Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Chediak-Higashi sindroma ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Čediak-Higaši sindroma ārstēšana pirms akcelerācijas fāzes aprobežojas ar atbilstošu jauno infekciju kontroli. Dziļo abscesu gadījumā papildus antibakteriālajai terapijai ir indicēta ķirurģiska ārstēšana. Terapija akcelerācijas fāzē tiek veikta saskaņā ar PHPH paredzēto protokolu, obligāti veicot sekojošu allogēnu HSCT no HLA identiska vai haploidentiska donora. 2006. gadā Tardieu et al. publicēja vairāk nekā 20 gadu pieredzes rezultātus pacientu ar Čediak-Higaši sindromu transplantācijā, kas veikta Necker-Enfants Matades slimnīcā Parīzē. Piecu gadu izdzīvošana tika novērota 10 no 14 pacientiem, bet 2 no 10 izdzīvojušajiem pacientiem agrīnā pēctransplantācijas periodā bija neiroloģiski traucējumi, bet vēl 3 pacientiem tie debitēja 20 gadus vai ilgāk pēc transplantācijas. Interesanti, ka vienam pacientam, kuram transplantēja no donora, kas nebija saderīgs ar 1 HLA antigēnu, līdzīgi simptomi attīstījās tikai 21 gada vecumā, un visā pēctransplantācijas periodā tika konstatētas tikai 4% donora šūnu. Ja gēnu terapija nav pieejama, HSCT joprojām ir vienīgā radikālā ārstēšanas metode pacientiem, kas cieš no CHS.
Prognoze
Prognoze bez HSCT ir nelabvēlīga, jo bērni ar Čediaka-Higaši sindromu parasti neizdzīvo līdz desmit gadu vecumam. Nāves cēloņi parasti ir smagas infekcijas, hemorāģiskais sindroms. Ir aprakstīti vairāki pacienti vecumā no 20 gadiem, kuriem netika veikta HSCT, tomēr šādiem pacientiem gadu gaitā palielinās limfoproliferācija un ievērojami palielinās ļaundabīgas limfomas risks.