Aknu encefalopātija - cēloņi.

Akūtas aknu slimības un bojājumi.

1. Akūts vīrusu hepatīts A, B, C, D, E, G.
2. Akūts vīrusu hepatīts, ko izraisa herpes vīrusi, infekciozā mononukleoze, koksaki vīruss, masalas, citomegalovīruss.
3. Ikteriska leptospiroze (Vasiļjeva-Veila slimība).
4. Aknu bojājumi riketsiozes, mikoplazmas, sēnīšu infekciju dēļ (smagos gadījumos ar vispārējiem bojājumiem visos orgānos).
5. Septicēmija ar aknu abscesiem un strutainu holangītu.
6. Reja sindroms ir aknu slimība, kam raksturīgs aknu mazspējas attīstība bērniem vecumā no 6 nedēļām līdz 16 gadiem 3–7 dienas pēc augšējo elpceļu vīrusu infekcijas.
7. Alkohola reibums.
8. Zāļu izraisīts hepatīts.
9. Aknu bojājumi, ko izraisa rūpnieciskie un ražošanas toksīni, jaukti toksīni, aflatoksīni.
10. Akūta aknu asinsrites slimība (akūta aknu vēnu tromboze).
11. Akūta taukaina aknu deģenerācija grūtniecības laikā (Šīhana sindroms).
12. Sirds mazspēja.
13. Saindēšanās ar indīgām sēnēm.

Hroniskas aknu slimības.

1. Hronisks hepatīts (ar augstu aktivitātes pakāpi).
2. Aknu ciroze (slimības vēlīnā stadija).
3. Iedzimti žultsskābju metabolisma traucējumi (progresējoša intrahepatiska holestāze - Bīlera slimība; iedzimta limfedēma ar atkārtotu holestāzi; cerebrohepatorenāls sindroms; Zelvēgera sindroms).
4. Hemohromatoze.
5. Hepatolentikulārā deģenerācija (Vilsona-Konovalova slimība).

Ļaundabīgi aknu audzēji.

Faktori, kas izraisa aknu encefalopātijas attīstību, ir šādi:

• alkohola un zāļu, kam ir hepatotoksiska un cerebrotoksiska iedarbība (miega līdzekļi, sedatīvi līdzekļi, tuberkulostatiski līdzekļi, citostatiski līdzekļi, pretsāpju līdzekļi utt.), lietošana;
• anestēzija;
• ķirurģiskas operācijas;
• portokavālas anastomozes veidošanās - šajā gadījumā amonjaks un citas cerebrotoksiskas vielas no zarnām nonāk tieši asinsritē, apejot aknas;
• eksogēna un endogēna infekcija - šajā gadījumā palielinās kataboliskās reakcijas, kas noved pie endogēnā slāpekļa uzkrāšanās, palielinātas amonjaka sintēzes; turklāt hipertermija un hipoksija, kas ir infekcijas izpausmes, veicina intoksikāciju;
• kuņģa-zarnu trakta asiņošana - izlijušās asinis ir substrāts amonjaka un citu cerebrotoksīnu veidošanai; turklāt hipovolēmija, šoks, hipoksija pasliktina nieru slāpekļa izdalīšanās funkciju un tādējādi veicina amonjaka satura palielināšanos asinīs;
• pārmērīga olbaltumvielu uzņemšana ar pārtiku, kas ir substrāts amonjaka un citu cerebrotoksīnu sintēzei;
• paracentēze ar liela daudzuma ascīta šķidruma evakuāciju - elektrolītu un olbaltumvielu zudums provocē un saasina aknu encefalopātiju;
• pārmērīga diurētisko līdzekļu lietošana, bagātīga diurēze ir saistīta ar samazinātu asinsriti dzīvībai svarīgos orgānos, hipovolēmiju, hipokaliēmiju, alkalozi, prerenālu azotēmiju; spontāna azotēmija rodas palielinātas urīnvielas enterohepatiskās cirkulācijas dēļ;
• nieru mazspēja;
• vielmaiņas alkaloze, kurā palielinās nejonizēta amonjaka aktīvā difūzija pāri hematoencefāliskajai barjerai;
• aizcietējums - amonjaka un citu cerebrotoksīnu sintēze un absorbcija zarnās palielinās disbakteriozes un gremošanas traucējumu attīstības dēļ;
• portāla vēnu trombozes attīstība pacientiem ar aknu cirozi, peritonīta pievienošana, patoloģiskā procesa ievērojama aktivācija aknās.

