
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Ādas izmaiņas lepras gadījumā
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Lepra (lepra, Hansena slimība) ir hroniska infekcijas slimība, ko izraisa Mycobacterium leprae. Ierosinātājs ir Mycobacterium leprae. Ne visi cilvēki ir vienlīdz uzņēmīgi pret to. Nav nejaušība, ka pirms ierosinātāja atklāšanas galvenā hipotēze slimības attīstībai bija iedzimtība. Vīrieši slimo biežāk. Melnādainie ir vairāk pakļauti leprai, taču viņiem slimība norit vieglāk. Slimība visbiežāk sastopama Indijā, Neapolē un Āfrikas valstīs. Visbiežāk ar lepru saslimst 10–20 gadu vecumā.
Lepras cēloņi un patogeneze
Slimības izraisītājs ir lepra bacilis - Mycobacterium leprae. Tas ir taisns vai nedaudz izliekts, skābēm izturīgs, 5 µm garš, 0,5 µm biezs. Tas neaug ne barības vielu vidē, ne šūnu kultūrā. Galvenais rezervuārs ir cilvēks, turklāt var būt arī daži savvaļas dzīvnieki: bruņneši, vairāki pērtiķi, šimpanzes.
Lepras histoģenēze
Slimības attīstībā liela nozīme tiek piešķirta šūnu imunitātes stāvokļa un nespecifisko aizsardzības faktoru pārkāpumam uz izteiktas paaugstinātas jutības fona pret lepra mikobaktērijām, kas noteikta, izmantojot lepromīna testu. Ģenētiskas noslieces uz uzņēmību (rezistenci) pret slimību klātbūtni apliecina tādi dati kā ievērojami lielāka monozigotu dvīņu atbilstība salīdzinājumā ar dizigotiskiem dvīņiem, starprasu atšķirības lepra izpausmēs, pacientu radinieku atšķirīga uzņēmība ar līdzīgu saslimšanas varbūtību. Ir konstatēta slimības saistība ar noteiktiem audu saderības antigēniem (galvenokārt HLA-B8, DR2, HLA-BW21), kas var ietekmēt imūnās atbildes raksturu un attiecīgi klīniskās ainas iezīmes. Lepras pacientiem ir konstatēts makrofāgu defekts, kā rezultātā tie nespēj pārvērst mikobaktēriju antigēnus imunogēnos; imunoregulējošo šūnu nelīdzsvarotība, kas dažādās slimības formās ir atšķirīga. Lepromatozā lepra tipa gadījumā dominē limfocītu apakšpopulācija ar nomācošu-citotoksisku funkciju, var būt T-palīgu defekts, un šūnu mediēta aizkavēta tipa paaugstināta jutība praktiski netiek realizēta (lepromīna tests ir negatīvs). Tiek konstatēta B šūnu hiperaktivitāte un augsts antivielu līmenis, bet bez aizsargājošas lomas attiecībā pret lepra mikobaktēriju. AA Jarilins (1999) vērš uzmanību uz konkrētas lepra formas attīstības atkarību no imunitātes veidošanās ceļa - humorālās Th2-atkarīgās (lepromatozē) vai Th1-atkarīgās (tuberkuloīdā). Pacientiem ar tuberkuloīdo lepru galvenokārt tiek konstatēta T-palīgu apakšpopulācija, lepromīna tests ir pozitīvs, un lepra mikobaktēriju antigēni netiek konstatēti. Perifērās nervu sistēmas bojājumu mehānismos nozīme tiek piešķirta autoimūnām reakcijām, ko izraisa lepra mikobaktēriju un nervu audu antigēnu kopīgums.
Lepras simptomi
Ar spitālību var inficēties tikai cilvēki. Vairumā gadījumu ar spitālību inficējas cilvēks, kurš slimo ar spitālību. Infekcija notiek ar gaisā esošām pilieniņām, caur augšējo elpceļu gļotādu, bojātu ādu un, iespējams, lietojot piesārņotu pārtiku un ūdeni. Inkubācijas periods ir vairāki gadi. Riska faktori ir šādi:
- dzīvo endēmiskā zonā;
- slimu radinieku klātbūtne;
- saskarē ar inficētiem bruņnešiem. Bruņnešus izmanto patogēna kultivēšanai: tiem attīstās lepras granulomas (lepromas).
