Centrālie vestibulārie sindromi: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Centrālie vestibulārie sindromi rodas, ja tiek bojāti vestibulārā analizatora neironi un vadīšanas ceļi, sākot no vestibulārajiem kodoliem un beidzot ar šī analizatora kortikālajām zonām, kā arī tad, ja līdzīgi bojājumi rodas smadzeņu struktūrām, kas atrodas blakus centrālajiem vestibulārajiem aparātiem. Centrālajiem vestibulārajiem sindromiem raksturīga pašu vestibulāro simptomu izzušana, perifērajiem bojājumiem raksturīgo virziena (vektorialitātes) pazīmju zaudēšana; šo sindromu pavada daudzas citu centrālās nervu sistēmas specifisko funkciju, tostarp citu maņu orgānu, traucējumu pazīmes. Šis apstāklis izraisa centrālo vestibulāro sindromu klīniskās ainas polimorfismu, kas var apvienot pašu vestibulārā aparāta disfunkcijas pazīmes ar pārmaiņus mijasjošiem smadzeņu stumbra un smadzenīšu sindromiem, ar piramīdas, ekstrapiramidālās un limbiski-retikulārās sistēmas bojājumu pazīmēm utt. Visi centrālie vestibulārie sindromi tiek iedalīti smadzeņu stumbra jeb subtentoriālajos un supratentoriālajos jeb supratentoriālajos. Informācija par šiem sindromiem ir svarīga otoneiroloģijas sastāvdaļa un ir ārkārtīgi nepieciešama vestibulārās sistēmas perifēro un centrālo bojājumu diferenciāldiagnozē.

Subtentoriāli vestibulārie sindromi. Smadzeņu stumbra bojājumu pazīmes nosaka bojājuma līmenis. Smadzeņu stumbrs ietver smadzeņu kājiņas, tiltu un iegarenās smadzenes. Šo struktūru bojājumi izraisa mainīgus sindromus, kam raksturīga galvaskausa nervu disfunkcija bojājuma pusē un ekstremitāšu centrālā paralīze vai vadīšanas traucējumi pretējā pusē. Subtentoriālie vestibulārie sindromi balstās uz bulbāriem mainīgiem sindromiem: Avellis sindroms (glosofaringeālo un vagusa nervu kodolu un blakus esošo piramīdveida un maņu traktu bojājumi); Babinski-Nageotte sindroms (apakšējās smadzenīšu kājiņas infarkts vai asiņošana; smadzenīšu hemiataksija, nistagms, mioze, enoftalms, ptoze utt.); Valenberga-Zaharčenko sindroms (apakšējās smadzenīšu artērijas tromboze; plaši infarkti un nekroze atbilstošajā iegarenās smadzenes pusē ar vestibulārā aparāta kodolu un vagusa, trijzaru un glossofaringeāla nervu kodolu bojājumiem; disociēti maņu traucējumi, vemšana, reibonis, spontāns nistagms, lateropulsija bojājuma virzienā; Bernarda-Hornera sindroms (C7-Th1 bojājums; simptomu triāde - ptoze, mioze, enoftalms; rodas ar siringobulbiju un siringomiēliju, audzējiem, smadzeņu stumbra un muguras smadzeņu audzējiem; Džeksona sindroms (mugurkaula artērijas tromboze, asinsrites traucējumi iegarenās smadzenes augšdaļās; hipoglosālā nerva kodola bojājumi bojājuma pusē, ekstremitāšu centrālā paralīze pretējā pusē) utt.

Smadzenīšu bojājumu pazīmes izraisa gan to audu, gan blakus esošo anatomisko struktūru bojājumi. Šīs pazīmes ietver:

• ekstremitāšu kustību koordinācijas traucējumi (vienpusēji kustību proporcionalitātes un ritma traucējumi, piemēram, augšējo ekstremitāšu adiadohokinezija);
• smadzenīšu parēze (samazināts muskuļu kontrakcijas spēks skartajā pusē);
• hiperkinēze (ataksiska trīce, kas pastiprinās ar brīvprātīgām mērķtiecīgām augšējo ekstremitāšu kustībām, un mioklonuss, kam raksturīga atsevišķu muskuļu grupu vai muskuļu strauja raustīšanās, kas rodas ekstremitātēs, kaklā un rīšanas muskuļos;
• cerebelāra ataksija (traucēta statika un gaita);
• smadzenīšu muskuļu tonusa traucējumi (augšējās ekstremitātes spontāna kustība ar aizvērtām acīm skartajā pusē);
• asinerģija (abu ekstremitāšu kustību simetrijas traucējumi);
• runas traucējumi (bradilālija un skanēta runa).

Supratentoriālie vestibulārie sindromi. Šiem sindromiem raksturīgs ievērojams polimorfisms, kas izpaužas gan ar specifiskām "tiešām" pazīmēm, gan asociatīviem simptomiem, ko mediē talāma sistēma.

