Augošā paralīze

Neiroloģiskais sindroms – augšupejošā paralīze – ir akūta perifēro nervu pēcinfekcioza daudzkārtēja bojājuma forma. Citi šīs patoloģijas nosaukumi: augšupejošā Landrī paralīze vai Landrī sindroms, augšupejošā Gijēna-Barē paralīze (Guillain-Barré-Strall sindroms, GBS). Pastāv arī nosaukums Landrī-Guillain-Barré sindroms.

Kopumā visi šie termini tiek lietoti, lai aprakstītu diezgan klīniski heterogēnu patoloģiju - iekaisīgu demielinizējošu poliradikuloneiropātiju (AIDP), akūtu aksonālu motoro neiropātiju, akūtu aksonālu motoro-sensoro neiropātiju un Millera-Fišera sindromu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Kopējais augšupejošās paralīzes gada statistikas rādītājs ir viens gadījums uz 55–91 tūkstošu cilvēku. Rietumvalstīs jaunu epizodes gadījumu skaits gadā ir no 0,89 līdz 1,89 gadījumiem uz 100 tūkstošiem cilvēku. Augšupejošās paralīzes attīstības risks palielinās ar katru dzīves desmitgadi par 20 % (dati no Eiropas Fiziskās un rehabilitācijas medicīnas žurnāla).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cēloņi augošas paralīzes

Augšupejošā Gijēna-Barē (vai Landrī) paralīze attīstās nervu šķiedru aksonu mielīna apvalku bojājumu rezultātā.

Nesen tika uzskatīts, ka augšupejošās paralīzes cēloņi ir autoimūni: organisma aizsardzības sistēma kļūdaini uzbrūk perifērās nervu sistēmas nervu šūnām un to atbalsta struktūrām. Nervu šūnu aksoni (izaugumi), kas pārraida nervu impulsus uz neiromuskulārajiem savienojumiem, ir pārklāti ar Švana šūnu apvalku, kas satur mielīnu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pathogenesis

Mūsdienās neirologi augšupejošās paralīzes patoģenēzi, kas rodas nervu šķiedru mielīna apvalka bojājuma un nervu signāla pārraides samazināšanās vai pilnīgas pārtraukšanas rezultātā, saista ar šūnu imunitātes (T-limfocītu un makrofāgu) aktivāciju un tāda stāvokļa attīstību, kas savā mehānismā ir līdzīgs aizkavētai alerģiskai reakcijai. Tas izpaužas IgG, IgM un IgA antivielu producēšanā pret apvalka šūnām (gangliozīdi GM1, GD1a, GT1a un GQ1b).

Visbiežāk autoantivielu sintēzi organismā provocē iepriekšēja infekcija. Augšupejošās paralīzes infekciozie cēloņi ir ārkārtīgi dažādi. Kā viens no simptomiem augšupejošā Gijēna-Barē paralīze (augšupejošā Landrī paralīze) var novērot pacientiem ar:

• gripa, difterija, vējbakas, masaliņas un masalas;
• trakumsērga un bruceloze;
• infekcija ar herpes vīrusu, citomegalovīrusu, Epšteina-Barra vīrusu un E hepatītu;
• primārais infekciozais un sekundārais (pēcvakcinācijas) encefalīts;
• ērču pārnēsāta borelioze;
• mikoplazmozes un hlamīdiju elpošanas forma, tas ir, netipiska pneimonija, ko izraisa Mycoplasma pneumoniae un Chlamydophila pneumoniae;
• limfocītiskais horiomeningīts (kas ir vīrusu infekcija, ko pārnēsā peles);
• akūts izplatīts encefalomielīts;
• sistēmiskā sarkanā vilkēde.

Cieši saistītas ir zoonožu kategorijas akūta infekcijas slimība kampilobakterioze un augšupejošā paralīze. Kampilobakteriozi izraisa baktērija Campylobacter jejuni, kas, iekļūstot kuņģa-zarnu traktā, sāk vairoties un izdalīt toksīnus. Tā rezultātā attīstās kuņģa-zarnu trakta gļotādas iekaisums, pietūkums un pat čūlas, kā arī vispārēja organisma intoksikācija (caur asinīm un limfu). Vienlaikus organisms ražo IgA un IgG antivielas pret kampilobaktēriju šūnu membrānu lipo-oligosaharīdiem, kas izraisa cilvēka mielīna apvalku un nervu šūnu iekaisumu un deģenerāciju.

Saskaņā ar ASV Nacionālā neiroloģisko traucējumu un insulta institūta (NINDS) datiem, aptuveni trešdaļu augšupejošās paralīzes gadījumu izraisa kampilobakterioze.

Starp vakcīnām, kas izraisījušas augšupejošo paralīzi, labi zināms ir skandāls ar cūku gripas vakcinācijām 1976.–1977. gadā. Savukārt Priorix vakcīnas (pret masalām, masaliņām un epidēmiskā parotīta vīrusiem) instrukcijā augšupejošā Gijēna-Barē paralīze ir minēta kā viena no trīsdesmit iespējamām blakusparādībām.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi augošas paralīzes

Ārsti norāda, ka augšupejošas paralīzes simptomi pacientiem parādās pēc acīmredzamām infekcijas pazīmēm, kas izpaužas kā iekaisis kakls, rinīts vai caureja vienas līdz sešu nedēļu laikā. Un tikai pēc tam parādās pirmās GBS pazīmes: kāju un roku vājums. Vājumu bieži pavada pirkstu un roku parestēzija un muskuļu sāpes, kas augšupejoši izplatās no ekstremitāšu distālās līdz proksimālajai daļai.

