Kavernozā angioma

Hemangioma, kavernoma, malformācija – tie visi ir tik ļoti bīstamas slimības kā kavernoza angioma nosaukumi. Slimība ir asinsvadu defekts, galvenokārt iedzimts.

Patoloģiju var atklāt jebkurā vecumā nejauši vai izpausties kā smagas neiroloģiskas slimības.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi kavernozā angioma

Kavernoza angioma var būt iedzimta vai sporādiska. Iedzimtā slimības veida patogeneze tiek uzskatīta par vairāk pētītu. Šobrīd ir pierādījumi par autosomāli dominējošo mantojuma veidu, un ir atklāti un identificēti atsevišķi septītās hromosomas gēni, kas, modificējot, izraisa patoloģisku asinsvadu saišķu veidošanos.

Eksperimenti ar atklātajiem gēniem ir parādījuši, ka kavernozo angiomu veidošanos iepriekš nosaka endotēlija šūnu struktūru veidošanās traucējumi. Tiek pieņemts, ka noteiktu gēnu kodētie proteīni darbojas vienā virzienā.

Sporādisku angiomu cēloņi vēl nav noskaidroti. Daudzi zinātnieki izvirza tikai teorētiskus minējumus. Tomēr pašlaik nav skaidru pierādījumu šādām teorijām:

• starojuma izraisītu veidojumu teorija, kas rodas apstarošanas rezultātā;
• imūn-iekaisuma, infekciozā patoloģijas teorija.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis

Angiomu diametrs var ievērojami atšķirties – no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem. Visizplatītākais veidojuma veids ir aptuveni 20–30 mm liels.

Malformācija var būt lokalizēta jebkurā centrālās nervu sistēmas daļā:

• 80% angiomu atrodas smadzeņu augšdaļās;
• 65% no tiem atrodas frontālajā, temporālajā un parietālajā daivā;
• 15% veido talāma un bazālo gangliju asinsvadu veidojumi;
• 8% ir smadzenīšu angioma;
• 2,5% muguras smadzenēs ir horoidālie pinumi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi kavernozā angioma

Slimības simptomi galvenokārt ir atkarīgi no tā, kur tieši atrodas veidojums. Viena no raksturīgākajām pazīmēm tiek uzskatīta par epilepsijas lēkmēm kombinācijā ar akūtiem vai subakūtiem neiroloģiskiem simptomiem. Pirmās pazīmes var parādīties gan vienlaikus ar vispārējām smadzeņu izpausmēm, gan patstāvīgi:

• galvassāpes, kas sākumā var būt vājas un pārejošas, vēlāk pārvēršoties stiprās sāpēs, kuras nevar novērst ar parastajiem medikamentiem;
• konvulsīvi lēkmes, kas atgādina epilepsijas lēkmes;
• trokšņa vai zvanīšanas sajūta galvā vai ausīs;
• nestabila gaita, traucēta kustību koordinācija;
• dispepsijas traucējumi sliktas dūšas un vemšanas lēkmju veidā;
• paralīzes, ekstremitāšu vājuma un nejutīguma attīstība;
• redzes un dzirdes funkciju pasliktināšanās, atmiņas un uzmanības traucējumi, runas traucējumi, domu apjukums.

Bieži vien ir gadījumi, kad kavernoza hemangioma neizpaužas bez jebkādām pazīmēm. Liels skaits cilvēku var dzīvot, pat nezinot par savu slimību. Šādiem pacientiem slimība tiek atklāta citu patoloģiju diagnostikas laikā, profilaktisko izmeklējumu laikā vai tad, kad angioma tiek atklāta tuviem radiniekiem.

[ 16 ], [ 17 ]

Veidlapas

Kā jau teicām, kavernozas angiomas simptomi lielā mērā ir atkarīgi no asinsvadu veidojuma atrašanās vietas un tā lieluma. Slimības izpausmes rodas, kad asinsvadu saišķis sāk spiest uz apkārtējiem audiem un nervu galiem noteiktās smadzeņu zonās.

• Frontālās daivas kavernozo angiomu papildus standarta simptomiem var pavadīt garīgās aktivitātes pašregulācijas traucējumi. Fakts ir tāds, ka smadzeņu frontālās zonas ir atbildīgas par motivāciju, mērķu izvirzīšanu un sasniegšanu, savu darbību kontroli un rezultāta novērtēšanu. Pacientu atmiņa pasliktinās, mainās rokraksts, parādās nekontrolētas ekstremitāšu papildu kustības.
  • Kreisās frontālās daivas kavernoza angioma rada tādu simptomu kā runas regulēšanas traucējumi: cilvēka vārdu krājums kļūst nabadzīgs, viņš aizmirst vārdus un runā ārkārtīgi negribīgi; ir apātija un iniciatīvas trūkums.
  • Labās frontālās daivas kavernozo angiomu, gluži pretēji, raksturo pārmērīga runas aktivitāte. Pacients periodiski var nonākt afekta stāvoklī, viņš kļūst emocionāls un dažreiz pat nepietiekams. Pacienta noskaņojums pārsvarā ir pozitīvs - viņš bieži vien neapzinās, ka viņam ir slimība.
• Kreisās temporālās daivas kavernozo angiomu pavada dzirdes un runas traucējumi. Pacientam ir slikta atmiņa un sliktāk uztver citu cilvēku runu ar ausu. Tajā pašā laikā savā runā viņš bieži un neapzināti atkārto vienus un tos pašus vārdus vairākas reizes.

