Deguna eju atrēzija un sašaurināšanās: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Deguna eju atrēzija un sašaurināšanās var būt iedzimta vai iegūta. Pēdējā gadījumā tās var izraisīt nespecifiskas un specifiskas iekaisuma-strutojošas slimības, kas beidzas ar rētaudu veidošanos ar sinekiju jeb pilnīgu rētu membrānu veidošanos, pilnībā izslēdzot vienu vai abas deguna pusītes no elpošanas procesa. Atbilstoši to anatomiskajai atrašanās vietai šie patoloģiskie stāvokļi tiek iedalīti priekšējā, kas saistīta ar nāsīm un deguna priekštelpu, vidējā, kas atrodas iekšējā deguna vidusdaļā, un aizmugurējā, kas atrodas hoānu līmenī.

Deguna priekštelpas priekšējā atrēzija un stenoze. Nāšu aizsprostojums var būt iedzimts vai iegūts. Iedzimts aizsprostojums ir reti sastopams un izpaužas kā ādas membrānas klātbūtne, retāk - saistaudu un ārkārtīgi reti - skrimšļa vai kaula starpsiena. Šīs deformācijas rašanās ir saistīta ar epitēlija audu rezorbcijas traucējumiem, kas aizsprosto augļa nāsis, līdz pat 6. intrauterīnās dzīves mēnesim. Iegūts aizsprostojums tiek novērots biežāk, ko izraisa rētošanās process, kas rodas tādu slimību kā sifiliss, vilkēde, masalas, difterija, skarlatīna, traumas, biežas atkārtotas cauterizācijas gadījumā norādītajā zonā. Parasti nāšu aizsprostojums ir vienpusējs un reti divpusējs. Nosprostošanas diafragma var būt dažāda biezuma un blīvuma, cieta vai perforēta, margināla vai saturēt vienu vai divas atveres.

Ārstēšana ir ķirurģiska, ilgstoša un bieži vien neveiksmīga, jo ir izteikta tendence atjaunot oklūziju, proliferējot rētaudiem un saraujoties audiem, kas veido nāsis. Atkārtotas operācijas bieži noved pie vēl lielākām deguna priekškambara deformācijām, kas bieži vien izraisa konfliktu starp pacientu un ārstu.

Deguna ieejas atrēzijas ārstēšanas galvenais princips ir lieko audu izgriešana un brūces virsmas pārklāšana ar plānu ādas atloku uz kātiņa, kas ņemts no tuvākās sejas zonas. Atloks tiek fiksēts ar matu šuvēm un tamponiem vai elastīgu gumijas caurulīti, kurai nevajadzētu spiest uz atloka, pretējā gadījumā tas atmirs, bet tikai noturēt to saskarē ar pamatā esošo brūces virsmu.

Deguna spārnu nepietiekamība ("vājums"). Šo attīstības anomāliju izraisa ārējā deguna muskuļu divpusēja atrofija: muskulis, kas paceļ augšlūpu un deguna spārnu, un pats deguna muskulis, kas sastāv no diviem kūlīšiem - šķērsvirziena, kas sašaurina deguna atveres, un niezošais muskulis, kas velk deguna spārnu uz leju un paplašina nāsi. Šo muskuļu funkcija ir tāda, ka, palielinoties elpošanai, ieelpojot, tie paplašina deguna ieeju, attālinot deguna spārnus, un izelpojot tos satuvina. Šo muskuļu atrofiju pavada arī skrimšļu atrofija. Ar šo muskuļu atrofiju atrofijai pakļauti arī deguna sānu sienas skrimšļi, kā rezultātā deguna spārns kļūst plāns un zaudē savu stingrību. Šīs izmaiņas noved pie nāsu fizioloģiskās funkcijas zuduma, deguna spārni pārvēršas par pasīviem vārstiem, kas ieelpojot sabrūk un izelpojot paplašinās gaisa plūsmas ietekmē.

