Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Ataksija-telangiektāzija bērniem
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Ataksija-telangiektāzija katram bērnam var ievērojami atšķirties. Progresējoša cerebellāra ataksija un telangiektāzija ir novērojama visiem bērniem, un uz ādas bieži parādās "kafijas automāta" raksts. Jutība pret infekcijām svārstās no ļoti izteiktas līdz ļoti mērenai. Ļaundabīgo audzēju, galvenokārt limfoīdās sistēmas audzēju, sastopamība ir ļoti augsta.
[ Patoģenēze
Raksturīgas imunoloģiskas izmaiņas pacientiem ar ataksiju-telangiektāziju ir šūnu imunitātes traucējumi, kas izpaužas kā T limfocītu skaita samazināšanās, CD4+/CD8+ attiecības inversija, galvenokārt CD4+ šūnu skaita samazināšanās dēļ, un T šūnu funkcionālā aktivitāte. Runājot par imūnglobulīnu koncentrāciju serumā, raksturīgākās izmaiņas ir IgA, IgG2, IgG4 un IgE samazināšanās vai neesamība, retāk tiek konstatēta imūnglobulīnu koncentrācija, kas ir tuvu normai, vai disimunoglobulinēmija, kas izpaužas kā strauja IgA, IgG, IgE samazināšanās un ievērojams IgM pieaugums. Raksturīgi ir antivielu veidošanās pārkāpums, reaģējot uz polisaharīdu un olbaltumvielu antigēniem.
Kas ir jāpārbauda?
Kādi testi ir vajadzīgi?