Aknu encefalopātija - simptomi.

Aknu encefalopātijas simptomi ir nespecifiski garīgās veselības traucējumu simptomi, neiromuskulāras izpausmes, asteriksis un izmaiņas elektroencefalogrammā.

Apziņas depresijas pakāpi novērtē, izmantojot Glāzgovas depresijas skalu.

Funkcionālie testi	Reakcijas raksturs	Rezultāts punktos
Acu asarošana	Spontāna atvēršanās	4
	Atbildot uz verbālu komandu	3
	Reaģējot uz sāpīgu kairinājumu	2
	Prombūtnē	1
Fiziskā aktivitāte	Mērķtiecīga atbilde uz verbālu komandu	6
	Mērķtiecīga reakcija uz sāpīgu stimulāciju (ekstremitāšu "atvilkšana")	5
	Nemērķtiecīga reakcija uz sāpīgu stimulāciju ("atvilkšanās" ar ekstremitāšu saliekšanu)	4
	Patoloģiskas toniskas fleksijas kustības, reaģējot uz sāpīgu stimulāciju	3
	Patoloģiskas pagarinājuma kustības, reaģējot uz sāpīgu stimulāciju	2
	Motoriskās reakcijas trūkums uz sāpju stimulāciju	1
Mutiskas atbildes	Saglabājot orientāciju, ātri labojot	5
	Atbildes
	Apjukusi runa	4
	Atsevišķi neskaidri vārdi, nepietiekamas atbildes	3
	Neartikulētas skaņas	2
	Runas trūkums	1

Tiek apkopoti trīs funkcionālo testu rezultāti - acu atvēršana, motorā aktivitāte, verbālās atbildes. Kopējais rezultāts tiek aprēķināts punktos.

Aknu encefalopātijas gadījumā tiek skartas visas smadzeņu daļas, tāpēc klīniskā aina ir dažādu sindromu komplekss. Tā ietver neiroloģiskus un garīgus traucējumus. Aknu encefalopātijas raksturīga iezīme ir klīniskās ainas mainīgums dažādiem pacientiem. Encefalopātiju ir viegli diagnosticēt, piemēram, pacientam ar aknu cirozi, kurš ievietots slimnīcā ar kuņģa-zarnu trakta asiņošanu vai sepsi, un kura izmeklēšanas laikā tiek atklāts apjukums un "plīvojošs" trīce. Ja anamnēze nav zināma un nav acīmredzamu faktoru, kas veicina slimības gaitas pasliktināšanos, ārsts var neatpazīt aknu encefalopātijas sākumu, ja viņš nepievērš pienācīgu uzmanību sindroma smalkajām izpausmēm. Šajā gadījumā liela nozīme var būt datiem, kas iegūti no ģimenes locekļiem, kuri ir pamanījuši izmaiņas pacienta stāvoklī.

Izmeklējot pacientus ar aknu cirozi un neiropsihiatriskiem traucējumiem, īpaši gadījumos, kad tie parādījušies pēkšņi, ārstam jāapsver neiroloģisku simptomu attīstības iespējamība retiem pacientiem ar intrakraniālu asiņošanu, traumu, infekciju, smadzeņu audzēju, kā arī smadzeņu bojājumiem medikamentu lietošanas vai citu vielmaiņas traucējumu rezultātā.

Klīniskās pazīmes un izmeklēšanas dati pacientiem ar aknu encefalopātiju ir dažādi, īpaši ilgstošas hroniskas slimības gaitā. Klīniskā aina ir atkarīga no faktoru rakstura un smaguma pakāpes, kas izraisīja stāvokļa pasliktināšanos, kā arī no slimības etioloģijas. Bērniem var attīstīties ārkārtīgi akūta reakcija, ko bieži pavada psihomotoriska uzbudinājums.

Aknu encefalopātijas klīniskajā attēlā, lai atvieglotu aprakstu, var atšķirt apziņas, personības, intelekta un runas traucējumus.