Saskaņā ar V. Rakovjanu novērojumiem, deguna spārnu nepietiekamība attīstās ilgstoši (15-20 gadi) ar hroniskiem deguna elpošanas traucējumiem (adenoidisms, deguna polipoze, hoanāla atrezija utt.).

Šīs anomālijas ārstēšana sastāv no ķīļveida iegriezumu veidošanas uz deguna spārnu iekšējās virsmas un to malu sašūšanas, lai piešķirtu deguna spārniem noteiktu stingrību, vai cauruļveida protēžu nēsāšanas. Atbilstošos anatomiskos apstākļos ir iespējams implantēt autoskrimšļa plāksnes, kas ņemtas no deguna starpsienas.

Deguna eju mediālā atrēzija un stenoze. Šāda veida deguna eju nosprostojumu izraisa sinekiju (šķiedrainu šķiedru) veidošanās starp deguna starpsienu un deguna gliemežvākiem, visbiežāk apakšējo. Sinekiju veidošanos var izraisīt atkārtotas ķirurģiskas iejaukšanās degunā, kuru laikā tiek pārkāpta pretējo virsmu gļotādas integritāte. Abās pusēs izveidojušās granulācijas, kas aug un saskaras, organizējas rētaudos, savelkot deguna eju sānu un mediālās virsmas, sašaurinot tās līdz pilnīgai izzušanai. Sinekiju cēlonis var būt arī iekšējā deguna traumas, kuru gadījumā netika sniegta savlaicīga specializēta aprūpe, kā arī dažādas infekcijas banālas un specifiskas slimības.

Ārstēšana ir ķirurģiska, kas sastāv no saaugumu apjomīgas rezekcijas un brūču virsmu atdalīšanas, izmantojot tamponus vai īpašas ievietošanas plāksnes, piemēram, attīrītu rentgena filmu. Masīvu saaugumu gadījumā, lai sasniegtu pozitīvu rezultātu, dažreiz tiek izgriezti ne tikai saaugumi, bet arī rezekcija starp deguna gliemežnīcām vai gliemežnīcām, un deguna starpsienas novirzes gadījumā izgriezto saaugumu virzienā tiek veikta kristotomija vai deguna starpsienas submukozāla rezekcija.

Vēl viena deguna eju mediānas stenozes forma var būt dažu iekšējā deguna morfoloģisko elementu disģenēze ar izmaiņām to formā, lokalizācijā un tilpumā. Būtībā šāda veida anomālija ietver deguna gliemežnīcu hiperplāziju, kas ietekmē gan to mīkstos audus, gan kaulu skeletu. Šajā gadījumā, atkarībā no hiperplāzijas veida, tiek veikta deguna gliemežnīcu submukoza rezekcija vai to laterāla dislokācija, piespiedu kārtā to pārraujot ar Kiliana deguna spoguļa zaru palīdzību. Pēdējā gadījumā, lai noturētu gliemežnīcas dotajā pozīcijā, operācijas pusē tiek veikta stingra deguna tamponāde, kas tiek turēta līdz 5 dienām.

Ja aprakstītajā veidā apakšējo deguna gliemežnīcu nav iespējams pārvietot, B. V. Ševrigins (1983) iesaka šādu manipulāciju: deguna gliemežnīcu visā tās garumā satver ar izturīgām knaiblēm un, paceļot to uz augšu (sviras mehānisms), salauž piestiprināšanas vietā. Pēc tam to ir vieglāk pārvietot deguna sānu sienas virzienā.

Vidējās deguna gliemežnīcas mediālā novietojuma gadījumā, kas nosedz ožas spraugu un novērš ne tikai deguna elpošanu, bet arī ožas funkciju, šīs gliemežnīcas sānu novietojums tiek veikts pēc B. V. Ševrigina un M. K. Manjuka (1981) metodes. Šīs metodes būtība ir šāda: pēc anestēzijas deguna gliemežnīcu ar Struikena šķērēm pārgriež šķērsvirzienā lielākā izliekuma vietā. Pēc tam izliekto segmentu pārvieto laterāli ar Kilian spoguļa zariem, un starp to un deguna starpsienu ievieto cieši sarullētu marles rullīti. Gredzennīcas priekšējās daļas izliekuma gadījumā autori iesaka operāciju papildināt ar iegriezumu tās piestiprināšanas vietā, kas nodrošinās tās lielāku kustīgumu.

