Akūta limfoblastiskā leikēmija (akūta limfoleikēmija)

Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL), visbiežāk sastopamais vēža veids bērniem, skar arī visu vecumu pieaugušos. Ļaundabīga transformācija un nekontrolēta patoloģiski diferencētu, ilgmūžīgu hematopoētisko cilmes šūnu proliferācija izraisa cirkulējošu limfocītu veidošanos, normālu kaulu smadzeņu aizstāšanu ar ļaundabīgām šūnām un iespējamu leikēmisku infiltrāciju centrālajā nervu sistēmā un vēdera dobuma orgānos. Simptomi ir nogurums, bālums, infekcijas, asiņošanas tendence un zemādas asiņošana. Perifēro asiņu uztriepes un kaulu smadzeņu izmeklēšana parasti ir pietiekama diagnozes noteikšanai. Ārstēšana ietver kombinētu ķīmijterapiju, lai sasniegtu remisiju, intratekālu ķīmijterapiju, lai novērstu centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos, un/vai galvas apstarošanu intracerebrālas leikēmijas infiltrācijas gadījumā, konsolidācijas ķīmijterapiju ar vai bez cilmes šūnu transplantācijas, un uzturošo terapiju 1-3 gadus, lai novērstu slimības recidīvu.

Divas trešdaļas no visiem akūtas limfoblastiskās leikēmijas gadījumiem tiek reģistrēti bērniem. Vislielākā saslimstība ir vecumā no 2 līdz 10 gadiem. Akūta limfoblastiskā leikēmija ir visizplatītākais vēža veids bērniem un otrais nāves cēlonis bērniem līdz 15 gadu vecumam. Otrais saslimstības maksimums ir vecumā virs 45 gadiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas recidīvi

Leikēmijas šūnas var atkārtoti veidoties kaulu smadzenēs, centrālajā nervu sistēmā vai sēkliniekos. Kaulu smadzeņu recidīvs ir visbīstamākais. Lai gan otrās līnijas ķīmijterapija var izraisīt atkārtotu remisiju 80–90 % bērnu (30–40 % pieaugušo), turpmākās remisijas parasti ir īslaicīgas. Tikai neliela daļa pacientu ar vēlu kaulu smadzeņu recidīvu sasniedz ilgstošu atkārtotu remisiju vai izārstēšanu bez slimības. HLA atbilstoša brāļa vai māsas klātbūtnē cilmes šūnu transplantācija piedāvā vislabākās ilgtermiņa remisijas vai izārstēšanas iespējas.

Ja recidīvs rodas centrālajā nervu sistēmā, ārstēšana ietver intratekālu metotreksātu (ar citarabīnu un glikokortikoīdiem vai bez tiem) divas reizes nedēļā, līdz visi simptomi ir izzuduši. Tā kā blastu šūnu sistēmiska izplatīšanās ir augsta, lielākajā daļā shēmu ir iekļauta sistēmiska reindukcijas ķīmijterapija. Ilgstošas intratekālas terapijas vai centrālās nervu sistēmas apstarošanas loma nav skaidra.

Sēklinieku recidīvs var izpausties kā nesāpīga, stingra sēklinieka palielināšanās vai arī to var atklāt ar biopsiju. Ja ir klīniski acīmredzama vienpusēja sēklinieku iesaistīšanās, jāveic otras sēklinieka biopsija. Ārstēšana sastāv no staru terapijas skartajiem sēkliniekiem un sistēmiskas reindukcijas terapijas, tāpat kā izolētas centrālās nervu sistēmas recidīva gadījumā.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas prognoze

Prognozes faktori palīdz precīzāk noteikt ārstēšanas protokolu un tā intensitāti. Labvēlīgi prognostiskie faktori ir vecums no 3 līdz 7 gadiem, leikocītu skaits mazāks par 25 000/μl, akūtas limfoblastiskas leikēmijas FAB L1 variants, leikēmijas šūnu kariotips ar vairāk nekā 50 hromosomām un t(12;21), centrālās nervu sistēmas iesaistes neesamība diagnozes noteikšanas laikā. Nevēlami faktori ir leikēmijas šūnu kariotips ar normālu hromosomu skaitu, bet patoloģisku morfoloģiju (pseidodiploīds) vai Filadelfijas hromosomas t(9;22) klātbūtne; paaugstināts vecums pieaugušajiem un B šūnu imūnfenotips ar virsmas vai citoplazmas imūnglobulīnu.

Neskatoties uz riska faktoriem, primārās remisijas sasniegšanas varbūtība bērniem ir vairāk nekā 95%, bet pieaugušajiem — 70–90%. Aptuveni trīs ceturtdaļām bērnu ir ievērojams slimības neskarts periods — 5 gadi, un viņi tiek uzskatīti par izārstētiem. Lielākā daļa pētīto protokolu izvēlas pacientus ar sliktu prognozi intensīvākai ārstēšanai, jo paaugstināts ārstēšanas neveiksmes un sekojošas nāves risks atsver paaugstinātu terapijas risku un toksicitāti.