Aneirismu cēloņi

Smadzeņu artēriju aneirismas ir viens no biežākajiem netraumatisku intrakraniālu asiņošanu cēloņiem. Saskaņā ar V. V. Ļebedeva un līdzautoru (1996) datiem, spontānu subarahnoidālu asiņošanu biežums svārstās no 12 līdz 19 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju gadā. No tiem 55% ir saistīti ar plīsušām artēriju aneirismām. Ir zināms, ka aptuveni 60% pacientu ar plīsušām smadzeņu artēriju aneirismām mirst 1. līdz 7. dienā pēc asiņošanas, t.i., subarahnoidālās asiņošanas akūtā periodā. Ar atkārtotu aneirismisku asiņošanu, kas var notikt jebkurā laikā, bet visbiežāk 7. līdz 14. un 20. līdz 25. dienā, mirstība sasniedz 80% vai vairāk.

Arteriālās aneirismas visbiežāk plīst cilvēkiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Subarahnoidālas asiņošanas biežums sievietēm un vīriešiem ir 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Smadzeņu artēriju aneirismas bija zināmas jau senatnē. 14. gadsimtā pirms mūsu ēras senie ēģiptieši saskārās ar slimībām, kuras mūsdienās interpretē kā "sistēmiskas aneirismas" (Stehbens WE 1958). Saskaņā ar R. Heidriha (1952, 1972) datiem, pirmos ziņojumus par aneirismu sniedza Rufuss no Efesas ap 117. gadu pirms mūsu ēras, R. Vaizmens (1696) un T. Bonets (1679) ieteica, ka subarahnoidālās asiņošanas cēlonis varētu būt intrakraniāla aneirisma. 1725. gadā J. D. Morganji autopsijas laikā atklāja abu aizmugurējo smadzeņu artēriju paplašināšanos, kas tika interpretēta kā aneirisma. Pirmo neplīsušas aneirismas aprakstu 1765. gadā sniedza F. Biumi, bet 1814. gadā J. Blekols pirmo reizi aprakstīja bazilārās artērijas terminālās daļas aneirismas plīsuma gadījumu.

Smadzeņu artēriju aneirismu diagnostika ieguva kvalitatīvi jaunas iespējas pēc tam, kad 1927. gadā Egazs Monics ieviesa smadzeņu angiogrāfiju. 1935. gadā V. Toniss pirmo reizi ziņoja par priekšējās saziņas artērijas aneirismu, kas atklāta ar miega artērijas angiogrāfiju. Neskatoties uz ilgo šī jautājuma izpētes vēsturi, arteriālo aneirismu aktīvā ķirurģija sāka attīstīties tikai 20. gadsimta 30. gados. 1931. gadā V. Dots veica pirmo veiksmīgo operāciju plīsušas segmentālas aneirismas gadījumā. 1973. gadā Džefrijs Haunsfīlds izstrādāja un ieviesa datortomogrāfijas metodi, kas ievērojami atviegloja jebkuras etioloģijas subarahnoidālu asiņošanu diagnostiku un ārstēšanu.

Vairāk nekā sešdesmit gadu laikā aneirismu teorija ir daudzkārt mainījusies un tagad ir sasniegusi zināmu pilnības līmeni. Aneirismu ķirurģija ir attīstīta tiktāl, ka tā ir samazinājusi mirstību ķirurģiskas ārstēšanas laikā no 40-55% līdz 0,2-2%. Tādējādi galvenais uzdevums šobrīd ir šīs patoloģijas savlaicīga diagnostika, nodrošinot steidzamu specializētu pacientu izmeklēšanu un ārstēšanu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Teorijas, kas izskaidro aneirismu cēloņus

Vispazīstamākā teorija, kas izskaidro aneirismu cēloņus, ir Dendija-Pažeta teorija, saskaņā ar kuru aneirismas attīstās artēriju sieniņas nepareizas veidošanās rezultātā embrionālajā periodā. Aneirismu morfoloģiskās struktūras raksturīga iezīme ir asinsvada izmainītās daļas sienas normālas trīsslāņu struktūras neesamība - muskuļu slāņa un elastīgas membrānas neesamība (vai tās nepietiekama attīstība). Vairumā gadījumu aneirisma veidojas līdz 15-18 gadu vecumam un ir maisiņš, kas savienojas ar artērijas lūmenu, kurā var atšķirt kakliņu (šaurāko daļu), ķermeni (visplašāko daļu) un apakšējo daļu (plānāko daļu). Maisiņš vienmēr ir vērsts pa asins plūsmu, uzņemot pulsa viļņa galveno triecienu. Tā rezultātā artēriju aneirismas pastāvīgi izstiepjas, palielinās izmēros, to sieniņa kļūst plānāka un galu galā plīst. Pastāv arī citi faktori, kas izraisa aneirismu attīstību - cilvēku deģeneratīvas slimības, arteriāla hipertensija, iedzimtas attīstības anomālijas, aterosklerotiski artēriju sienas bojājumi, sistēmisks vaskulīts, mikozes, traumatiska smadzeņu trauma, kas kopumā veido 5-10%. 10-12% gadījumu slimības cēloni nevar noteikt.