Slimības attīstība ir atkarīga no specifiskās šūnu imunitātes stāvokļa. Lepras izraisītāji vairojas perifērajos nervos. Turklāt tie ir atrodami daudzos orgānos, kur tie ilgstoši saglabājas endotēlija šūnās un fagocītos. Saslimst tikai 20% inficēto cilvēku, kas tiek skaidrots ar šūnu imunitātes vājumu.
Pašlaik izšķir vairākus spitālības klīniskos veidus: lepromatozo, tuberkuloīdo, nenoteikto un dimorfisko. Lepromatozo veids ir vissmagākais un lipīgākais spitālības veids, jo bojājumos ir liels skaits patogēnu.
Slimību raksturo ādas, gļotādu, acu, limfmezglu, perifēro nervu stumbru, kā arī endokrīnās sistēmas un dažu iekšējo orgānu bojājumi, kur veidojas granulomas un lepromatozi infiltrāti ar augstu lepra mikobaktēriju saturu.
Ādas izpausmes atrodas uz sejas ādas, ausu priekškambariem, ekstremitāšu ekstensoru virsmām, sēžamvietas, kur parādās dažādu formu un izmēru eritēmatozi, eritēmatozi pigmentēti plankumi bez skaidrām kontūrām. Laika gaitā plankumi infiltrējas, izvirzās virs ādas virsmas, un palielinās izmēros. Uz ādas gan infiltrācijas zonā, gan ārpus tās parādās arī bumbuļi un mezgliņi (lepromas), kuru izmērs svārstās no dažiem milimetriem līdz 2 cm, blīvas, elastīgas konsistences, zilgani brūnā vai sarkanīgi rūsganā krāsā. Izkliedētā infiltrācija un lepromas, kas atrodas uz sejas (virs acs priekšējās arkas, vaigi, deguns, zods), kropļo pacientu, piešķirot viņa sejai lauvas purna (fācijas leonina) izskatu.
Uzacu matiņi izkrīt, sākot no ārpuses. Skartajās vietās āda kļūst saspringta, tās raksts izlīdzinās, matiņi izkrīt. Pēc tam tiek atzīmēti specifiski divpusēji un simetriski perifēro nervu bojājumi, kas noved pie temperatūras, sāpju un taustes jutības izzušanas. Bieži tiek skarti elkoņa, vidus, peroneālie, lielie auss nervi un sejas nerva augšējais zars. Šajā gadījumā nervu stumbri ir sabiezējuši, blīvi un gludi. Pakāpeniski attīstās trofiski un motoriski traucējumi (lagoftalms, košļāšanas un sejas muskuļu parēze, amiotrofija, kontraktūras, trofiskās čūlas).
Novērota lepras čūlu veidošanās. Čūlām parasti ir stāvas, dažreiz iedragātas, infiltrētas malas, tās var saplūst, veidojot plašus čūlainus defektus, lēni dzīstot ar nelīdzenu rētu. Vienlaikus ar ādas izmaiņām tiek konstatēti deguna, balsenes un mutes dobuma gļotādu bojājumi. Bieži vien pirmās lepras pazīmes ir apgrūtināta deguna elpošana un deguna asiņošana. Deguna gļotāda ir hiperēmiska, tūskaina, uz tās virsmas ir vairāki nelieli erozijas izsitumi (lepromatozs rinīts).
Laika gaitā attīstās gļotādas atrofija un parādās atsevišķas lepromas un infiltrācijas, galvenokārt deguna starpsienas skrimšļainajā daļā. Dažādas formas un izmēra lepromas ir gaiši rozā krāsā un bieži čūlainas, kas noved pie deguna starpsienas deformācijas, apgrūtinot deguna elpošanu ("plakani iedobts", "rumpja formas", "lornetes" deguns, buldoga deguns).
Smagos gadījumos tiek skartas lūpu gļotādas, mīkstās un cietās aukslējas, balsene, mēles aizmugure utt.
