Asinsvadu demence - Diagnoze

Vaskulārās demences diagnostikas kritēriji

A. Vairāku kognitīvo deficītu attīstība, kas izpaužas vienlaicīgi

1. Atmiņas traucējumi (nespēja atcerēties jaunu informāciju vai atcerēties iepriekš apgūtu)
2. Viens (vai vairāki) no šiem kognitīvajiem traucējumiem:
   • afāzija (runas traucējumi)
   • apraksija (traucēta spēja veikt darbības, neskatoties uz pamata motorisko funkciju saglabāšanu)
   • agnosija (traucēta spēja atpazīt vai identificēt objektus, neskatoties uz pamata maņu funkciju saglabāšanu)
   • regulatīvo (izpildvaras) funkciju traucējumi (plānošana, organizēšana, pakāpeniska ieviešana, abstrakcija)

B. Katrs no A1 un A2 kritērijos norādītajiem kognitīvajiem traucējumiem izraisa ievērojamus funkcionēšanas traucējumus sociālajā vai profesionālajā sfērā un atspoguļo ievērojamu funkcionēšanas līmeņa pazemināšanos.

B. Fokāli neiroloģiski simptomi (piemēram, asi dziļo cīpslu refleksi, ekstensorplantāras pazīmes, pseidobulbāra paralīze, gaitas traucējumi, ekstremitāšu vājums) vai cerebrovaskulāru slimību paraklīniskas pazīmes (piemēram, vairāki infarkti, kas skar garozu un zem tās esošo balto vielu), kas etioloģiski var būt saistītas ar kognitīviem traucējumiem.

D. Kognitīvie traucējumi nerodas tikai delīrija laikā.

Vaskulārās demences diagnostikas kritēriji ADDTC

I. Iespējama vaskulāra demence

A. - Demence

• Divi (vai vairāki) insulti vai viens insults ar skaidru laika saistību ar demences sākumu
• Vismaz viens ekstracerebelārs infarkts, kas dokumentēts neiroattēlveidošanā

B. Iespējamās vaskulārās demences diagnozi apstiprina arī:

• Vairāku infarktu pazīmes vietās, kur bojājumi var izraisīt demenci
• Vairāku TIA vēsture
• Asinsvadu riska faktoru klātbūtne (arteriāla hipertensija, sirds slimības, cukura diabēts)
• Augsts vērtējums pēc Hačinska skalas.

C. Klīniskās pazīmes, kas tiek uzskatītas par vaskulārās demences izpausmēm, bet kurām nepieciešami turpmāki pētījumi:

• Relatīvi agra gaitas traucējumu un urīna nesaturēšanas sākšanās
• Izmaiņas periventrikulārajā un dziļajā baltajā vielā T2 režīmā ir izteiktākas nekā atbilstošās ar vecumu saistītās izmaiņas.
• Fokālās izmaiņas saskaņā ar elektrofizioloģiskajiem pētījumiem (EEG, EP) vai neiroattēlveidošanas metodēm.

D. Klīniskās pazīmes, kurām nav stingras diagnostiskas nozīmes (ne “par”, ne “pret” iespējamās asinsvadu demences diagnozi):

• Lēnas simptomu progresēšanas periodu klātbūtne.
• Ilūzijas, psihozes, halucinācijas
• Epilepsijas lēkmes

E. Klīniskās pazīmes, kas liek apšaubīt iespējamas vaskulāras demences diagnozi:

• Transortiska sensorā afāzija, ja neiroattēlā nav atbilstošu fokālo bojājumu
• Fokālo neiroloģisko simptomu neesamība (izņemot kognitīvos traucējumus)

II. Iespējama vaskulāra demence.

• Demence plus viens (vai vairāki) no šiem simptomiem:
  • Viena insulta (bet ne vairāku insultu) anamnēze vai klīniskas pazīmes bez skaidras laika saistības ar demences sākumu.
  • Vai Binsvangera sindroms (bez vairākiem insultiem), kas ietver visas šādas izpausmes: urīna nesaturēšanas parādīšanās slimības agrīnās stadijās (kas nav saistīta ar uroloģisko patoloģiju) vai gaitas traucējumi (parkinsonisks, apraksisks, "senils"), ko nevar izskaidrot ar perifēriem cēloņiem.
  • Asinsvadu riska faktori
  • Plašas baltās vielas izmaiņas neiroattēlā

III. Noteikta vaskulāra demence

Lai noteiktu precīzu vaskulārās demences diagnozi, nepieciešama smadzeņu histopatoloģiska izmeklēšana, kā arī:

• A - klīniskā demences sindroma klātbūtne
• B - vairāku infarktu morfoloģisks apstiprinājums, tostarp ārpus smadzenītēm.

