Timiāna (aizkrūts dziedzera) bojājuma klīniskie sindromi

Novājēšanas sindroma klīniskais ekvivalents ir iedzimtas aizkrūts dziedzera aplazijas izpausme. Šī ir diezgan reta slimība, kam raksturīga limfopēnija un agamaglobulinēmija. Tā parasti izpaužas pēc trīs mēnešu vecuma ar smagu caureju, kas nereaģē uz ārstēšanu. Attīstās kaheksija, pastāvīgs klepus, stīvs kakls un masalām līdzīgi izsitumi. Asins serumā pilnībā nav specifisku antivielu un izoaglutinīnu. Prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga, lai gan ir pierādījumi par aizkrūts dziedzera ekstraktu pozitīvu ietekmi. Autopsijā tiek atklāts vāji attīstīts aizkrūts dziedzeris, kurā nav Hasala ķermeņu, bet ir daudz tuklo šūnu. Visi limfoīdie audi ir hipotrofiski un tos pārstāv gandrīz tikai retikulāras šūnas bez limfocītiem un plazmas šūnām.

Ar aizkrūts dziedzera hipertrofiju saistītu sindromu piemērs ir autoimūna hemolītiskā anēmija, kā arī jau minētā ļaundabīgā miastēnija. Patiesas timomas ir sastopamas 15% pacientu ar šo slimību, bet vēl 60–70% ir aizkrūts dziedzera serdes hipertrofija, kas satur dīgļu centrus. Plazmas šūnas atrodas aizkrūts dziedzera perivaskulārajos saistaudos. Autoimūnas dabas ideju apstiprina bieža slimības kombinācija ar citiem autoimūniem procesiem (izplatīta sarkanā vilkēde), kā arī antivielu klātbūtne pret citiem audiem (vairogdziedzeri), reimatoīdo faktoru utt. asins serumā. Pacientu serumā ir specifiskas antivielas ne tikai pret muskuļu acetilholīna receptoriem, bet arī pret intracelulāriem muskuļu antigēniem. Aizkrūts dziedzera izņemšana agrīnā stadijā pēc slimības sākuma bieži noved pie izārstēšanas.

Morfoloģiskas izmaiņas aizkrūts dziedzerī (dīgļu centru un plazmas šūnu parādīšanās tajā) tiek novērotas arī citās autoimūnās slimībās.

Aizkrūtes dziedzera audzēji ir diezgan reti (5–10 % no visiem mediastinālajiem audzējiem). Lielākā daļa no tiem ir epitēlija vai limfoepitēlija timomas, kas satur raksturīgas dzidras šūnas. Dažreiz šos audzējus pavada seruma globulīnu sintēzes traucējumi (hipo- vai hipergammaglobulinēmija) un dažādas anēmijas (pancitopēnija, eritropēnija, trombopēnija utt.). Ir aprakstīta saistība starp sīkšūnu epitēlija timomām un Kušinga sindroma attīstību. Aizkrūtes dziedzera izņemšana šādos gadījumos (īpaši hematoloģisku izmaiņu klātbūtnē) rada pozitīvu efektu. Aizkrūtes dziedzera audzēji var būt ļaundabīgi, ieaugot apkārtējos audos un metastazējot krūšu orgānos. Limfoepitēlija timomas tiek atklātas granulomatoza miokardīta un miozīta gadījumos. Ir dati (galvenokārt eksperimentāli) par aizkrūtes dziedzera patoloģijas lomu limfoleikozes ģenēzē.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]