Asins recēšanas traucējumi

Traucējumi organisma vissvarīgākās sistēmas - hemostāzes sistēmas, kas paredzēta, lai aizsargātu cilvēku no asins zuduma - darbībā izpaužas kā asins recēšanas pārkāpums, tas ir, asins olbaltumvielu komponentu koagulācijas patoloģijas asiņošanas gadījumā.

Asins recēšanas spēja var samazināties dažādu iemeslu dēļ, izraisot smagas un dzīvībai bīstamas koagulopātijas.

Cēloņi recēšanas traucējumi

Pirms aplūkot galvenos asins recēšanas traucējumu cēloņus, jāatgādina, ka koagulācija asiņošanas apturēšanas procesā ir sarežģītu bioķīmisku procesu komplekss, ko izraisa gandrīz četru desmitu fizioloģiski aktīvu vielu, ko sauc par plazmas un trombocītu koagulācijas faktoriem, iedarbība (un mijiedarbība).

Vienkāršoti izsakoties, asins recēšanas procesu asinsvadu bojājumu gadījumā var raksturot kā asins proteīna protrombīna (plazmas koagulācijas faktora II) pārvēršanu par enzīmu trombīnu, kura iedarbībā plazmā esošais fibrinogēns (aknu ražots proteīns, koagulācijas faktors I) tiek pārvērsts par polimerizētu šķiedrainu (nešķīstošu) proteīnu fibrīnu. Enzīma transglutamināzes (koagulācijas faktora XIII) darbība stabilizē fibrīnu, un pie tā fragmentiem pieķeras īpaši (nekodola) asins elementi - trombocīti. Trombocītu agregācijas un to adhēzijas rezultātā pie asinsvada sieniņas veidojas asins receklis. Tieši šis receklis aizver "caurumu" asinsvada integritātes bojājuma gadījumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Hemokoagulācijas procesa noviržu patogeneze ir tieši saistīta ar asins koagulācijas faktoru nelīdzsvarotību, jo tikai tad, kad tie tiek aktivizēti, notiek dabiskais asins recekļa veidošanās un asiņošanas apstāšanās mehānisms. Tikpat svarīgs faktors ir trombocītu skaits asinīs, ko sintezē kaulu smadzeņu šūnas.

Esošā asins recēšanas traucējumu klasifikācija tos iedala – atkarībā no etioloģijas – iegūtos, ģenētiski noteiktos un iedzimtos, kā arī autoimūnos.

Starp iegūto asins recēšanas traucējumu cēloņiem hematologi atzīmē patoloģijas, kas izraisa fibrinogēna līmeņa pazemināšanos asinīs (hipofibrinogēnēmiju) vai trombocītu satura samazināšanos tajās:

• aknu darbības traucējumi (piemēram, ar cirozi vai taukaino aknu slimību);
• trombohemorāģiskais sindroms vai DIC sindroms, kas attīstās šoka un pēctraumatiskā stāvoklī, ķirurģiskas iejaukšanās laikā, pēc masveida asins pārliešanas, septicēmijas un smagu infekcijas slimību laikā, lielu ļaundabīgu audzēju sabrukšanas laikā;
• K vitamīna deficīts (žultsvadu nosprostojuma vai sliktas zarnu darbības dēļ);
• Kaitīgā (megaloblastiskā) anēmija, kas rodas cianokobalamīna (B12 vitamīna) un folskābes (B9 vitamīna) deficīta dēļ; šī patoloģija var būt smagas disbakteriozes, kā arī difilobotriāzes (platā lenteņa parazitozes organismā) sekas;
• hematopoētiskās sistēmas audzēja slimības (leikēmija, hemoblastoze) ar kaulu smadzeņu cilmes šūnu bojājumiem;
• antikoagulantu zāļu, ko lieto trombozes ārstēšanā, kā arī citostatisko līdzekļu, ko lieto vēža ķīmijterapijā, blakusparādības.

Lasiet arī — Iegūtās trombocītu disfunkcijas

Asins recēšanas traucējumu cēloņi ir šādas ģenētiskas un iedzimtas patoloģijas:

• A hemofilija (antihemofīlā globulīna – VIII asinsreces faktora – deficīts), B hemofilija (IX asinsreces faktora – deficīts) un C hemofilija (tromboplastīna – XI faktora – deficīts);
• fon Vilebranda slimība (konstitucionāla trombopātija vai fon Vilebranda-Jirgena sindroms, kad asinīs trūkst antihemofīlā globulīna);
• trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība);
• Glancmana iedzimta trombastēnija;
• iedzimta afibrinogēnēmija (fibrinogēna trūkums asinīs) un disfibrinogēnēmija (fibrinogēna molekulu strukturāli defekti).