Tuberkuloīdais tips
Tuberkuloīdajam tipam raksturīgi ādas un perifēro nervu bojājumi, un tam raksturīga labdabīga gaita. Bojājumos patogēnus ir grūti atklāt vai biežāk tie vispār nav sastopami. Šim tipam raksturīga dažu eritēmatozu plankumu parādīšanās uz ādas ar dažādu formu un izmēru, kā arī papulāri elementi, kas ir galvenā slimības izpausme. Tie bieži atrodas uz sejas, kakla, ekstremitāšu locītāju virsmām, muguras, sēžamvietas. Mezgliņi parasti ir mazi, plakani, sarkanīgi zilgani, daudzstūraini, mēdz saplūst plāksnēs ar asi definētu, izciļņa formas, paceltu, noapaļotu vai policiklisku malu un perifēru augšanu. Laika gaitā plāksnīšu centrālajā daļā tiek novērota atrofija, hipopigmentācija, lobīšanās, unMalā saglabājas eritēmatoza robeža no dažiem milimetriem līdz 2-3 cm vai vairāk platumā - figurāls tuberkuloīds. Elementi atstāj hipopigmentāciju vai atrofiju. Šāda veida perifēro nervu stumbru bojājumi tiek atklāti ļoti agri, dažreiz pirms ādas izpausmēm.
Visbiežāk tiek skarti elkoņa, radiālkaula un peroneālie nervi, kas izpaužas kā to difūzs vai pērlīšu formas sabiezējums un sāpīgums. Tas pakāpeniski noved pie parēzes, paralīzes, pirkstu kontraktūru attīstības, sīko muskuļu, ādas, nagu atrofijas, roku un kāju kropļojumiem ("roņa ķepa", "nokarenā roka", "pērtiķa ķepa", "krītošā pēda" utt.). Ir temperatūras, sāpju un taustes jutības traucējumi. Cīpslu refleksi ir samazināti. Skartajās vietās ir traucēta sebuma un svīšanas izdalīšanās, nav vellusa.
Patomorfoloģija
Tipiskas tuberkuloīdas granulomas dermā ir raksturīgas, izolētas vai saplūstošas, veidojot tuberkuloīdu infiltrātu, kas galvenokārt atrodas dermas augšdaļā, tieši zem epidermas, dažreiz ar tās iesaistīšanos procesā. Granulomas sastāv no epiteloīdām šūnām, ko ieskauj neliels skaits limfoīdu elementu, starp kuriem var redzēt milzu Pirogova-Langhansa šūnas. Elastīgs tīkls ar destruktīvām parādībām. Šāda veida lepra gadījumā notiek mazu un lielāku nervu stumbru bojāeja, kas stiepjas gar epiteloīdu un limfoīdu elementu infiltrētajiem asinsvadiem. Raksturīga ir ievērojama ādas nervu hipertrofija, ko parasti ieskauj limfocīti. Šāda veida lepra gadījumā mikobaktērijas ir ļoti maz vai tās vispār nav, bet lepromīna tests ir pozitīvs. Ādas piedēkļi ir gandrīz pilnībā iznīcināti vai atrofējas, pēc tam aizstājot tos ar šķiedru audiem.
Nedefinēts tips
Nenoteiktais tips izpaužas kā tikai plankumainu izsitumu parādīšanās uz ādas (hipohroms, eritēmatozs, jaukts, ar ģeogrāfiskām kontūrām). Sākotnējā periodā perifērie nervi nav bojāti, un pēc tam pakāpeniski attīstās specifisks polineirīts, kas noved pie jutīguma traucējumiem ekstremitāšu distālajās daļās, mazo muskuļu amiotrofijas, pirkstu kontraktūrām, trofiskām čūlām utt.
Dimorfisks tips
Dimorfā tipa gadījumā uz ādas un gļotādām ir izsitumi, kas raksturīgi lepromatozajam tipam, un jutīguma traucējumi, tāpat kā tuberkuloīdā lepra tipa gadījumā.
Visu veidu lepra attīstībā izšķir progresējošu, stacionāru, regresīvu un reziduālu stadiju. Klīniskajā praksē tiek atzīmēta viena veida lepra pāreja uz citu, piemēram, tuberkuloīds uz lepromatozo tipu, veidojoties robežformām.
Visu veidu lepra, bet biežāk lepromatozās lepras gadījumā tiek skarti iekšējie orgāni (aknas, liesa, virsnieru dziedzeri, sēklinieki), tiek novēroti vielmaiņas traucējumi (viscerālā amiloidoze), trofiskās čūlas. Dažiem pacientiem ir skeleta sistēmas bojājumi (kaulu lepromas, stilba kaula, elkoņa un citu kaulu osificējošais periostīts, pirkstu un kāju pirkstu distālo falangu rezorbcija).
Ar lepru tiek novēroti redzes orgānu bojājumi (episklerīts, keratīts, irīts, fotofobija, asarošana).