Labās temporālās daivas kavernoza angioma var izpausties ar šādiem simptomiem:

• pacients pārstāj identificēt skaņas un nevar atpazīt konkrēta trokšņa izcelsmi. Tas pats attiecas uz balsīm: iepriekš pazīstama balss var šķist sveša.

Parietālās daivas kavernozo angiomu bieži raksturo tā sauktie intelektuālie traucējumi. Pacients zaudē spēju risināt vienkāršas matemātiskas problēmas, aizmirst dalīšanas-reizināšanas, atņemšanas un saskaitīšanas elementāros noteikumus. Tiek zaudēta loģika un spēja tehniski domāt.

Smadzenīšu kavernoza angioma dažreiz rodas ar izteiktiem simptomiem - tā ir nestabila gaita un pat sēdēšana, nepietiekamas galvas un ķermeņa pozīcijas (dīvaini slīpumi, pozas). Redzami runas funkcijas traucējumi, nistagms, krampji, kontraktūras.

• Trombotisku kavernozu angiomu parasti izraisa infekcijas slimība, kas izplatās galvenokārt no deguna blakusdobumiem un deguna dobuma. Simptomi ir paaugstināta ķermeņa temperatūra, vājums, hiperhidroze, drudzis. Tas viss notiek vienlaikus ar angiomas standarta pazīmēm atkarībā no asinsvadu veidojuma atrašanās vietas.

Pastāv vēl viens angiomas veids, kas bieži rada jautājumus pacientu vidū - tā ir kavernoza angioma ar hemosiderofāgu pārpilnību. Par ko mēs runājam?

Hemosideropāgi ir specifiskas makrofāgu šūnas, kas satur hemosiderīnu — dzelzi saturošu pigmentu. Šo šūnu klātbūtne nozīmē, ka patoloģiskajā perēklī notiek rezorbcijas process: siderofāgi parādās 3.–4. dienā no procesa sākuma un tiek iznīcināti aptuveni 17.–18. dienā. Resorbcija ir pūstošās eritrocītu masas uzsūkšanās, kurā aktīvi piedalās makrofāgi. Hemosideropāgu brieduma pakāpi var izmantot, lai noteiktu iekaisuma bojājuma ilgumu angiomā.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Komplikācijas un sekas

Kādas sekas vai komplikācijas var izraisīt kavernoza angioma? Tas ir tieši atkarīgs no tā, kurā smadzeņu daļā atrodas asinsvadu kavernoma, tās lieluma, patoloģijas progresēšanas, pacienta dzīvesveida un daudziem citiem faktoriem. Ja malformācija tiek atklāta pārāk vēlu vai tajā attīstās iekaisuma vai distrofisks process, drīz var rasties komplikācijas: asinsvadu sieniņas plīsumi, asiņošana, asinsvadu kopu un kavernu tilpuma palielināšanās, lokāli asinsrites traucējumi, cerebrovaskulārs negadījums un nāve.

Tomēr dažreiz pacients var dzīvot ar šādu patoloģiju un neaizdomāties par tās esamību. Bet vai ir vērts uz to cerēt, jo gadījumi ir atšķirīgi, un neviens nav pasargāts no nevēlamām slimības izpausmēm. Tas attiecas arī uz kavernomu - šī slimība ir neparedzama, un neviens nevar pateikt, kā tā uzvedīsies nākotnē. Tāpēc ārsti nepārprotami iesaka: pat ja nav klīnisku izpausmju, ir svarīgi regulāri uzraudzīt asinsvadu kavernozo veidojumu progresēšanu un stāvokli, kontrolēt to attīstību un periodiski iziet ārsta noteikto profilaktiskās ārstēšanas kursu.

[ 21 ], [ 22 ]

Diagnostika kavernozā angioma

Kavernomas ārstēšana vienmēr jāsāk ar pilnīgu diagnostikas procedūru, kuras shēmu ārsti nosaka individuāli katram pacientam. Vispārējā diagnostikas metode var ietvert šādus pētījumu veidus:

• Visaptverošas asins analīzes (iekaisuma procesa, anēmijas klātbūtnei), kā arī cerebrospinālā šķidruma testi (asiņošanas klātbūtnei cerebrospinālajā šķidrumā).