Optostriatālie vestibulārie sindromi. Daudzi autori atzīst, ka optostriatālās sistēmas kodoli ir otrais vestibulārais centrs, jo daži šīs sistēmas patoloģiskie stāvokļi izraisa arī vestibulāras disfunkcijas pazīmes. Piemēram, Parkinsona slimības, horejas un citu ekstrapiramidālajā sistēmā attīstīto procesu gadījumā daudzi autori ir aprakstījuši spontānus patoloģiskus vestibulārus simptomus, kas norāda uz vestibulārās sistēmas iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Tomēr šie simptomi ir neskaidri un nav sistematizēti. Visbiežāk vestibulārā disfunkcija izpaužas kā nesistēmisks reibonis, eksperimentāli vestibulārie testi ir normāli, tomēr kaloriskā testa laikā līdztekus parastajam nistagmam ar aizvērtām acīm rodas piespiedu galvas novirze nistagma MC virzienā, kas ilgst tieši tik ilgi, cik ilgst nistagma kulminācijas fāze.

Kortikālais vestibulārais sindroms. Ir vispārpieņemts, ka vestibulārā aparāta kortikālās projekcijas atrodas smadzeņu temporālajās daivās, bet centrālās patoloģiskās vestibulārās reakcijas izraisa bojājumus ne tikai temporālajās daivās, bet arī visās pārējās. Tas tiek skaidrots ar to, ka vestibulārajam aparātam, iespējams, ir savas projekcijas visās smadzeņu garozas daļās. Citi skaidrojumi balstās uz starplobāru savienojumu esamību un kortikālā patoloģiskā fokusa ietekmi uz redzes-striatālās sistēmas kodoliem.

Temporālās daivas audzējos un bieži arī citu daivu bojājumos novēro spontānu nistagmu, retāk horizontālu, biežāk apļveida un pozicionālu. Romberga pozā pacienti temporālās daivas audzēju gadījumā parasti novirzās uz veselo pusi, bet parietālās daivas audzēju gadījumā - uz slimības pusi. Parasti provokatīvie vestibulārie testi ir normāli vai norāda uz zināmu vestibulārā analizatora hiperaktivitāti. Spontāna nistagma parasti nav. Reibonis, ja tas rodas, ir nenoteikta rakstura un drīzāk atgādina savdabīgu auru, ko dažreiz novēro pirms epilepsijas lēkmes.

Vestibulāri traucējumi intrakraniāla hipertensijas sindroma gadījumā. Intrakraniāls hipertensijas sindroms rodas, ja cerebrospinālā šķidruma cirkulācija ir traucēta cerebrospinālā šķidruma ceļu obstrukcijas dēļ. Tas izpaužas ar šādām raksturīgām pazīmēm: galvassāpes; slikta dūša un vemšana, biežāk no rīta un mainot galvas stāvokli; tiek atklāta redzes nerva disku sastrēgums, dažreiz ar redzes traucējumiem. Vestibulāri simptomi biežāk parādās ar audzējiem aizmugurējā galvaskausa bedrē nekā ar tilpuma supratentoriāliem izaugumiem, un rodas sistēmisks reibonis, horizontāls vai vairākkārtējs spontāns nistagms un pozicionāls nistagms. Pacienti ar grūtībām panes provokatīvus testus Menjēra līdzīga sindroma rašanās dēļ to ieviešanas laikā. Ja kalorisks tests ir veiksmīgs, tad tiek atklāta izteikta starplabirintu asimetrija virzienā, kurā nistagms dominē veselajā pusē.

Centrālie dzirdes sindromi. Šie sindromi rodas, ja jebkurā no to daļām ir bojāti vadīšanas ceļi un dzirdes kodoli. Iegūtie dzirdes traucējumi progresē līdz ar pamatā esošo patoloģisko procesu un tiem raksturīga iezīme ir tā, ka, jo augstāka ir šī procesa lokalizācija, jo mazāk cieš "tonālā" dzirde un jo vairāk "runas" dzirde, savukārt skaņas analizatora trokšņu imunitāte strauji samazinās. G. Greiners un līdzautori (1952) klasificē centrālo dzirdes sindromu tonālā sliekšņa audiogrammas trīs veidos:

1. dominējošs dzirdes zudums zemās frekvencēs rodas ar ceturtā kambara grīdas bojājumiem;
2. smadzeņu stumbra bulbāriem bojājumiem raksturīga tonālās līknes samazināšanās gan zemām, gan augstām frekvencēm ar vēl asāku līknes samazinājumu tā saukto runas frekvenču apgabalā;
3. Netipiskas jaukta toņa audiogrammas var norādīt gan uz ekstramedullāru patoloģisku procesu, gan uz intramedullāru slimību, piemēram, siringobulbiju vai multiplo sklerozi.

Centrālajiem dzirdes sindromiem raksturīgi divpusēji dzirdes funkcijas traucējumi, muzikālās dzirdes zudums un FUNG neesamība. Ar dzirdes zonu kortikālajiem bojājumiem bieži rodas dzirdes halucinācijas un runas uztveres traucējumi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]