Lepromīna testam (Mitsudas testam) ir diagnostiska, prognostiska un epidemioloģiska vērtība. Lepromatozā tipa gadījumā šis tests ir negatīvs, tuberkuloīdā tipa gadījumā (tāpat kā veseliem indivīdiem) tas ir pozitīvs, bet dimorfā jeb nediferencētā leprā tas var būt gan pozitīvs, gan negatīvs.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?
Nediferencēts lepra veids
Nediferencētam lepra tipam raksturīgi vairāki hipohromiski vai eritēmatozi bojājumi ar samazinātu jutību dažādās ādas vietās, kā arī lielas krokas.
Patomorfoloģija. Dermā, galvenokārt perivaskulāri, perifolikulāri un gar nervu stumbriem, novērojama limfoīdā infiltrācija dermas retikulārajā slānī, novērojama neirolemmocītu intensīvas proliferācijas parādība. Papildus limfocītiem infiltrāts satur histiocītus, pdasmocītus un eozinofīlos granulocītus. Infiltrāti, pakāpeniski aizstājoties ar šķiedru audiem, saspiež un daļēji iznīcina ādas piedēkļus, nervu galus un nervu stumbrus.
Šādas izmaiņas, attīstoties, var attīstīties par lepromatozo vai tuberkuloīdo lepru.
Lepromatozs lepra veids
Lepromatozo leprai raksturīgs klīniskais polimorfisms: eritēmatozi plankumi, plāksnīšu infiltratīvi bojājumi un lepromas. Plankumi ir asimptomātiski, vairāki, simetriski izvietoti galvenokārt uz sejas, ekstremitāšu ekstensoru virsmām un sēžamvietas. Tie var saplūst, aizņemot gandrīz visu ādu (t. s. saplūstošā plankumainā lepra). Plankumi pastāv ilgu laiku, pēc tam izzūd vai to zonā attīstās infiltrācija vai lepromas. Infiltratīvajiem bojājumiem var būt ierobežotu plāksnīšu vai difūzu bojājumu izskats ar neskaidrām robežām, raksturīga brūngani zilgana krāsa. Ar difūzām izmaiņām sejā parādās lauvas purnam līdzīgs attēls (facies leonina). Ir sklerodermijai līdzīgas, erysipelām līdzīgas, pelagroīdas izmaiņas, izsitumi, kas atgādina psoriāzi, seborejas, dažreiz bullozi izsitumi, piemēram, pemfigus, herpetiforms dermatīts. Lepromas (leproma tuberkuloze, mezgliņš) var būt ādas un zemādas. Tās ir puslodes formas, dažādā mērā paceltas virs ādas līmeņa. Dabiskā slimības gaitā ir iespējami divi iznākumi - rezorbcija vai virspusēja čūlu veidošanās, attiecīgi veidojoties atrofiskiem hiperpigmentētiem perēkļiem vai rētām. Lepromatozā lepra tipa raksturīga pazīme ir mutes dobuma, deguna, balsenes gļotādas bojājumi, lepra neirīta attīstība. Slimības saasināšanās periodos (reaktīvās fāzes) var novērot polimorfus izsitumus. Raksturīgākā no tiem ir eritēma nodosum (var čūlot). Īpaši lepromatozā lepra tipa varianti ir Lūsio lepra un histioidālā lepra. Lūsio lepras gadījumā visa āda ir difūzi izmainīta un hiperēmiska. Tiek novērotas vairākas telangiektāzijas, un var būt neliela hiperpigmentācija. Tūskas un infiltrācijas dēļ āda kļūst sklerodermijai līdzīga un spīdīga. Var būt plašas čūlas. Histoīdās lepra diagnoze balstās uz histoloģisko izmeklēšanu (vārpstveida histiocītu klātbūtni, kas satur lielu skaitu lepra mikobaktēriju), klīniskajām pazīmēm - asi definētām plāksnēm ar stāvām malām, lobīšanos un punktveida ieplakām to virsmā centrā.
