Autoimūnais hepatīts - simptomi

Autoimūnais hepatīts galvenokārt rodas jauniešiem; puse pacientu ir vecumā no 10 līdz 20 gadiem. Otrais slimības maksimums ir novērojams menopauzes laikā. Trīs ceturtdaļas ir sievietes.

Vairumā gadījumu aknu slimības modelis neatbilst noteiktajam simptomu ilgumam. Hronisks hepatīts var palikt asimptomātisks mēnešiem ilgi (un, iespējams, gadiem ilgi), pirms parādās dzelte un var noteikt diagnozi. Slimību var atpazīt agrāk, ja ikdienas pārbaudēs atklājas aknu slimības stigmas vai ja aknu funkcionālie testi ir novirzes no normas.

Dažiem pacientiem ir dzelte, lai gan seruma bilirubīna līmenis parasti ir paaugstināts. Manāma dzelte bieži ir epizodiska. Reti rodas izteikta holestātiska dzelte.

Slimības sākums var būt dažāds. Autoimūna hepatīta sākumam ir divi varianti.

Dažiem pacientiem slimība sākas kā akūts vīrusu hepatīts (vājums, apetītes zudums, tumšs urīns, pēc tam intensīva dzelte ar smagu hiperbilirubinēmiju un augstu aminotransferāžu līmeni asinīs), un pēc tam 1–6 mēnešu laikā attīstās skaidra autoimūna hepatīta klīniskā aina.

Otro slimības sākuma variantu raksturo ekstrahepatisku izpausmju un drudža pārsvars klīniskajā attēlā, kas noved pie kļūdainas sistēmiskās sarkanās vilkēdes, reimatisma, reimatoīdā artrīta, sepses u.c. diagnozes noteikšanas.

Autoimūna hepatīta progresējošu simptomu periodā raksturīgas šādas klīniskās izpausmes:

1. Galvenās pacientu sūdzības ir smags vispārējs vājums, nogurums, ievērojama darbspēju samazināšanās; apetītes zudums, sāpes un smaguma sajūta labajā hipohondrijā, slikta dūša; dzeltes parādīšanās, ādas nieze; locītavu sāpes; paaugstināta ķermeņa temperatūra; dažādu izsitumu parādīšanās uz ādas; menstruāciju traucējumi.
2. Izmeklējot pacientus, tiek konstatēta dažādas smaguma pakāpes dzelte, ādas izmaiņas (hemorāģiska eksantēma dzidru punktu vai plankumu veidā, pēc to pazušanas paliek pigmenta plankumi; vilkēdei līdzīga eritēma, bieži vien "tauriņš" uz sejas; eritēma nodosum; fokālā sklerodermija); limfadenopātija. Smagos slimības gadījumos parādās zirnekļa vēnas un plaukstu hiperēmija (plaukstu aknas).
3. Bojājumi gremošanas sistēmai.

Raksturīgākais autoimūnā hepatīta simptoms ir hepatomegālija. Aknas ir sāpīgas, to konsistence ir mēreni blīva. Liesa var būt palielināta (ne visiem pacientiem). Izteiktas hepatīta aktivitātes periodos novēro pārejošu ascītu. Gandrīz visiem pacientiem ir hronisks gastrīts ar samazinātu sekrēcijas funkciju.

Jāatzīmē, ka dažiem pacientiem, parasti slimības saasināšanās periodos, rodas atgriezeniskas "nelielas" aknu mazspējas epizodes.

4. Ekstrahepatiskas sistēmiskas izpausmes.

Autoimūnais hepatīts ir sistēmiska slimība, kas papildus aknām skar daudzus orgānus un sistēmas. Pacientiem tiek diagnosticēts miokardīts, perikardīts, pleirīts, čūlainais kolīts, glomerulonefrīts, iridociklīts, Šegrena sindroms, autoimūnais tireoidīts, cukura diabēts, Kušinga sindroms, fibrozējošais alveolīts, hemolītiskā anēmija.

