Ādas leiomijoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ādas leiomioma (sinonīms: angioleiomioma) ir labdabīgs gludo muskuļu audzējs.

Šim audzējam ir trīs veidi: leiomioma, kas attīstās no muskuļa, kas paceļ matus; dartoideums (dzimumorgāns), kas rodas no sēklinieku maisiņa, sieviešu ārējo dzimumorgānu vai muskuļu, kas saspiež piena dziedzeru krūtsgalu, gludajiem muskuļiem; angioleiomioma, kas attīstās no ādas mazo asinsvadu muskuļu elementiem.

Leiomioma, kas attīstās no muskuļa, kas paceļ matus, ir maza, blīva, sarkanīga, sarkanbrūna vai normālas ādas krāsā ar mezglainiem vai plātnītēm līdzīgiem elementiem, kas izvietoti grupās vai lineāri, visbiežāk uz ekstremitātēm. Parasti sāpīga. Solitāram leiomiomas veidam ir tāds pats izskats, bet elementi ir daudz lielāki.

Ādas leiomiomas cēloņi un patogeneze. Saskaņā ar histoģenēzi pašlaik ir 3 ādas leiomiomu veidi, katram no tiem raksturīgas klīniskas un histomorfoloģiskas pazīmes.

• I tips - vairākas leiomiomas, kas attīstās no gludiem, erekcijas matiem vai diagonāliem muskuļiem.
• II tips - dartoidālas (dzimumorgānu) vientuļas leiomiomas, kas attīstās no sēklinieku maisiņa tunica dartos un piena sprauslu gludajiem muskuļiem.
• III tips - sāli saturošas angioleiomiomas, kas attīstās no aizsprostojošo artēriju muskuļu sienām un mazo asinsvadu sieniņu gludo muskuļu elementiem.

Daži zinātnieki uzskata, ka leiomioma drīzāk ir attīstības defekts, nevis audzējs. Pastāv atsevišķi ģimenes leiomiomas apraksti, kas ļauj mums uzskatīt šo slimību par ģenētiski noteiktu.

Ādas leiomiomas simptomi. Ādas leiomioma bieži sastopama vīriešiem. Skartais elements ir puslodes formas, blīvs mezgliņš apaļas vai ovālas formas, adatas galviņas līdz lēcas, lielas pupiņas vai lielāks, stagnējošā sarkanā, brūnganā, zilgani sarkanīgā krāsā. Ādas leiomiomu raksturīga iezīme ir asas sāpes mehāniska kairinājuma (berzes no apģērba, skrāpēšanas, spiediena vai pieskāriena) un atdzišanas ietekmē. Sāpju sindromu izraisa leiomiomas spiediens uz nervu šūnām. Nepanesamas sāpes bieži pavada paplašinātas acu zīlītes, pazemināts asinsspiediens un bāla āda. Leiomiomas parasti ir vairākas un lokalizējas uz sejas, kakla, rumpja un ekstremitātēm, un biežāk tām ir tendence grupēties.

Histopatoloģija. Leiomioma sastāv no savstarpēji savītiem gludo muskuļu šķiedru kūlīšiem, ko atdala saistaudu slāņi. Šūnām ir hiperhromatiski kodoli, samazināts asinsvadu skaits un palielināts nervu šķiedru skaits.

Patomorfoloģija. Šāda veida leiomiomas audzēja mezgls ir skaidri norobežots no apkārtējās dermas un sastāv no bieziem gludo muskuļu šķiedru kūlīšiem, kas savijušies viens ar otru, starp kuriem ir šauri saistaudu slāņi. Krāsojot, izmantojot Van Gīsona metodi, muskuļu kūlīši iekrāsojas dzeltenā krāsā, bet saistaudi ir sarkani. Audzējs, kas attīstās no diagonālām pelēm, bez skaidrām robežām, ir līdzīgas struktūras, bet muskuļu šķiedru kūlīši ir nedaudz plānāki un atrodas brīvāk. Starp muskuļu kūlīšiem retos saistaudos ir kapilārie asinsvadi, dažreiz ar fokāliem limfohistiocītiskiem infiltrātiem. Var novērot tūsku un distrofiskas izmaiņas.