Patomorfoloģija
Lepromatozā tipa lepra histoloģiskā aina ir diezgan raksturīga, granulomas veidojas no histiocītiem dažādās attīstības stadijās, veidojoties klasiskajām leprai līdzīgajām putojošajām Virhova šūnām, kuru citoplazmā ir liels skaits lepra mikobaktēriju un lipīdu, ko atklāj Sudāna III krāsošana. Starp šīm šūnām ir eksudāta šūnas - limfocīti un plazmas šūnas. Atkarībā no ādas bojājuma rakstura granulomas aizņem dažādus dermas tilpumus, virspusējos bojājumos atrodas saliņās vai šaurās dzīslās un dziļākos infiltrātos un lepromās difūzi. Starp infiltrāta šūnām dažreiz atrodamas milzu Toutona šūnas, tostarp fosfolipīdi. Lepras šūnās var konstatēt Rasela ķermeņus, kas veidojas kodolu sabrukšanas rezultātā. Mikobaktērijas atrodas lepra šūnu iekšpusē saišķu un globulu veidā, kā arī ap maziem asinsvadiem un tauku un sviedru dziedzeru sekrētā. Epiderma parasti ir saplacināta un atrofiska, epidermas izaugumi izlīdzinās infiltrāta spiediena rezultātā. Zem epidermas bieži var redzēt neizmainīta kolagēna sloksni, kas to atdala no granulomatozā infiltrāta.
Procesā ir iesaistīti ādas asinsvadi un nervi. Asinsvadu sieniņās infiltrējas makrofāgu elementi, endotēliocīti pietūkst, proliferējas un dažreiz pārvēršas par lepras šūnām. Tie parasti satur daudz lepras mikobaktēriju, dažreiz globulu veidā. Nervi kļūst leņķiski perineirija stratifikācijas dēļ, un visās struktūrās ir ievērojams skaits mikobaktēriju.
Difūzās lepromatozās lepras (Lucio fenomena) gadījumā papildus iepriekš aprakstītajam attēlam novērojamas nekrobiotiskas izmaiņas epidermā, jaunu asinsvadu veidošanās dermā un ievērojama zemādas tauku infiltrācija ar iekaisuma elementiem, īpaši ap lieliem asinsvadiem.
Pēc tam var attīstīties kapilārā nekroze ar sekundāru ādas nekrozi un čūlām. Mycobacterium leprae iebrūk asinsvadu sieniņās un pat iekļūst to lūmenā.
Turklāt kā reaktīva forma, klīniski līdzīga parastajai eritēmai nodosum, kuras pamatā ir lepra pannikulīts, tiek izdalīta lepromatoza eritēma nodosum. Raksturīga ir akūta iekaisuma infiltrācija ne tikai dermā, bet arī zemādas audos ar lepras šūnām, kurām piejaucas limfocīti, neitrofilo granulocīti un plazmas šūnas. Šāda veida lepromatozei raksturīgs neitrofīls leikoklastisks vaskulīts ar eozinofiliju, fibrinoīdu izmaiņām asinsvadu sieniņās ar sekojošu hialinozi. Dermā un zemādas audos ir atrodamas nelielas lepras granulomas, kas satur lepras mikobaktērijas.
Robežstāvokļa tips
Robežlīnijas leprai raksturīgas polāro tipu pazīmes, kurās dominē tuberkuloīdās vai lepromatozās lepras erupcijas elementi. Robežlīnijas ("dimorfās") lepras klīniskā pazīme ir "perforētu" vai "iespiestu" plankumu un plāksnīšu klātbūtne, robežperēkļi, kas rodas procesa nevienmērīgas regresijas rezultātā dažādās erupcijas elementu zonās. Bieži sastopams multipls asimetriskais neirīts.
Patomorfoloģija
Līdztekus tuberkuloīdas struktūras perēkļiem tiek atzīmētas ievērojama skaita histiocītu kopas ar izteiktām lepra šūnu pazīmēm, kas difūzi atrodas dermas augšdaļā, bet neiekļūst epidermā. Retikulārajā slānī infiltrāts galvenokārt lokalizējas ādas piedēkļu tuvumā; var novērot matu pacelšanas muskuļu bojājumus un infiltrāciju, tāpat kā lepromatozā lepra tipa gadījumā. Ādas nervi tiek iznīcināti mazākā mērā, bet to skaits samazinās, un atklātie kūlīši ir sabiezējuši un infiltrēti. Parasti tiek skarti lieli nervu stumbri, kuros atrodamas infiltrāta šūnas, galvenokārt limfocīti, kā arī lepra mikobaktērijas kūlīšu vai globulu veidā.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]
Lepras diferenciālā diagnoze
Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar sifilisu, vitiligo, toksikodermu, tuberkulozo vilkēdi utt.
[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]
Kurš sazināties?