Ausu labirinta bojājumi sifilisa gadījumā

Sifilītiskiem auss labirinta bojājumiem raksturīga sarežģīta patogeneze, kuras daži aspekti līdz pat šai dienai nav izpētīti. Daudzi autori šos bojājumus interpretē kā vienu no neirosifilisa (neirolabirintīta) izpausmēm, ko izraisa sifilītiskas izmaiņas iekšējās auss šķidruma vidē (pēc analoģijas ar sifilisa izmaiņām cerebrospinālajā šķidrumā). Citi autori iekšējās auss disfunkcijas saista ar sifilītisku meningoencefalītu un vaskulītu, kas rodas smadzeņu labirinta atkarīgajās struktūrās un asinsvados, kas apgādā dzirdes un vestibulārā aparāta nervu apvalkus.

Kohleovestibulāri traucējumi var rasties jebkurā iegūtā vai iedzimtā sifilisa stadijā, bet visbiežāk tie rodas sekundārā sifilisa gadījumā un pasliktinās līdz ar tā progresējošo gaitu slimības vēlākajos periodos. Visbiežāk kohleovestibulāri traucējumi sekundārajā periodā rodas ar spirohetēmiju un procesa vispārināšanu, kuras pamatā ir samazināta imunitāte, palielināta asins-asinsvadu barjeras caurlaidība un gaišo treponēmu un to eksotoksīnu iekļūšana cerebrospinālajā šķidrumā un smadzeņu vielā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ausu labirinta bojājuma simptomi sifilisa gadījumā

Pēc dažādu autoru domām, dzirdes traucējumi dažādās sifilisa stadijās pirms 25–30 gadiem tika novēroti 13–14 % pacientu. Pēc N. N. Rešteina (1986) datiem, pirms aptuveni 20 gadiem dzirdes traucējumi pacientiem ar lipīgām sifilisa formām veidoja 43,4 %. Sifilisku kohleovestibulāru traucējumu klīniskās izpausmes var iedalīt četrās formās – hiperakūtā apoplektiformā, akūtā, subakūtā un latentā.

Hiperakūtai formai raksturīgs pēkšņs reibonis, smaga līdzsvara traucējumi, smags spontāns nistagms, skaļa skaņa vienā vai abās ausīs, strauji progresējošs dzirdes zudums un kurlums. Šajā posmā gan asinīs, gan cerebrospinālajā šķidrumā (CSF) parādās asi pozitīvas seroloģiskās reakcijas. Šajā sifiliskā labirintīta formā notiek pilnīga un neatgriezeniska dzirdes un vestibulārā aparāta funkciju pārtraukšana.

Sifilisku kohleovestibulāru traucējumu akūtā forma izpaužas ar lēni pieaugošām, bet skaidri diferencētām kohleopātijas pazīmēm (troksnis ausīs, progresējošs dzirdes zudums, pakāpeniski pieaugošs reibonis un līdzsvara traucējumi). Vestibulāros traucējumus pastiprina provokatīvi testi un optokinētiskie stimuli, dzirdes traucējumi - trokšņa apstākļos, runas saprotamība ir strauji pasliktinājusies. Ja ārstēšana tiek uzsākta vēlu, var rasties kurlums.

Subakūtajai formai raksturīga latenta labirinta sifiliska iekaisuma gaita, kurā dzirdes un vestibulārie traucējumi ilgstoši paliek nepamanīti. Pēc mēnešiem parādās neliela zvanīšana ausīs, galvenokārt naktī, tad pēc vairākām nedēļām vai mēnešiem pievienojas tonālās dzirdes asuma samazināšanās un runas saprotamības pasliktināšanās. Vestibulārie simptomi nav vai ir vāji izteikti, galvenokārt līdzsvara nestabilitātes dēļ tumsā.

Latentēts sifilisks neirolabirintīts norit bez labirintiskiem simptomiem. Dzirdes funkcija pakāpeniski, mēnešu un gadu laikā, vienmērīgi izzūd, līdz pat pilnīgam kurlumam.

Sifiliska dzirdes zuduma raksturīga iezīme ir straujš audu (kaulu) skaņas vadītspējas traucējums līdz pat pilnīgam zudumam. Tajā pašā laikā gaisa tipa skaņas vadītspēja var tikt saglabāta apmierinošā līmenī. Norādītās audu skaņas vadītspējas funkcijas izmaiņas sifilisa gadījumā vēl nav atradušas izsmeļošu skaidrojumu. Esošais viedoklis, ka audu skaņas vadītspējas zuduma fenomenu nosaka sifiliskā neirotoksīna īpatnējais neirotropisms un strukturāli specifiskas izmaiņas labirinta kaula kapsulā, iegūstot amorfas vielas īpašības, kas slikti vada skaņu, nav pārāk pārliecinošs.

Iedzimta sifilisa gadījumā iekšējās auss bojājumi rodas 15–20 % gadījumu, un tie izpaužas kā acīmredzamas vai latentas neirolabirintīta, sifilitiska meningīta un vestibulāri kohleārā nerva meningoradikulīta formas. Dzirdes traucējumi iedzimta sifilisa gadījumā bērniem tiek atklāti pēc viena gada vecuma, taču citi acīmredzami iedzimti luētiskās ģenēzes defekti liek aizdomām par iekšējās auss slimību. Dažu specifisku sindromu izpausmju pārzināšana atvieglo iedzimta sifilisa diagnostiku bērniem.

Denisa-Marfāna sindroms ir centrālās nervu sistēmas bojājums bērniem ar iedzimtu sifilisu: ekstremitāšu spastiska paralīze, garīga atpalicība, bieži drudzis, krampji, katarakta, nistagms. Ja nistagms tiek kombinēts ar drudzi, var rasties aizdomas par banāla labirintīta klātbūtni, īpaši, ja šīs pazīmes tiek novērotas hroniska strutaina vidusauss iekaisuma fonā, kas ir bieži sastopams pacientiem ar šo patoloģisko stāvokli.

Enneberta simptoms ir agrīna iedzimta sifilisa pazīme: paroksizmāls spontāns nistagms ar reiboni, kas rodas, palielinoties spiedienam ārējā dzirdes kanālā (pseidofistulas simptoms).

Hačinsona sindroms (triāde) - parenhimatozs keratīts, sifilīts labirintīts, kalta vai mucas formas priekšējie augšējie griezējzobi.

Parasti vēlīns iedzimts sifilisks labirintīts izpaužas pubertātes laikā. Pieaugušajiem pēkšņi parādās pilnīgs kurlums. Procesu izraisa membrānas labirinta struktūru infiltratīvs iekaisums un dzirdes nerva deģenerācija. Šajā periodā attīstās patoloģiskas izmaiņas subkortikālajos un kortikālajos dzirdes centros.

Ausu labirinta sifilītisko bojājumu diagnostika

Sifiliskā labirintīta diagnoze balstās uz "bezcēloņa" dzirdes zudumu kombinācijā ar iepriekš aprakstītajiem simptomiem un sindromiem, ko apstiprina specifiski seroloģiski testi. Diagnostikas grūtības rodas seronegatīvās sifilisa formās. Šajā gadījumā tiek izmantota izmēģinājuma antisifilitiska ārstēšana.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]