1930. gadā V. Forbuss aprakstīja tā sauktos medijas defektus. Pēc viņa interpretācijas, tie ir iedzimti muskuļu membrānas defekti tās neesamības veidā nelielā artērijas daļā, tieši sazarojuma zonā. Tomēr drīz vien izrādījās, ka medijas defekti var būt sastopami gandrīz visiem cilvēkiem un gandrīz jebkurā artēriju atzarojumā, savukārt aneirismas ir daudz retāk sastopamas.

Pēdējos gados Krievijas Neiroķirurģijas institūta A. Poļenova vārdā nosauktā zinātnieku komanda (J. A. Medvedevs u.c.) ir pierādījusi, ka smadzeņu artēriju loka muskuļu aparāta segmentālajai (metamēriskajai) struktūrai ir izšķiroša loma aneirismas maisiņa attīstībā. Segmentus savieno specializēts saišu aparāts, ko attēlo šķiedraini elastīgs gredzens. Aneirisma veidojas segmentu locītavu stiepšanās dēļ hemodinamisku iemeslu dēļ, kas norāda uz to iegūto raksturu. Aneirismas veidošanās ātrums nav zināms.

Pēc daudzuma aneirismas iedala vienreizējās un daudzkārtējās (9–11%). Pēc izmēra – miliārās (2–3 mm), vidējās (4–20 mm), lielās (2–2,5 cm) un milzu (vairāk nekā 2,5 cm). Pēc formas aneirismas ir prosas formas, sakulāras, artērijas sienas vārpstveida paplašinājuma formā, vārpstveida. Arteriālo aneirismu dominējošā lokalizācija ir Vilisa apļa priekšējās daļas (līdz 87%).

Arteriovenozo malformāciju attīstības cēloņi

Arteriovenozo malformāciju patomorfoloģiju raksturo smadzeņu asinsvadu embriogenēzes traucējumi augļa attīstības agrīnākajos posmos (4 nedēļas). Sākotnēji veidojas tikai kapilāru sistēma. Pēc tam daļa kapilāru tiek resorbēti, bet pārējie hemodinamisko un ģenētisko faktoru ietekmē tiek pārveidoti par artērijām un vēnām. Asinsvadu attīstība notiek kapilāri-fugāli, t.i., artērijas aug vienā virzienā no kapilāra, bet vēnas - pretējā virzienā. Tieši šajā posmā veidojas AVM. Daži no tiem rodas no kapilāriem, kas ir pakļauti resorbcijai, bet kaut kādu iemeslu dēļ paliek. No tiem attīstās patoloģisku asinsvadu mudžeklis, kas tikai vāji atgādina artērijas un vēnas. Citas arteriovenozas malformācijas veidojas kapilāru sistēmas aģenēzes vai tiešu pirmatnējo savienojumu starp artērijām un vēnām aizkavēšanās dēļ. Tās galvenokārt pārstāv arteriovenozas fistulas, kas var būt vienas vai vairākas. Abus aprakstītos procesus var apvienot, radot plašu AVM klāstu.

Tādējādi ir iespējami trīs morfogenēzes varianti:

1. embrionālo kapilāru saglabāšana, no kuriem attīstās patoloģisko asinsvadu pinums (plexiform AVM);
2. pilnīga kapilāru iznīcināšana, saglabājot savienojumu starp artēriju un vēnu, izraisa fistulas AVM veidošanos;
3. Kapilāru daļēja iznīcināšana noved pie jauktu AVM veidošanās (plexiform ar arteriovenozu fistulu klātbūtni).

Pēdējais veids ir visizplatītākais. Pamatojoties uz iepriekš minēto, visus AVM var raksturot kā daudzu metamorfotisku asinsvadu lokālus kopumus, kuriem ir patoloģisks daudzums, struktūra un funkcija.