Cilvēkiem ar smagu slimības gaitu var rasties hipertermija. Šādiem pacientiem var būt arī akūts recidivējošs poliartrīts, kas skar lielas locītavas, kam nav pievienota to deformācija un kam ir migrējošs raksturs. Vairumā gadījumu sāpes un stīvums tiek novēroti bez ievērojama pietūkuma. Parasti šādas izmaiņas pilnībā izzūd.

No ekstrahepatiskajām sistēmiskajām izpausmēm vissvarīgākā ir glomerulonefrīts, taču tas visbiežāk attīstās slimības terminālajā stadijā. Nieru biopsija bieži atklāj vieglu glomerulītu. Glomerulos var atrast imūnglobulīnu un komplementa nogulsnes. Kompleksi, kas satur mazus kodola ribonukleoproteīnus un IgG, ir raksturīgi galvenokārt pacientiem ar nieru slimībām. Glomerulārās antivielas tiek atklātas gandrīz pusei pacientu, taču tās nekorelē ar nieru bojājuma apmēru.

Ādas izpausmes ir alerģisks kapilarīts, pinnes, eritēma, vilkēdei līdzīgas izmaiņas un purpura.

Var novērot splenomegāliju bez portālas hipertensijas, bieži vien ar ģeneralizētu limfadenopātiju, kas acīmredzot ir daļa no viena limfoīdās hiperplāzijas procesa.

Slimības aktīvajā fāzē tiek konstatētas izmaiņas plaušās, tostarp pleirīts, migrējoši plaušu infiltrāti un atelektāze. Nabadzīgi plaušu marķējumi krūškurvja rentgenogrammā var būt saistīti ar paplašinātiem prekapilāriem. Augsta sirds izsviede hroniskas aknu slimības gadījumā "veicina" plaušu hipervolēmijas attīstību. Tiek konstatētas arī vairākas plaušu arteriovenozas anastomozes. Vēl viens iespējams variants ir fibrozējošais alveolīts.

Primārā plaušu hipertensija ir aprakstīta tikai vienam pacientam ar daudzu sistēmu iesaistīšanos.

Endokrīnās izmaiņas ietver kušingoīda izskatu, pinnes, hirsutismu un strijas. Zēniem var attīstīties ginekomastija. Var attīstīties Hašimoto tireoidīts un citas vairogdziedzera patoloģijas, tostarp miksedēma un tireotoksikoze. Pacientiem var attīstīties cukura diabēts gan pirms, gan pēc hroniska hepatīta diagnozes noteikšanas.

Viegla anēmija, leikopēnija un trombocitopēnija ir saistītas ar palielinātu liesu (hipersplenismu). Hemolītiskā anēmija ar pozitīvu Kūmbsa testu ir vēl viena reta komplikācija. Reti eozinofilais sindroms ir saistīts ar hronisku hepatītu.

Nespecifisks čūlains kolīts var rasties kopā ar hronisku aktīvu hepatītu vai sarežģīt tā gaitu.

Ir ziņojumi par hepatocelulāras karcinomas attīstību, taču tas notiek ļoti reti.

Jāuzsver, ka autoimūnā hepatīta ekstrahepatiskās izpausmes parasti nedominē slimības klīniskajā ainā un parasti attīstās nevis vienlaikus ar hepatīta simptomiem, bet daudz vēlāk.

Turpretī sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā, ar kuru bieži jādiferencē autoimūnais hepatīts, klīniskajā ainā dominē ekstrahepatiski simptomi, kas attīstās ievērojami agrāk nekā hepatīta simptomi.

Autoimūna hroniska hepatīta raksturīgās pazīmes

• Parasti sievietes saslimst
• Vecums 15–25 gadi vai menopauze
• Serums: transamināžu aktivitātes pieaugums 10 reizes, gamma globulīna līmeņa pieaugums 2 reizes
• Aknu biopsija: aktīvs nespecifisks process
• Antinukleārās antivielas > 1:40, difūzas
• Antivielas pret aktīnu > 1:40
• Laba reakcija uz kortikosteroīdiem
• Trešdaļai pacientu alfa-fetoproteīna līmenis serumā var būt vairāk nekā 2 reizes augstāks par normas augšējo robežu. Tā koncentrācija samazinās, lietojot kortikosteroīdus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]