Amiloidoze un nieru bojājumi - prognoze

Amiloidozei raksturīga pakāpeniski progresējoša gaita. Amiloidozes prognoze ir atkarīga no amiloidozes veida, dažādu orgānu, galvenokārt sirds un nieru, iesaistes pakāpes, predisponējošās slimības klātbūtnes un rakstura.

Ar AL tipa amiloidozi prognoze ir visnopietnākā. Saskaņā ar Mayo klīnikas datiem, pacientu ar šāda veida amiloidozi vidējais paredzamais dzīves ilgums ir tikai 13,2 mēneši, 5 gadu dzīvildze ir 7%, 10 gadu dzīvildze ir tikai 1%. Tajā pašā laikā viszemākais paredzamais dzīves ilgums ir pacientiem ar sastrēguma asinsrites mazspēju (6 mēneši) un ortostatisku arteriālu hipotensiju (8 mēneši). Pacientu ar nefrotisko sindromu paredzamais dzīves ilgums ir vidēji 16 mēneši. Mielomas slimības gadījumā AL tipa amiloidozes prognoze pasliktinās, pacientu paredzamais dzīves ilgums saīsinās (5 mēneši). Visbiežākie nāves cēloņi pacientiem ar AL tipa amiloidozi ir sirds mazspēja un sirds ritma traucējumi (48%), urēmija (15%), sepse un infekcijas (8%). Neskatoties uz to, ka nāve no urēmijas tiek novērota daudz retāk nekā no sirds cēloņiem, hroniska nieru mazspēja dažādās smaguma pakāpēs tiek reģistrēta vairāk nekā 60% mirušo.

AA tipa amiloidozes gadījumā prognoze ir labvēlīgāka, galvenokārt atkarībā no predisponējošās slimības rakstura un tās kontroles iespējām. Šāda veida amiloidozes pacientu vidējais paredzamais dzīves ilgums no diagnozes apstiprināšanas brīža ir 30–60 mēneši (ilgāk ar sekundāru amiloidozi, īsāk ar amiloidozi periodiskas slimības gadījumā). Efektīva predisponējošo slimību ārstēšana, tostarp pilnīga tuberkulozes vai hroniskas strutainas gaitas izārstēšana, daudziem pacientiem noved pie amiloidozes klīnisko izpausmju izzušanas vai mazināšanās, uzlabojot prognozi; retāk amiloidoze turpina progresēt, bet lēnāk. Efektīva reimatoīdā artrīta terapija ļauj pagarināt amiloidozes nefropātijas gaitu, palēninot hroniskas nieru mazspējas rašanos. Galvenais nāves cēlonis pacientiem ar AA tipa amiloidozi ir nieru mazspēja.

Amiloido nefropātijai, tāpat kā amiloidozei kopumā, ir progresējoša gaita. Dabiskās evolūcijas laikā pacientiem ar AA tipa amiloidozi proteinūrijas stadijas ilgums ir vidēji 3–4 gadi, nefrotiskā sindroma stadija – 2,5 gadi un hroniskas nieru mazspējas stadija – 1–2 gadi. Nieru amiloidozes prognoze, salīdzinot ar citām glomerulu slimībām, tostarp diabētisko nefropātiju, tiek uzskatīta par vissliktāko, izņemot tikai strauji progresējošu glomerulonefrītu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]