Deguna eju vidējās obstrukcijas cēloņi var ietvert arī atsevišķu deguna dobuma anatomisko struktūru distopijas, kam raksturīgs fakts, ka normālas struktūras to attīstībā nonāk neparastā vietā. Šādas anomālijas ir bulloza deguna vidējā gliemežnīca (concha bullosa), deguna starpsienas un tās daļu distopijas utt.

Visbiežāk sastopamā endonazālo struktūru attīstības anomālija ir vidējā deguna gliemežnīcas bulla - viena no etmoidālā kaula šūnām. Bullas izcelsme var būt saistīta ar etmoidālā kaula attīstības konstitucionālu iezīmi, ko var kombinēt ar citām sejas skeleta attīstības anomālijām, bet tā var būt saistīta arī ar hronisku ilgstošu etmoidītu, kas noved pie šūnu, tostarp vidējās deguna gliemežnīcas šūnas, tilpuma palielināšanās, ko visbiežāk veic ar izgriešanu ar fenestrētu konhotomu, taču tas bieži noved pie sinekiju veidošanās, tāpēc vairāki autori iesaka šāda veida displāzijas gadījumā veikt vai nu bullas pneimatizētās daļas sublizātu rezekciju (maziem un vidējiem izmēriem), vai tā saukto kaulu plastisko ķirurģiju lieliem bulla.

Pirmā metode ietver vertikālu iegriezumu gļotādā virs deguna bulas, tās atdalīšanu no kaula daļas, kaula pūslīša rezekciju, iegūtā gļotādas atloka novietošanu uz deguna sānu sienas un fiksāciju ar tamponu.

Otrā metode atšķiras ar to, ka tajā netiek izņemts viss kaula maisiņš, bet tikai tā daļa, kas atrodas blakus deguna starpsienai. Atlikušo daļu mobilizē un izmanto, lai izveidotu normālu vidējo deguna gliemežnīcu. Izveidoto gliemežnīcu pārklāj ar gļotādas atloku, pretējā gadījumā atsegtais kauls var pārklāties ar granulācijas audiem, kam seko rētošanās un saaugumu veidošanās.

Aizmugurējā atrezija.

Patoloģiskā anatomija. Šāda veida patoloģiskos stāvokļus galvenokārt raksturo hoāna atrēzija, kas var būt pilnīga vai daļēja, divpusēja vai vienpusēja, ar vairāku atveru klātbūtni aizsprostojošajā audā, pēdējie ir šķiedraini, skrimšļaini vai kaulaini, kā arī šo trīs audu veidu kombinācijas. Diafragmas, kas atdala deguna dobumu no nazofarneksa, biezums svārstās no 2 līdz 12 mm. Visbiežāk novēro vienpusēju hoāna nosprostojumu. Šāda veida izcelsme visbiežāk ir iedzimta un retāk radikālu ķirurģisku iejaukšanos rezultāts šajā zonā, un pacientam ir tendence uz pārmērīgu rētaudu veidošanos.

Iedzimtas hoanālas atrēzijas patogeneze joprojām ir pretrunīgs jautājums: vairāki autori uzskata, ka to cēlonis ir iedzimts sifiliss, bet citi uzskata, ka hoanāla atrēzija ir embrionāla attīstības anomālija, kurā nav bukālas-deguna membrānas, no kuras veidojas mīkstās aukslējas, rezorbcijas.