Aknu encefalopātiju raksturo apziņas traucējumi ar miega traucējumiem. Pacientiem miegainība parādās agri, vēlāk normālais miega un nomoda ritms tiek apgriezts otrādi. Agrīnas apziņas traucējumu pazīmes ir spontānu kustību skaita samazināšanās, fiksēts skatiens, letarģija un apātija, kā arī īsas reakcijas. Turpmāka stāvokļa pasliktināšanās noved pie tā, ka pacients reaģē tikai uz intensīviem stimuliem. Koma sākotnēji atgādina normālu miegu, bet, tai pasliktinoties, pacients pilnībā pārstāj reaģēt uz ārējiem stimuliem. Šie traucējumi var tikt apturēti jebkurā līmenī. Straujas apziņas līmeņa izmaiņas pavada delīrija attīstība.

Personības izmaiņas visvairāk pamanāmas pacientiem ar hronisku aknu slimību. Tās ietver bērnišķīgu noskaņojumu, aizkaitināmību, intereses zudumu par ģimeni. Šādas personības izmaiņas var konstatēt pat pacientiem remisijas fāzē, kas liecina par smadzeņu frontālās daivas iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Šie pacienti parasti ir sabiedriski, draudzīgi cilvēki ar vieglu sociālo kontaktu. Viņiem bieži ir rotaļīgs noskaņojums, eiforija.

Intelektuālo traucējumu smagums variē no viegliem šī garīgā procesa organizācijas traucējumiem līdz smagiem, ko pavada apjukums. Izolēti traucējumi rodas skaidras apziņas fonā un ir saistīti ar optiski telpiskās aktivitātes traucējumiem. Visvieglāk tos var atklāt konstruktīvas apraksijas veidā, kas izpaužas kā pacientu nespēja kopēt vienkāršu kubu vai sērkociņu rakstu. Lai novērtētu slimības progresēšanu, pacientus var secīgi pārbaudīt, izmantojot Reitan testu skaitļu savienošanai. Rakstīšanas traucējumi izpaužas kā burtu rakstīšanas traucējumi, tāpēc pacienta ikdienas pieraksti labi atspoguļo slimības attīstību. Traucēta līdzīgu objektu atpazīšana pēc izmēra, formas, funkcijas un novietojuma telpā vēlāk noved pie tādiem traucējumiem kā urinēšana un defekācija nepiemērotās vietās. Neskatoties uz šādiem uzvedības traucējumiem, pacienti bieži saglabā kritiku.

Pacientu runa kļūst lēna, neskaidra, un balss kļūst monotona. Dziļa stupora gadījumā kļūst manāma disfāzija, kas vienmēr tiek kombinēta ar perseverācijām.

Dažiem pacientiem elpā ir aknu smaka. Šo skābo, fekāliju smaku elpā izraisa merkaptāni — gaistošas vielas, ko parasti fekālijās veido baktērijas. Ja merkaptāni netiek izvadīti caur aknām, tie izdalās caur plaušām un parādās izelpotajā gaisā. Aknu smaka nav saistīta ar encefalopātijas pakāpi vai ilgumu, un tās neesamība neizslēdz aknu encefalopātiju.

Raksturīgākā neiroloģiskā pazīme aknu encefalopātijas gadījumā ir "plīvojošs" tremors (asteriksis). Tas ir saistīts ar aferentu impulsu plūsmas traucējumiem no locītavām un citām muskuļu un skeleta sistēmas daļām uz smadzeņu stumbra retikulāro veidojumu, kas noved pie nespējas noturēt stāju. "Plīvojošs" tremors izpaužas uz izstieptām rokām ar izplestiem pirkstiem vai pacienta rokas maksimālas izstiepšanas laikā ar fiksētu apakšdelmu. Šajā gadījumā tiek novērotas ātras saliekšanas-izstiepšanas kustības metakarpofalangeālās un plaukstas locītavas virzienā, ko bieži pavada pirkstu sānu kustības. Dažreiz hiperkinēze skar visu roku, kaklu, žokli, izvirzītu mēli, ievilktu muti un cieši aizvērtus plakstiņus, ejot parādās ataksija. Tremors ir visizteiktākais, saglabājot nemainīgu stāju, mazāk pamanāms kustību laikā un nav novērojams atpūtas laikā. Tas parasti ir divpusējs, bet ne sinhrons: tremors var būt izteiktāks vienā ķermeņa pusē nekā otrā. To var novērtēt, viegli paceļot ekstremitāti vai pacientam paspiežot ārsta roku. Tremors izzūd komas laikā. "Plāpojošā" trīce nav raksturīga tikai aknu prekomai. To novēro urēmijas, elpošanas mazspējas un smagas sirds mazspējas gadījumā.