Progresējot asinsvadu (un deģeneratīvai) demencei, parādās smadzeņu atrofijas pazīmes sānu kambara un konveksitālās subarahnoidālās telpas paplašināšanās veidā, kas atspoguļo ievērojamas smadzeņu tilpuma daļas zudumu. Jebkuras demences rašanos nosaka vai nu zaudētās smadzeņu vielas kritiskais tilpums (no 50 līdz 100 ml), vai bojājuma lokalizācija, kas ir stratēģiski svarīga demences attīstībai (garozas asociatīvās zonas, smadzeņu priekšējās daļas, temporālās, limbiskās, talāma struktūras, smadzeņu lielgabals).

Pašas demences klīniskā aina Alcheimera slimības un asinsvadu encefalopātijas gadījumā ir gandrīz identiska. Taču, tā kā deģeneratīvās un asinsvadu demences veido absolūto vairākumu no visiem iespējamiem demences cēloņiem, primāra nozīme ir diferenciāldiagnozei starp tām. Šajā sakarā plaši populāru ir ieguvusi Hačinska skala, kas balstās uz skaidrām klīniskām pazīmēm, ir viegli lietojama un tai ir augsta diagnostiskā izšķirtspēja: aptuveni 70% gadījumu diagnoze, kas balstīta uz Hačinska skalu, sakrīt ar datortomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses datiem. Pēkšņa demences sākšanās, tās svārstīgā gaita, arteriālas hipertensijas klātbūtne, insulta anamnēze un fokālie neiroloģiskie simptomi norāda uz demences asinsvadu raksturu, ko apstiprina augsti rādītāji (7 punkti vai vairāk) Hačinska skalā. Iepriekš minēto izpausmju neesamība šajā skalā dod kopumā 4 punktus vai mazāk, kas norāda uz primāru deģeneratīvu demenci, galvenokārt Alcheimera slimību vai Alcheimera tipa senilu demenci.

Tomēr ir svarīgi ņemt vērā, ka gan Alighheimera slimība, gan vaskulārā demence ir ar vecumu saistītas slimības, un tāpēc tās bieži vien pastāv vienlaikus vienam un tam pašam pacientam. Šādu jauktu deģeneratīvu-vaskulāru demenci ir grūti diagnosticēt, un tā ir diezgan izplatīta (saskaņā ar dažiem datiem - aptuveni 10% demences gadījumu). Tāpēc citu etioloģisko demences formu ("citu" demenču), kas saistītas ar intoksikācijām, vielmaiņas traucējumiem, audzējiem, infekcijām, galvaskausa traumām, hidrocefāliju utt., īpatsvars veido tikai aptuveni 10% no visiem demences gadījumiem. Ar HIV infekciju saistītā demence (tā sauktais "AIDS-demences komplekss") kļūst arvien aktuālāka.

Svarīgs neiroloģijas sasniegums pēdējos gados ir tā saukto atgriezenisko un neatgriezenisko demences formu koncepcijas izstrāde. Atgriezeniskas demences rodas daudzu slimību gadījumā, piemēram, intoksikāciju, infekciju, uztura traucējumu (uztura demences), vielmaiņas un asinsvadu traucējumu, tilpuma intrakraniālu procesu un normotensīvas hidrocefālijas gadījumā.

Ir lietderīgi atcerēties, ka intoksikācija var būt narkotiku lietošanas rezultāts, gan tīšas, gan nejaušas. Ir jāreģistrē visas lietotās zāles, tostarp šķietami visvienkāršākās. Zāļu saraksts, kas var izraisīt demenci, pakāpeniski paplašinās. Tie ietver opiātu pretsāpju līdzekļus, kortikosteroīdus, antiholīnerģiskos līdzekļus, antihipertenzīvus līdzekļus, digitalisu un tā atvasinājumus. Visbeidzot, narkotiku kombinācijām var būt tik postoša ietekme galu galā. Turklāt praktiski visas ķīmiskās vielas, ko lieto kā narkotikas, sākot no heroīna līdz līmei, var izraisīt demenci. Arī citām ķīmiskām vielām var būt tāda pati galīgā ietekme: oglekļa monoksīds, svins, dzīvsudrabs, mangāns.

Jebkuras infekcijas, kas var ietekmēt smadzenes, var izraisīt atgriezenisku demenci: bakteriāls, sēnīšu vai vīrusu encefalīts. Starp uztura traucējumiem kā iespējams atgriezeniskas demences cēlonis ir aprakstīti tādi stāvokļi kā B1 vitamīna deficīts; pastāvīga vemšana grūtniecības laikā; pernicioza anēmija; folātu deficīts; pellagra.

Metabolisma traucējumi kā atgriezeniskas demences cēlonis ir vairogdziedzera un epitēlijķermenīšu, virsnieru dziedzeru un hipofīzes slimības. Plaušu slimības var izraisīt atgriezenisku demenci hipoksijas vai hiperkapnijas dēļ. Encefalopātijas un demences prognoze un gaita nieru vai aknu mazspējas gadījumā ir atkarīga no pamatcēloņa.