Instrumentālā diagnostika:

1. Angiogrāfijas metode – asinsvadu rentgena izmeklēšana, izmantojot kontrastvielu. Iegūtais attēls palīdzēs noteikt smadzeņu asinsvadu sašaurināšanās vai bojāejas pakāpi, identificējot izmaiņas asinsvadu sieniņās un atklājot vājās vietas. Šī diagnostikas procedūra ir paredzēta, lai noteiktu asinsrites traucējumus smadzenēs. Tā ļauj skaidri noteikt angiomas atrašanās vietu, tilpumu un formu, kā arī atklāt bojāto asinsvadu. Diagnostika tiek veikta speciāli aprīkotā telpā. Vispirms ārsts ievada vietējo anestēziju, pēc kuras viņš caur elastīgo katetru iekļūst asinsvadā un ievada to skartajā zonā. Kontrastviela, kas ievadīta asinsrites sistēmā, izplatās pa asinsvadu tīklu, pēc tam ārsts uzņem vairākus attēlus, kurus vēlāk izmanto diagnozes noteikšanai;
2. Datortomogrāfijas metode ir ļoti populāra nesāpīga procedūra, kas nerada diskomfortu un ir diezgan informatīva. To parasti veic gan ar kontrastvielu, gan bez tās. Rezultātā ārsts saņem detalizētus slāņainus rentgena attēlus divdimensiju attēlu veidā, kas ļauj detalizēti izpētīt patoloģiju. Procedūra tiek veikta tikai īpašās telpās ar atbilstošu aprīkojumu - tomogrāfu;
3. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas tehnika ir nedaudz līdzīga datortomogrāfijai, bet rentgenstaru vietā tiek izmantoti radioviļņi un magnētiskais starojums. Attēli ir detalizēti un trīsdimensiju. Procedūra ir neinvazīva, sniedz visaptverošu informāciju par slimību, bet ir salīdzinoši dārga;
4. Elektroencefalogrāfijas metode ļauj pētīt smadzeņu bioloģiskos potenciālus, kā arī noteikt angiomas atrašanās vietu un tās izmērus. Ja ir neoplazma, ārsts konstatē smadzeņu struktūrām nosūtītā signāla izmaiņas.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika parasti tiek veikta ar citiem audzējiem vai ar aneirismu - ja ir aizdomas par plīsumu, pacientam slimnīcā tiek nozīmēts cerebrospinālā šķidruma tests. Analīze ļaus noteikt asiņošanas vai asiņošanas pēdas tajā. Šādu procedūru var veikt tikai slimnīcā.

Papildus var tikt nozīmētas pārbaudes un konsultācijas ar citiem speciālistiem, piemēram, asinsvadu ķirurgu, neiroķirurgu, neiropatologu, ģenētiķi utt.

Profilakse

Kavernozas angiomas kā iedzimtas slimības profilakse nav iespējama, jo pašlaik nav iespējams labot ģenētisko traucējumu.

Runājot par profilaktiskiem pasākumiem, ārsti parasti domā slimības komplikāciju – asinsvadu plīsuma, asiņošanas u.c. – novēršanu.

Kādi ir ieteikumi šim nolūkam?

• Pastāvīga asinsspiediena kontrole (normāls diapazons: no 120/80 līdz 140/90).
• Pareiza uztura, bez lieka svara.
• Holesterīna līmeņa kontrole asinīs.
• Sliktu ieradumu neesamība.
• Regulāra glikozes līmeņa asinīs pārbaude.
• Stresa un psihoemocionālu satricinājumu neesamība.
• Mērena fiziskā aktivitāte.
• Atbilstība holesterīna līmeni pazeminošai diētai (ar ierobežotu dzīvnieku tauku daudzumu un pārsvarā augu izcelsmes un liesu pārtikas produktu patēriņu).

Ir nepieciešams ieklausīties savā ķermenī. Pie mazākās smadzeņu darbības traucējumu pazīmes – ja rodas galvassāpes, reibonis, dzirdes vai redzes traucējumi, ekstremitāšu nejutīgums utt. – obligāti jākonsultējas ar ārstu. Savlaicīga ārstēšana ievērojami uzlabo slimības prognozi.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Prognoze

Kavernozas angiomas prognozi parasti var saukt par labvēlīgu, bet tikai tad, ja slimība tiek atklāta pirms trauka plīsuma ar asiņošanu, kā arī tad, ja savlaicīgi tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās neoplazmas noņemšanai.

Pēc ķirurģiskas ārstēšanas un radioķirurģiskās procedūras pacients drīz var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Pēc kavernoza veidojuma izņemšanas visiem pacientiem nav patoloģisku simptomu un diskomforta.

Pašlaik lielākā daļa pazīstamāko klīniku ir aprīkotas ar modernākajām ierīcēm tādas patoloģijas kā kavernozas angiomas diagnostikai un ārstēšanai.Ārstēšanas režīms tiek noteikts, ņemot vērā pacientu individuālās īpašības, pamatojoties uz diagnostisko izmeklējumu rezultātiem.

[ 34 ]