Citi faktori, kas veicina encefalopātijas attīstību:

Pacienti ar aknu encefalopātiju ir ārkārtīgi jutīgi pret sedatīviem līdzekļiem, tāpēc, ja iespējams, jāizvairās no to lietošanas. Ja ir aizdomas par pacienta pārdozēšanu ar šādām zālēm, jāievada atbilstošs antagonists. Ja pacientu nevar noturēt gultā un viņš ir jānomierina, tiek izrakstītas nelielas temazepāma vai oksazepāma devas. Morfīns un paraldehīds ir absolūti kontrindicēti. Hlordiazepoksīds un hemineirīns ir ieteicams pacientiem, kas cieš no alkoholisma ar tuvojošu aknu komu. Pacientiem ar encefalopātiju ir kontrindicēti medikamenti, par kuriem zināms, ka tie izraisa aknu komu (piemēram, aminoskābes un diurētiskie līdzekļi iekšķīgai lietošanai).

Kālija deficītu var kompensēt ar augļu sulām un putojošu vai lēni šķīstošu kālija hlorīdu. Neatliekamās terapijas gadījumā kālija hlorīdu var pievienot intravenoziem šķīdumiem.

Levodopa un bromokriptīns

Ja portosistēmiskā encefalopātija ir saistīta ar traucējumiem dopamīnerģiskajās struktūrās, tad dopamīna rezervju papildināšanai smadzenēs vajadzētu uzlabot pacientu stāvokli. Dopamīns neiziet cauri hematoencefāliskajai barjerai, bet tā prekursors levodopa to var izdarīt. Akūtas aknu encefalopātijas gadījumā šīm zālēm var būt īslaicīga aktivējoša iedarbība, taču tās ir efektīvas tikai nelielam skaitam pacientu.

Bromokriptīns ir specifisks dopamīna receptoru agonists ar ilgstošu darbību. Lietojot to papildus diētai ar zemu olbaltumvielu saturu un laktulozei, tas uzlabo klīnisko stāvokli un psihometriskos un elektroencefalogrāfiskos datus pacientiem ar hronisku portosistēmisku encefalopātiju. Bromokriptīns var būt vērtīgs medikaments atsevišķiem pacientiem ar grūti ārstējamu hronisku portālu encefalopātiju, kas ir rezistenta pret olbaltumvielu ierobežošanu uzturā un laktulozi un kas attīstījusies uz stabilas aknu funkciju kompensācijas fona.

Flumazenils

Šīs zāles ir benzodiazepīnu receptoru antagonists un aptuveni 70 % pacientu ar aknu encefalopātiju, kas saistīta ar aknu mazspēju vai cirozi, rada īslaicīgu, mainīgu, bet skaidru uzlabojumu. Randomizēti pētījumi ir apstiprinājuši šo efektu un parādījuši, ka flumazenils var traucēt benzodiazepīnu receptoru agonistu ligandu darbību, kas veidojas in situ smadzenēs aknu mazspējas gadījumā. Šīs zāļu grupas loma klīniskajā praksē pašlaik tiek pētīta.

Sazarotās ķēdes aminoskābes

Aknu encefalopātijas attīstību pavada izmaiņas sazarotās ķēdes aminoskābju un aromātisko aminoskābju attiecībās. Akūtas un hroniskas aknu encefalopātijas ārstēšanai tiek izmantotas šķīdumu infūzijas, kas satur augstu sazarotās ķēdes aminoskābju koncentrāciju. Iegūtie rezultāti ir ārkārtīgi pretrunīgi. Tas, iespējams, ir saistīts ar dažādu aminoskābju šķīdumu izmantošanu šādos pētījumos, atšķirīgiem ievadīšanas veidiem un atšķirībām pacientu grupās. Kontrolētu pētījumu analīze neļauj viennozīmīgi runāt par sazarotās ķēdes aminoskābju intravenozas ievadīšanas efektivitāti aknu encefalopātijas gadījumā.

