Aplastiskā anēmija (hipoplastiskā anēmija): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Aplastiskā anēmija (hipoplastiskā anēmija) ir normohromiski normocitāra anēmija, kas rodas hematopoētisko prekursoru samazināšanās dēļ, kā rezultātā rodas kaulu smadzeņu hipoplāzija un samazināts sarkano asinsķermenīšu, leikocītu un trombocītu skaits. Simptomus izraisa smaga anēmija, trombocitopēnija (petehijas, asiņošana) vai leikopēnija (infekcijas). Diagnozei nepieciešama perifēra pancitopēnija un hematopoētisko prekursoru neesamība kaulu smadzenēs. Ārstēšana ietver zirgu antitimocītu globulīnu un ciklosporīnu. Eritropoetīns, granulocītu-makrofāgu koloniju stimulējošais faktors un kaulu smadzeņu transplantācija var būt efektīva.

Termins aplastiskā anēmija attiecas uz kaulu smadzeņu aplaziju, kas ir saistīta ar leikopēniju un trombocitopēniju. Daļēja eritroīdā aplazija aprobežojas ar eritroīdo sēriju. Lai gan šīs divas slimības ir reti sastopamas, aplastiskā anēmija ir biežāk sastopama.

[ 1 ], [ 2 ]

Cēloņi aplastiskā anēmija

Tipiska aplastiskā anēmija (visbiežāk sastopama pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem) aptuveni 50% gadījumu ir idiopātiska. Ir zināms, ka to izraisa ķīmiskas vielas (piemēram, benzols, neorganiskais arsēns), starojums vai zāles (piemēram, citostatiķi, antibiotikas, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, pretkrampju līdzekļi, acetazolamīds, zelta sāļi, penicilamīns, hinakrīns). Mehānisms nav zināms, bet slimības attīstības pamatā ir selektīvas paaugstinātas jutības izpausmes (iespējams, ģenētiskas).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi aplastiskā anēmija

Lai gan aplastiskās anēmijas sākums ir pakāpenisks, bieži vien nedēļas vai mēnešus pēc toksīnu iedarbības, tā var būt arī akūta. Pazīmes ir atkarīgas no pancitopēnijas smaguma pakāpes. Anēmijai raksturīgo simptomu un sūdzību (piemēram, bāluma) smagums parasti ir ļoti augsts.

Smaga pancitopēnija izraisa petehijas, ekhimozi un smaganu asiņošanu, tīklenes asiņošanu un citus audus. Agranulocitozi bieži pavada dzīvībai bīstamas infekcijas. Splenomegālija nav novērojama, ja vien to neizraisa transfūzijas hemosideroze. Daļējas eritroīdās aplazijas simptomi parasti ir mazāk intensīvi nekā aplastiskās anēmijas simptomi un ir atkarīgi no anēmijas pakāpes vai ar to saistītajām slimībām.

[ 6 ], [ 7 ]

Veidlapas

Reta aplastiskās anēmijas forma ir Fankoni anēmija (ģimenes aplastiskās anēmijas veids ar skeleta anomālijām, mikrocefāliju, hipogonādismu un brūnu ādas pigmentāciju), kas rodas bērniem ar hromosomu aberācijām. Fankoni anēmija bieži ir latenta, līdz rodas vienlaicīgas slimības (parasti akūtas infekcijas vai iekaisuma slimības), izraisot perifēru pancitopēniju. Izslēdzot vienlaicīgas slimības, perifēro asiņu skaits atgriežas normālā stāvoklī, neskatoties uz kaulu smadzeņu šūnu skaita samazināšanos.

Daļēja eritroīdā aplazija var būt akūta vai hroniska. Akūta eritroblastopēnija ir eritropoēzes prekursoru izzušana no kaulu smadzenēm akūtas vīrusu infekcijas (īpaši cilvēka parvovīrusa) laikā, kas biežāk rodas bērniem. Jo ilgāka ir akūta infekcija, jo ilgāk ilgst anēmija. Hroniska daļēja eritroīdā aplazija ir saistīta ar hemolītiskām slimībām, timomu, autoimūniem procesiem un retāk ar medikamentiem (trankvilizatoriem, pretkrampju līdzekļiem), toksīniem (organiskajiem fosfātiem), riboflavīna deficītu un hronisku limfoleikozi. Reta iedzimtas Daimonda-Blekfana anēmijas forma parasti izpaužas zīdaiņa vecumā, bet var rasties arī pieaugušā vecumā. Šo sindromu pavada pirkstu kaulu anomālijas un mazs augums.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika aplastiskā anēmija

Aplastiskā anēmija ir aizdomas pacientiem ar pancitopēniju (piemēram, leikocīti < 1500/μl, trombocīti < 50 000/μl), īpaši jaunā vecumā. Daļēja eritroīdā aplazija ir aizdomas pacientiem ar skeleta patoloģijām un normocitāru anēmiju. Ja ir aizdomas par anēmiju, nepieciešama kaulu smadzeņu izmeklēšana.

Aplastiskās anēmijas gadījumā sarkanās asins šūnas ir normohromas-normocitāras (dažreiz robežstāvoklī makrocitāras). Leikocītu skaits ir samazināts, galvenokārt granulocīti. Trombocītu skaits bieži ir mazāks par 50 000/μl. Retikulocītu ir samazināts vai to nav vispār. Dzelzs līmenis serumā ir paaugstināts. Kaulu smadzeņu šūnu aktivitāte ir strauji samazināta. Daļējas eritroīdās aplazijas gadījumā tiek noteikta normocitāra anēmija, retikulocitopēnija un paaugstināts dzelzs līmenis serumā, bet ar normālu leikocītu un trombocītu skaitu. Kaulu smadzeņu šūnu aktivitāte un nobriešana var būt normāla, izņemot eritroīdo prekursoru neesamību.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]