Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Berkitta limfoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Burkita limfoma ir B šūnu limfoma, kas galvenokārt rodas sievietēm. Pastāv endēmiska (Āfrikas), sporādiska (ārpus Āfrikas) un ar imūndeficītu saistīta forma.
Burkita limfoma ir endēmiska Centrālāfrikā un veido līdz pat 30% no bērnu limfomām Amerikas Savienotajās Valstīs. Āfrikai endēmiskās formas izpaužas kā sejas kaulu un žokļa bojājumi. Ne-Āfrikas Burkita limfoma izpaužas kā vēdera dobuma orgānu bojājumi, kas bieži rodas ileocekālā vārstuļa vai mezentērija apvidū. Pieaugušajiem tiek skartas nieres, olnīcas un piena dziedzeri; slimība sākotnēji var būt plaši izplatīta, bieži vien iesaistot aknas, liesu un kaulu smadzenes. CNS iesaistīšanās bieži tiek reģistrēta diagnozes noteikšanas laikā vai slimības recidīva laikā.
Burkita limfoma ir visstraujāk augošais cilvēka audzējs ar augstu monoklonāli proliferējošu B šūnu mitotisko ciklu, raksturīgu labdabīgu makrofāgu klātbūtni, kuriem ir "zvaigžņotas debess" izskats apoptotisku ļaundabīgu limfocītu absorbcijas dēļ. Tiek noteiktas ģenētiskas translokācijas, tostarp C-myc gēns 8. hromosomā un imūnglobulīna smagā ķēde 14. hromosomā. Limfomas endēmiskajā formā slimība ir cieši saistīta ar Epšteina-Barra vīrusu, taču šī vīrusa loma slimības etioloģijā joprojām nav skaidra.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz limfmezgla vai audu biopsiju no citas vietas, kur ir aizdomas par bojājumu. Stadijas noteikšana balstās uz datortomogrāfijas, kaulu smadzeņu biopsijas, citoloģijas un PET rezultātiem.
Nepieciešamā izmeklēšana un ārstēšana jāveic pēc iespējas ātrāk, ņemot vērā audzēja straujo augšanu. CODOX-M/VAC režīma (ciklofosfamīds, vinkristīns, doksorubicīns, metotreksāts, ifosfamīds, etopozīds, citarabīns) lietošana var nodrošināt izārstēšanu 90% bērnu un pieaugušo. Nepieciešams veikt CNS bojājumu profilaksi. Terapijas laikā bieži attīstās audzēja sabrukšanas sindroms, tāpēc nepieciešams veikt atbilstošu intravenozu hidratāciju, kontrolējot elektrolītu līmeni (īpaši K un Ca), un alopurinola uzņemšanu.
Ja pacientam zarnu nosprostojumu izraisa audzējs un audzējs tiek pilnībā izoperēts pētnieciskās laparotomijas laikā, ir indicēti papildu agresīvas ķīmijterapijas kursi. Ja sākotnējā terapija neizdodas, glābšanas terapija bieži vien ir neefektīva, kas uzsver ļoti agresīvas sākotnējās terapijas nozīmi.
[