Daļēja sarkano asinsķermenīšu aplāzija

Termins "daļēja sarkano asins šūnu aplāzija" (PRCA) apraksta nozoloģisku vienību grupu, kam raksturīga anēmija apvienojumā ar retikulocitopēniju un morfoloģiski noteiktu, kā arī agrīni apzinātu eritropoēzes prekursoru izzušanu vai ievērojamu skaita samazināšanos kaulu smadzenēs. Klasifikācija iedala PRCA iedzimtās un iegūtās formās.

Klasifikācija

Iedzimts:

• konstitucionāls;
• Dimanta-Blekfana anēmija.

Augļa:

• Augļa hidrops, ko izraisa intrauterīna infekcija ar parvovīrusu B19.

Iegūts:

• pārejošs;
• pārejoša bērnu eritroblastopēnija (TED);
• parvovīrusa infekcija intensīvas eritropoēzes fonā.

Ar audzēju saistīti:

• timoma, limfomas, hroniska limfoleikoze, MDS, hroniska mieloleikoze (HML), karcinomas.

Imūnsistēma:

• idiopātisks;
• sistēmiskas saistaudu slimības.

Zāļu.

Visbiežāk sastopamās šādu slimību formas bērniem ir Diamond-Blackfan anēmija, pārejoša eritroblastopēnija bērniem un aplastiskas krīzes iedzimtu hemolītisku anēmiju gadījumā. Ar audzēju saistītas, zāļu izraisītas un imūnās PRCA formas bērniem ir ļoti reti sastopamas.

Pārejoša eritroblastopēnija bērniem

Pārejoša eritroblastopēnija, iespējams, ir visizplatītākā PKCA forma bērniem, tomēr tās pārejošā rakstura dēļ ne visi pārejošas eritroblastopēnijas gadījumi ir reģistrēti.

Tipisks simptoms ir "vīrusu" prodroma klātbūtne, pēc kura pēc vairākām nedēļām attīstās anēmisks sindroms. Anēmija, saskaņā ar sindroma nosaukumu, ir normohroma un hiporeģeneratīva, tas ir, tā tiek kombinēta ar retikulocitopēniju un pilnīgu eritroblastu neesamību 90% pacientu. Citu hematopoētisko dīgļu traucējumi netiek konstatēti. Pārejošas eritroblastopēnijas gadījumā nerodas iedzimtas attīstības anomālijas, kas raksturīgas Daimonda-Blekfana anēmijai. Pārejošas eritroblastopēnijas eritroblastopēnijas cēlonis ir humorālu vai šūnu eritropoēzes inhibitoru klātbūtne. Pārejošas eritroblastopēnijas diagnoze tiek noteikta retrospektīvi, pēc anēmijas izzušanas. "Izejas brīdī" pārejošas eritroblastopēnijas atveseļojošajiem ir "stresa" hematopoēzes pazīmes - I antigēna ekspresija uz eritrocītiem un augļa hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās. Pārejošas eritroblastopēnijas ārstēšana nav nepieciešama, izņemot transfūzijas, ja anēmija ir slikti panesama.

Daļēja sarkano asins šūnu aplāzija parvovīrusa infekcijas dēļ

Parvovīruss B19 ir plaši izplatīts vīruss. Visizteiktākais akūtais sindroms, ko bērniem izraisa parvovīruss B19, ir pēkšņa eksantēma. Vīrusa receptors ir eritrocītu un eritroblastu virsmas P-antigēns, tāpēc eritropoēzes bojājumi ir raksturīgi jebkurai parvovīrusa B19 infekcijai. Ātra vīrusa izvadīšana un augsta eritropoēzes "mobilizācijas rezerve" ir galvenie iemesli, kāpēc parvovīrusa B19 infekcijai nav nopietnu hematoloģisku seku hematoloģiski neskartam imūnkompetentam saimniekam. Ja asins analīze tiek veikta tūlīt pēc akūtas infekcijas, tajā tiek konstatēta retikulocitopēnija. Pacientiem ar intensīvu hiperproliferatīvu eritropoēzi, kas raksturīga hroniskām hemolītiskām anēmijām, talasēmijām, dizeritropoētiskām anēmijām, eritrocītu bojājums ar parvovīrusu B19 izraisa smagu, bet pārejošu sarkano asins šūnu aplaziju, kas izzūd dažu nedēļu laikā. Retāk aplastiska krīze attīstās citu anēmiju gadījumā, īpaši dzelzs deficīta anēmijas gadījumā. Šāda veida PRCA gadījumā raksturīga dažu, bet gandrīz patognomonisku milzu pronormoblastu klātbūtne. Pārejošas aplastiskas krīzes diagnozi ir viegli noteikt pacientiem ar dokumentētu hronisku hemolīzi, bet pacientiem ar subklīnisku hemolītisku anēmiju aplastiskā krīze var būt pirmā slimības izpausme. Pacientiem ar aplastisko krīzi parasti ir virēmija PCC parādīšanās brīdī, tāpēc parvovīrusa infekcijas izraisītas PCC diagnozi var noteikt, nosakot vīrusu kaulu smadzenēs vai asinīs, izmantojot punktveida MRT hibridizāciju. Vīrusa genoma amplifikācija, izmantojot PCR, ir mazāk uzticama, jo parvovīruss var saglabāties kaulu smadzenēs ilgu laiku pēc akūtas infekcijas pilnīgi asimptomātiski.

Pacientiem ar iedzimtu vai iegūtu imūndeficītu, kuriem nav atbilstošas pretvīrusu atbildes reakcijas, parvovīruss B19 var izraisīt hronisku smagu PRCA. Šādiem bērniem efektīva ir lielu devu (2–4 g/kg) ievadīšana komerciāli pieejamiem intravenoziem imūnglobulīniem, kas satur pietiekamu daudzumu antivielu pret parvovīrusu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]