Ņemot vērā intravenozo aminoskābju šķīdumu augstās izmaksas, ir grūti pamatot to lietošanu aknu encefalopātijas gadījumā, ja sazarotās ķēdes aminoskābju līmenis asinīs ir augsts.

Lai gan daži pētījumi liecina, ka iekšķīgi ievadītas sazarotās ķēdes aminoskābes veiksmīgi ārstē aknu encefalopātiju, šīs dārgās ārstēšanas efektivitāte joprojām ir pretrunīga.

Šunta nosprostojums

Portokavālā šunta ķirurģiska noņemšana var izraisīt smagas portosistēmiskas encefalopātijas regresiju, kas attīstījās pēc tā ievietošanas. Lai izvairītos no atkārtotas asiņošanas, pirms šīs operācijas var pārgriezt barības vada gļotādu. Alternatīvi, šuntu var slēgt, izmantojot rentgena ķirurģiskas metodes, ievietojot balonu vai tērauda spirāli. Šīs metodes var izmantot arī spontānu splenorenālu šuntu slēgšanai.

Mākslīgo aknu pielietošana

Pacientiem ar aknu cirozi, kuri atrodas komā, sarežģīta ārstēšana, izmantojot mākslīgās aknas, netiek izmantota. Šie pacienti atrodas vai nu terminālā stāvoklī, vai arī atgūstas no komas bez šīm metodēm. Ārstēšana ar mākslīgajām aknām ir aplūkota sadaļā par akūtu aknu mazspēju.

Aknu transplantācija

Šī metode varētu kļūt par galīgo risinājumu aknu encefalopātijas problēmai. Vienam pacientam, kurš 3 gadus cieta no encefalopātijas, 9 mēnešu laikā pēc transplantācijas tika novērots ievērojams stāvokļa uzlabojums. Citam pacientam ar hronisku hepatocerebrālu deģenerāciju un spastisku paraplēģiju pēc ortotopiskas aknu transplantācijas tika novērots ievērojams stāvokļa uzlabojums.

Faktori, kas veicina akūtas aknu encefalopātijas attīstību pacientiem ar aknu cirozi

Elektrolītu nelīdzsvarotība

• Diurētiskie līdzekļi
• Vemšana
• Caureja

Asiņošana

• Barības vada un kuņģa varikozas vēnas
• Kuņģa-zarnu trakta čūlas
• Plīsumi Mallory-Weiss sindromā

Sagatavošanās darbi

• Alkohola lietošanas pārtraukšana

Infekcijas

• Spontāns bakteriāls peritonīts
• Urīnceļu infekcijas
• Bronhopulmonāla infekcija

Aizcietējums

Olbaltumvielām bagāti pārtikas produkti

Vēl viens bieži sastopams faktors ir kuņģa-zarnu trakta asiņošana, galvenokārt no paplašinātām barības vada vēnām. Olbaltumvielām bagāta pārtika (vai asinis kuņģa-zarnu trakta asiņošanas gadījumā) un aknu šūnu funkcijas nomākšana, ko izraisa anēmija un samazināta aknu asins plūsma, veicina komas attīstību.

Pacienti ar akūtu encefalopātiju slikti panes ķirurģiskas operācijas. Aknu darbības traucējumi pasliktinās asins zuduma, anestēzijas un šoka dēļ.

Akūta alkohola pārmērība veicina komas attīstību smadzeņu darbības nomākšanas un akūta alkohola hepatīta pievienošanas dēļ. Opiāti, benzodiazepīni un barbiturāti nomāc smadzeņu aktivitāti, to darbības ilgums tiek pagarināts, jo palēninās detoksikācijas procesi aknās.

Aknu encefalopātijas attīstību var veicināt infekcijas slimības, īpaši gadījumos, kad tās sarežģī bakterēmija un spontāns bakteriāls peritonīts.

Koma var rasties, ēdot pārtiku ar augstu olbaltumvielu saturu vai ilgstošu aizcietējumu.

Transjugulāra intrahepatiska portosistēmiska šuntēšana ar stentiem (TIPS) veicina vai pasliktina aknu encefalopātiju 20–30 % pacientu. Šie dati atšķiras atkarībā no pacientu grupām un atlases principiem. Runājot par pašu šuntu iedarbību, encefalopātijas attīstības varbūtība ir lielāka, jo lielāks ir to diametrs.

[ 1 ], [ 2 ]