Dziļie cīpslu refleksi parasti ir pastiprināti. Dažās aknu encefalopātijas stadijās ir paaugstināts muskuļu tonuss, un muskuļu rigiditāti bieži pavada ilgstoša pēdu klonusa. Komas laikā pacienti kļūst letarģiski, refleksi izzūd.

Dziļa stupora vai komā fleksijas plantārie refleksi kļūst par ekstensijas refleksiem. Terminālajā stāvoklī var novērot hiperventilāciju un hipertermiju. Smadzeņu traucējumu difūzo raksturu aknu encefalopātijas gadījumā apliecina arī pacientu pārmērīga apetīte, muskuļu raustīšanās, satveršanas un sūkšanas refleksi. Redzes traucējumi ietver atgriezenisku kortikālu aklumu.

Pacientu stāvoklis ir nestabils, un viņiem nepieciešama pastiprināta uzraudzība.

Aknu encefalopātijas klīniskās izpausmes ir atkarīgas no tās stadijas un gaitas veida (akūta, subakūta, hroniska).

Akūtai aknu encefalopātijai raksturīga pēkšņa sākšanās, īsa un ārkārtīgi smaga gaita, kas ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Ātri var iestāties aknu koma. Akūtas aknu mazspējas gadījumā prognozi nosaka vecums (nelabvēlīga cilvēkiem līdz 10 gadu vecumam un vecākiem par 40 gadiem); etioloģija (prognoze ir sliktāka vīrusu izraisītas slimības gadījumā, salīdzinot ar zāļu izraisītu slimību); dzeltes klātbūtne, kas parādījās agrāk nekā nedēļu pirms encefalopātijas.

Akūta aknu encefalopātija attīstās akūta vīrusu, toksiska, zāļu izraisīta hepatīta gadījumā, kā arī pacientiem ar aknu cirozi, kad slimības terminālajā fāzē cirotiskas izmaiņas pārklājas ar akūtu nekrozi. Parasti akūta aknu encefalopātija pacientiem ar aknu cirozi rodas ar strauju slimības saasināšanos, kā arī provocējošu faktoru ietekmē: pārmērīga alkohola lietošana, narkotisko pretsāpju līdzekļu lietošana, miegazāles, toksisku hepatotropisku vielu iedarbība, infekcija.

Subakūta aknu encefalopātija atšķiras no akūtas tikai ar simptomu attīstības ilgumu un lēnu komas attīstību (vairāk nekā nedēļu vai ilgāk). Dažreiz subakūta encefalopātija atkārtojas, un remisijas periodos pacienti jūtas apmierinoši, jo encefalopātijas simptomi ir ievērojami samazināti.

Hroniska aknu encefalopātija tiek novērota galvenokārt pacientiem ar aknu cirozi un portālu hipertensiju.

Izšķir hronisku recidivējošu un nepārtrauktu encefalopātiju. Hroniskai aknu encefalopātijai raksturīgas pastāvīgas dažādas smaguma pakāpes izmaiņas garīgajā sfērā, kas periodiski var pastiprināties (rakstura, emociju, garastāvokļa, uzmanības, atmiņas un intelekta traucējumi), iespējams parkinsonisks trīce, muskuļu rigiditāte, uzmanības un atmiņas traucējumi. Svarīgs kritērijs hroniskas aknu encefalopātijas diagnosticēšanā ir tās pareizas un savlaicīgas ārstēšanas efektivitāte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]