Izšķir šādus malformāciju morfoloģiskos variantus:

1. Pats AVM ir patoloģisku asinsvadu mudžeklis ar vairākām fistulām, kam ir zirnekļveida vai ķīļveida forma. Starp asinsvadu cilpām un ap tām atrodas gliotiski smadzeņu audi. Tie var atrasties jebkurā smadzeņu slānī un jebkurā vietā. Ķīļveida vai konusa formas AVM vienmēr ir vērstas ar virsotni pret smadzeņu kambariem. Tos sauc arī par sūkļveida AVM. 10% gadījumu tie tiek kombinēti ar arteriālām aneirismām. Atsevišķi izšķir fistulas AVM vai racemozes AVM. Tie izskatās kā asinsvadu cilpas, kas iekļūst smadzeņu vielā.
2. Venozas malformācijas rodas savienojošā venozā segmenta ageneses dēļ. Tās izskatās kā lietussargs, medūza vai sēne. Vēnas ieskauj normāli smadzeņu audi. Visbiežāk šādas malformācijas lokalizējas smadzeņu garozā vai smadzenītēs.
3. Kavernozas malformācijas (kavernomas) rodas sinusoidālu izmaiņu rezultātā kapilāro-venozo sistēmā. Pēc izskata tās atgādina šūnas, zīdkoka ogas vai avenes. Paplašinātajās dobumos var cirkulēt asinis vai tās var būt praktiski nekustīgas. Kavernomu iekšpusē nav smadzeņu vielas, bet apkārtējie smadzeņu audi piedzīvo gliozi un var saturēt hemosiderīnu asins šūnu diapedēzes dēļ.
4. Telangiektāzijas rodas kapilāru paplašināšanās dēļ. Tās visbiežāk lokalizējas Varoliju tiltā un makroskopiski atgādina petehijas.

Turklāt daži autori uzskata Moya-Moya slimību (tulkojumā no japāņu valodas kā "cigarešu dūmi") par artēriju malformācijas variantu. Šī patoloģija ir iedzimta galvaskausa pamatnes un smadzeņu galveno artēriju daudzkārtēja stenoze ar vairāku patoloģisku sānu asinsvadu attīstību, kuriem angiogrammā ir dažāda diametra spirāles forma.

Patiesībā AVM ir makroskopiski dažāda izmēra asinsvadu mudžekļi. Tie veidojas dažādu diametru (no 0,1 cm līdz 1–1,5 cm) asinsvadu nesakārtotas savišanās rezultātā. Arī šo asinsvadu sieniņu biezums ir ļoti atšķirīgs. Daži no tiem ir varikozas, veidojot lakūnas. Visi AVM asinsvadi ir līdzīgi gan artērijām, gan vēnām, taču tos nevar klasificēt kā nevienu no tām.

AVM tiek klasificēti pēc atrašanās vietas, lieluma un hemodinamiskās aktivitātes.

Pēc lokalizācijas AVM tiek klasificēti atbilstoši smadzeņu anatomiskajām daļām, kurās tie atrodas. Šajā gadījumā tos visus var iedalīt divās grupās: virspusējās un dziļās. Pirmajā grupā ietilpst malformācijas, kas atrodas smadzeņu garozā un zem tās esošajā baltajā vielā. Otrajā grupā ietilpst AVM, kas atrodas dziļi smadzeņu spirālēs, subkortikālajos ganglijos, sirds kambaros un smadzeņu stumbrā.

Pēc izmēra izšķir: mikro AVM (līdz 0,5 cm), mazos (1–2 cm diametrā), vidējos (2–4 cm), lielos (4–6 cm) un milzu (vairāk nekā 6 cm diametrā). AVM var aprēķināt kā elipsoīda tilpumu (v=(4/3)7i*a*b*c, kur a, b, c ir elipses pusasis). Tad mazo AVM tilpums ir līdz 5 cm3 ^, vidējo — līdz 20 cm3 ^, lielo — līdz 100 cm3 ^un milzu jeb plaši izplatīto — virs 100 ^cm3.

AVM atšķiras pēc hemodinamiskās aktivitātes. Pie aktīviem AVM pieder jaukti un fistulu AVM. Pie neaktīviem AVM pieder kapilārie, kapilāri-venozie, venozie un noteikti kavernomu veidi.

Hemodinamiski aktīvi AVM labi kontrastē angiogrammās, savukārt neaktīvie var nebūt konstatējami ar parasto angiogrāfiju.

No radikālas ķirurģiskas izņemšanas iespēju viedokļa AVM pēc lokalizācijas tiek iedalīti smadzeņu klusajās zonās, funkcionāli svarīgajās smadzeņu zonās un viduslīnijā, kas ietver bazālo gangliju, smadzeņu apvalka, tilta un iegarenās smadzenes AVM. Attiecībā uz smadzenēm, to membrānām un galvaskausa kauliem AVM tiek iedalīti intracerebrālos, ekstracerebrālos (dura mater AVM un galvaskausa mīksto audu AVM) un ekstraintracerebrālos.