Šunta operācija normāla spiediena hidrocefālijas gadījumā bieži vien rada dramatisku efektu, izraisot demences atgriezeniskumu.

Neatgriezeniskas demences ir raksturīgas tādām progresējošām deģeneratīvām nervu sistēmas slimībām kā Alcheimera slimība, Pika slimība, Parkinsona slimība, Hantingtona horeja, multiplās sistēmas atrofija, dažas amiotrofiskās laterālās sklerozes formas, progresējoša supranukleāra paralīze, kortikobasāla deģenerācija, difūzā Levī ķermenīšu slimība, Kreicfelda-Jakoba slimība. Gandrīz visas iepriekš minētās slimības ir atpazīstamas pēc raksturīgajām neiroloģiskām izpausmēm, kas pavada demenci. Starp pēdējām visbiežāk sastopamais ir parkinsonisms.

Hačinska išēmiskā skala tradicionāli tiek izmantota asinsvadu demences diagnosticēšanai. Tomēr, ja šo skalu izmanto atsevišķi no citiem datiem, tad, kā liecina klīniskie un patomorfoloģiskie salīdzinājumi, tās precizitāte, jutīgums un specifiskums ir diezgan zems. Hačinska skala labi diferencē pacientus ar klīniski izteiktiem vidēja un liela izmēra infarktiem no pacientiem ar citām ļoti neviendabīgām izmaiņām: lakunāriem infarktiem, subklīniskiem infarktiem, hroniskiem išēmiskiem baltās vielas bojājumiem, Binsvangera slimību, asinsvadu demences un Alcheimera slimības kombināciju - tas ir, asinsvadu demences variantus, kas atšķiras no multiinfarkta demences.

Vaskulārā demence ir heterogēna slimību grupa, kam kopīga iezīme ir demence, zināmas pakāpes smadzeņu asinsrites traucējumi un cēloņsakarība starp tiem. Diagnozi apstiprina rūpīgi apkopota anamnēze, izmeklēšanas dati un neiropsiholoģiskā testēšana.

Starp bieži izmantotajiem kritērijiem ir starptautiskās darba grupas NINDS-AIREN (Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts - Starptautiskā neirozinātņu asociācija) izstrādātie vaskulārās demences kritēriji. Saskaņā ar NINDS-AIREN kritērijiem vaskulārās demences diagnozi apstiprina akūta kognitīvo traucējumu attīstība, gaitas traucējumu vai biežu kritienu klātbūtne, bieža urinēšana vai urīna nesaturēšana, fokālie neiroloģiskie simptomi (hemiparēze, sejas apakšējās daļas sejas muskuļu vājums, maņu traucējumi, redzes lauka defekti, pseidobulbārs sindroms, ekstrapiramidālas izpausmes), depresija, afektīvā labilitāte un citas garīgās izmaiņas. Saskaņā ar NINDS-AIREN kritērijiem demence tiek definēta kā atmiņas traucējumi apvienojumā ar deficītu divās citās kognitīvajās jomās (orientācija, uzmanība, runa, vizuāli telpiskās un izpildfunkcijas, motorā kontrole un prakse). Kognitīvajiem traucējumiem vajadzētu traucēt ikdienas aktivitātes neatkarīgi no insulta izraisīto fizisko traucējumu ietekmes. Apziņas traucējumu, delīrija, sensoromotorisku traucējumu, smagas afāzijas un psihozes gadījumi ir jāizslēdz, ja tie neļauj veikt pilnīgu neiropsiholoģisko novērtējumu. Saskaņā ar NINDS-AIREN kritērijiem, neiroloģiskās izmeklēšanas laikā jānosaka fokālās pazīmes un simptomi, kas atbilst insultam. Kritēriji identificē vairākus išēmisku smadzeņu bojājumu veidus, kas var izraisīt vaskulāru demenci, tostarp: plaši infarkti, kas saistīti ar lielu smadzeņu artēriju bojājumiem, atsevišķi infarkti stratēģiskās zonās (ar kognitīviem traucējumiem, kas atbilst to atrašanās vietai), lakunāri infarkti dziļajā baltajā un pelēkajā vielā, plaši išēmiski bojājumi baltajā vielā vai šo izmaiņu kombinācija. Demencei jāizpaužas 3 mēnešu laikā pēc dokumentēta insulta vai tai jābūt raksturīgai pēkšņas kognitīvo funkciju pasliktināšanās epizodēm vai svārstīgai gaitai ar pakāpenisku kognitīvo traucējumu progresēšanu.

Vaskulārās demences un Alcheimera slimības diferenciāldiagnoze ir svarīga, jo šo stāvokļu ārstēšanas pieejas atšķiras; vaskulārās demences gadījumā ir iespējama efektīva primārā un sekundārā profilaktiskā terapija. Saskaņā ar NINCDS-ADRDA Alcheimera slimības kritērijiem demences diagnozei ir jāatzīst kognitīvie traucējumi tikai divās jomās, tostarp ārpus atmiņas zonas.