Simptomi galvenokārt izpaužas kā traucēta deguna elpošana atkarībā no hoānu caurlaidības pakāpes. Vienpusējas atrezijas gadījumā, kas ir visbiežāk sastopamā, ir vienas deguna puses aizsprostojums, divpusējas - pilnīga deguna elpošanas neesamība. Jaundzimušais ar pilnīgu hoāna atreziju nevar normāli elpot vai sūkt, un agrāk ir miris pirmajās dienās pēc dzimšanas. Ar daļēju hoāna atreziju bērns var ēst, bet ar lielām grūtībām (aizrīšanās, klepus, apgrūtināta elpošana, stridors, cianoze). Bērna ar pilnīgu atreziju izdzīvošana ir iespējama tikai tad, ja savlaicīgi, pirmajā dienā pēc dzimšanas, tiek veikta atbilstoša ķirurģiska iejaukšanās, lai nodrošinātu deguna elpošanu. Daļējas atrezijas gadījumā bērna dzīvotspēja ir atkarīga no tā adaptācijas pakāpes elpošanai caur muti. Bērniem un pieaugušajiem daļēja hoāna obstrukcija galvenokārt tiek novērota dažādās pakāpēs, nodrošinot vismaz minimālu deguna elpošanas iespēju.

Citi simptomi ir ožas un garšas traucējumi, galvassāpes, slikts miegs, aizkaitināmība, paaugstināts nogurums, fiziskās (svara un auguma) un intelektuālās attīstības aizkavēšanās, kraniofaciālā dismorfija utt.

Priekšējā rinoskopija parasti atklāj novirzītu deguna starpsienu atrēzijas pusē, deguna gliemežnīcas ir atrofiskas, cianotiskas tajā pašā pusē, un kopējās deguna ejas lūmens ir sašaurināts hoānu virzienā. Aizmugurējā rinoskopija atklāj lūmena neesamību vienā vai abās hoānās, jo tās ir pārklātas ar gludiem šķiedru audiem.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz subjektīviem un objektīviem datiem. Papildu pētījumi tiek veikti, izmantojot zondēšanu caur degunu ar pogas zondi, kā arī rentgenogrāfiju, kas ļauj atšķirt šķiedru un skrimšļa atreziju no kaulu atrezijas.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar adenoidiem un nazofarneksa audzējiem.

Ārstēšana. Jaundzimušajiem deguna elpošana tiek atjaunota kā neatliekams līdzeklis tūlīt pēc dzimšanas. Hoānas atrēzijas pazīmes ir deguna elpošanas neesamība, kad mute ir aizvērta, lūpu un sejas cianoze, smaga trauksme un normālas pēcdzemdību ieelpas un raudāšanas neesamība. Šādiem jaundzimušajiem diafragmā tiek izveidota atvere, kas aizver hoānas no nazofarneksa, izmantojot zondi, trokāru vai jebkuru metāla instrumentu, piemēram, kanulu dzirdes kanāla zondēšanai, nekavējoties paplašinot atveri, izmantojot kireti.

Bērniem, pusaudžiem un pieaugušajiem ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta plānveidīgi, tā sastāv no šķiedrainās vai skrimšļainās diafragmas izgriešanas un hoānas lūmena saglabāšanas, ievietojot tajā atbilstoša diametra zondi. Kaula atrēzijas gadījumā ķirurģiska iejaukšanās ir ievērojami sarežģīta, jo pirms operācijas galvenās stadijas veikšanas ir jāpanāk piekļuve rezekcijai paredzētajai kaula starpsienai. Šim nolūkam tiek veiktas vairākas sākotnējās stadijas, kas sastāv no apakšējo deguna gliemežnīcu noņemšanas, deguna starpsienas daļējas vai pilnīgas rezekcijas vai tās mobilizācijas, un tikai pēc tam kaula obstrukcija tiek noņemta, nositot to ar kaltu un paplašinot atveri ar kaula knaiblēm. Rinologi ir izstrādājuši dažādas pieejas darbības objektam - endonazālu, transseptālu, transmaxillāru un transpalatīnu. Izveidotā atvere tiek saglabāta ar speciālu drenāžu palīdzību.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]