Process var vienādi skart abas puses (para- vai tetraplēģija), bet var būt arī vienpusējs (hemiplēģija). Laika gaitā stāvoklis pasliktinās. Muskuļu vājums un kustību traucējumi vieglas paralīzes veidā katram pieaug atšķirīgi: strauji (7–12 stundu laikā) vai pakāpeniski (līdz divām nedēļām vai ilgāk). Katram piektajam pacientam muskuļu vājums turpina progresēt mēneša laikā.

Pēc tam, kad vājums apstājas, iestājas stabilizācijas fāze, kas var ilgt no divām līdz septiņām dienām līdz sešiem mēnešiem. Galvenie augšupejošās paralīzes simptomi šajā posmā ir sāpīga parestēzija; muskuļu sāpes galvā, kaklā un mugurā; samazināti vai neesoši cīpslu refleksi (hipo- vai arefleksija).

Gandrīz pusē augšupejošās Gijēna-Barē paralīzes gadījumu var tikt skarti kakla un galvaskausa muskuļi, izraisot sejas muskuļu vājumu, apgrūtinātu rīšanu un košļāšanu, dažreiz acu muskuļu vājumu – oftalmoplēģiju (Millera Fišera sindroms).

8% gadījumu paralīze skar tikai apakšējās ekstremitātes (paraplēģija vai paraparēze), un aptuveni piektā daļa pacientu pēc sešiem slimības mēnešiem nespēj staigāt bez palīdzības. Tomēr aptuveni trešdaļa pacientu spēj pārvietoties patstāvīgi (ar nelielām novirzēm kustību koordinācijā).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikācijas un sekas

Hroniskas paralīzes komplikācijas pavada muskuļu audu atrofija un pilnīga invaliditāte. Veģetatīvie traucējumi - asas asinsspiediena svārstības, sirds aritmija, tūska, pastiprināta svīšana - tiek novēroti vismaz 40% pacientu ar augšupejošu paralīzi. Bieži vien sirds komplikācijas sasniedz tādu līmeni, ka steidzami nepieciešama miokarda kontrakcijas stimulēšana vai sirds elektrokardiostimulatora uzstādīšana.

Sekas smagos gadījumos (līdz 25%) ietver diafragmas vājināšanos un elpošanas muskuļu paralīzi ar letālu iznākumu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostika augošas paralīzes

Augšupejošās paralīzes klīnisko diagnozi veic, veicot jostas punkciju mugurkaula jostas daļā un pārbaudot iegūto cerebrospinālo šķidrumu (olbaltumvielu klātbūtni un šūnu elementu līmeni). Diagnozi apstiprina albuminocitoloģiskās disociācijas klātbūtne cerebrospinālajā šķidrumā.

Tiek veiktas arī asins analīzes - vispārēja, bioķīmiska un enzīmu imūnanalīze (antivielu noteikšanai pret baktēriju izraisītājiem). Var tikt nozīmēti rīkles uztriepes un fekāliju analīzes seroloģiskie un citoloģiskie pētījumi.

Instrumentālā diagnostika ietver:

• elektromiogrāfija (EMG), kas ļauj mums pētīt perifēro nervu vadītspēju;
• muguras smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferenciālā diagnoze

Augšupejošās Gijēna-Barē paralīzes diferenciāldiagnoze ir nepieciešama, lai izslēgtu muguras smadzeņu saspiešanu, mugurkaula muskuļu atrofiju, leikomielītu, poliomielītu, epidurītu, hematomiēliju, limfomu, multiplo sklerozi, neirosifilisu (tabes dorsalis), siringomiēliju un cerebrālo paralīzi smadzeņu traumas dēļ. Turklāt augšupejošā Gijēna-Barē paralīze jānošķir no akūtām mielopātijām (ar hroniskām muguras sāpēm), porfīrijas (ar sāpēm vēderā, krampjiem un garīgiem traucējumiem), poliradikulīta HIV inficētiem pacientiem un pacientiem ar Laima slimību, kā arī no saindēšanās simptomiem ar organofosfora savienojumiem, talliju, arsēnu un hemloku saindēšanos.

Prognoze

Atveseļošanās ātrums un pakāpe no augšupejošas paralīzes ir atšķirīga. Un Gijēna-Barē sindroma prognozi nosaka vecums: pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem, ārstēšanas rezultāti var būt zemāki nekā jaunākiem pacientiem.

Gandrīz 85% pacientu atveseļojas no slimības gada laikā; 5–10% pēc ārstēšanas ir problēmas ar pārvietošanos. Komplikāciju un sākotnējā simptomu smaguma dēļ aptuveni 5% gadījumu beidzas ar nāvi.

Augšupejošā Gijēna-Barē paralīze var atkārtoties (2–3 % gadījumu), īpaši, ja iepriekšējās infekcijas ir izraisījušas nopietnas sistēmiskas komplikācijas.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]