Idiopātiskas autoimūnas trombocitopēnijas patogeneze ir saistīta ar palielinātu trombocītu iznīcināšanu liesā un attiecīgi to satura samazināšanos asinīs.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi recēšanas traucējumi

Tipiski asins recēšanas traucējumu simptomi gandrīz visās iepriekš minētajās patoloģijās parādās dažādās kombinācijās un ar dažādu intensitāti.

Pirmās pazīmes ir hemorāģiskais sindroms - tendence attīstīties asiņošanai ādā un zemādas audos, kā arī palielināta gļotādu asiņošana.

Asiņošana var būt kapilāra, hematoma vai jaukta. Tādējādi, ja trūkst tādu asinsreces faktoru kā protrombīns, proakcelerīns, prokonvertīns, Stjuarta-Prouera faktors (fon Vilebranda slimības, trombocitopēnijas vai disfibrinogēnēmijas gadījumā), uz kāju ādas potītes apvidū un uz pēdām parādās mazi sarkanvioleti plankumi - petehijas (kapilāras asiņošanas).

Ja ir antihemofīlā globulīna deficīts, pastāvīgi parādās zilumi (ekhimozes). Zemādas hematomas ir raksturīgas hemofilijai, kā arī lielākajai daļai iegūto asinsreces traucējumu, tostarp pēc ilgstošas antikoagulantu lietošanas.

Turklāt asins recēšanas traucējumu simptomi izpaužas kā bieža spontāna deguna asiņošana, smaganu asiņošana, ievērojams asins zudums menstruāciju laikā (menorāģija), ilgstoša asiņošana pat ar nelieliem bojājumiem mazākajos asinsvados. Iespējams bieža acu baltumu apsārtums, var novērot arī melēnu (melnu fēču), kas norāda uz asiņošanu, kas lokalizēta kuņģa-zarnu traktā. Hemofilijas gadījumā asinis ieplūst ne tikai vēdera dobuma orgānu un muskuļu audos, bet arī locītavās (hemartroze). Tas izraisa kaulu audu nekrozi, kalcija satura samazināšanos tajos un sekojošas muskuļu un skeleta sistēmas funkcionālas komplikācijas.

Informāciju par trombohemorāģiskā sindroma simptomiem un tā iespējamām sekām (kas var būt letālas) skatīt sadaļā Izplatītās intravaskulārās koagulācijas (DIK) sindroms.

Lielākās daļas koagulācijas traucējumu nopietnas komplikācijas ir anēmija, kas izraisa visu ķermeņa audu hipoksiju, izraisot vispārēju vājumu un samazinātu vitalitāti ar biežu reiboni un tahikardiju.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika recēšanas traucējumi

Asins recēšanas traucējumu klīniskā diagnostika sākas ar anamnēzes apkopošanu un obligāti ietver pacientu asiņu laboratoriskās analīzes.

Ir nepieciešamas šādas asins analīzes:

• vispārējā klīniskā;
• koagulogramma (tiek noteikts asins recēšanas laiks);
• PTT un PTI (protrombīna laiks un protrombīna indekss sniedz priekšstatu par koagulācijas procesa ātrumu);
• TV (nosaka trombīna laiku, t. i., fibrinogēna pārvēršanās ātrumu fibrīnā);
• ABC tests (nosaka aktivēto asins recēšanas laiku);
• uz trombocītu agregāciju, stimulējot to ar adenozīna difosfātu (ADP);
• APTT (nosaka vairāku plazmas koagulācijas faktoru deficīta klātbūtni vienlaikus);
• uz antitrombīnu III (glikoproteīna antikoagulantu, kas kavē asins recēšanas procesu).

Lasīt vairāk — Hemostāzes sistēmas pētījumi

Instrumentālo diagnostiku (rentgenu, ultraskaņu, MRI) var izmantot, lai noteiktu aknu, liesas, zarnu vai smadzeņu stāvokli.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diferenciālā diagnoze

Ņemot vērā asins recēšanas traucējumu polietioloģiju, tikai diferenciāldiagnostika sniedz reālu iespēju noteikt specifisko koagulopātijas cēloni un noteikt pareizu terapiju.