

Ļaundabīgas deguna granulomas ārstēšana. Ļaundabīgai deguna granulomai nav specifiskas ārstēšanas. Nenozīmīgus, bieži vien īslaicīgus rezultātus iegūst ar rentgena terapiju un kortikosteroīdu masveida lietošanu. Lai apkarotu superinfekciju, tiek izrakstītas lielas plaša spektra antibiotiku devas. Nekrotiskie audi tiek ķirurģiski izgriezti (galvanokautērija, ķirurģiskais lāzers), lai mazinātu intoksikāciju. Atveseļošanās ir ārkārtīgi reta.

Dzīves prognoze parasti ir nelabvēlīga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]