Dartoidālā leiomioma ir vientuļš, nesāpīgs, brūngani sarkans mezgls ar aptuveni 2 cm diametru. Histoloģiski tas maz atšķiras no leiomiomas, kas attīstās no muskuļa, kas paceļ matus.

Angioleiomioma parasti ir vientuļa, nedaudz pacelta virs ādas virsmas, pārklāta ar neizmainītu vai sarkanīgi zilu ādu, sāpīga palpējot. Ierobežotā vietā var atrast vairākus elementus, kas biežāk lokalizējas uz ekstremitātēm, galvenokārt locītavu tuvumā.

Patomorfoloģija. Angioleiomioma atšķiras no citiem leiomiomu veidiem ar to, ka to veido blīvs plānu un īsu šķiedru saišķu savijums, kas dažviet izvietoti nejauši, dažviet koncentrisku struktūru vai virpuļu veidā. Audzēja audi satur daudzas šūnas ar iegareniem kodoliem, kas intensīvi iekrāsojas ar hematoksilīnu un eozīnu. Starp šiem elementiem ir atrodami daudzi asinsvadi ar neskaidru muskuļu membrānu, kas tieši ieiet audzēja audos, kā dēļ asinsvadi izskatās kā spraugas, kas atrodas starp muskuļu šķiedru saišķiem. Atkarībā no dominējošo asinsvadu struktūru rakstura var izšķirt četrus galvenos angioleiomiomu struktūras veidus. Visizplatītākās ir arteriālās angioleiomiomas, tad venozās un jauktās, kā arī vāji diferencētās angioleiomiomas, kurās ir noteikti daži asinsvadi, galvenokārt ar spraugām līdzīgiem lūmeniem. Dažām angioleiomiomām var būt līdzības ar Barre-Masson glomus angiomām. Tām raksturīga "epitēlija" šūnu klātbūtne, kas veido audzēja lielāko daļu. Vēlākos posmos angioleiomiomās var konstatēt dažādas sekundāras izmaiņas, piemēram, asu asinsvadu paplašināšanos, saistaudu proliferāciju, kas noved pie sklerozes, asiņošanu ar sekojošu hemosiderīna veidošanos.

Histoģenēze. Elektronmikroskopija ir parādījusi, ka leiomiomas no muskuļiem, kas paceļ matiņus, sastāv no normāla izskata muskuļu šūnu saišķiem. Tām ir centrāli novietots kodols, ko ieskauj endoplazmatiskais tīkls un mitohondriji, un perifērijā liels skaits miofilamentu saišķu. Katru muskuļu šūnu ieskauj bazālā membrāna. Starp tām ir nervu šķiedras, kas ir savītas un mielīna slānis ir sairsts, acīmredzot to saspiešanas rezultātā ar muskuļu šūnām. Daži autori šo audzēju sāpīgumu skaidro ar šādām nervu šķiedru izmaiņām, bet citi uzskata, ka sāpīgums ir muskuļu kontrakciju rezultāts. A. K. Apatenko (1977), pētot angioleiomiomu histoģenēzi, parādīja, ka šāda veida audzēja attīstības avots ir nosprostojošās artērijas, par ko liecina raksturīgā asinsvadu struktūra (gareniskā muskuļu slāņa, epitēlija šūnu, stellātu lūmenu klātbūtne) un sāpes.

Leiomiosarkoma ir reta. Tā var rasties jebkurā vecumā, arī pirmajos dzīves mēnešos. Tā atrodas ādas dziļajos slāņos, sasniedzot lielus izmērus, dažreiz ievērojami izvirzoties virs ādas virsmas un reizēm veidojot čūlas. Visbiežāk tā atrodas uz apakšējām ekstremitātēm, pēc tam uz galvas un kakla. Audzējs parasti ir vientuļš, bet var rasties arī vairāki audzēji.

Patomorfoloģija. Ar ilgāku un mazāk ļaundabīgu gaitu audzēja struktūra atgādina labdabīgas leiomiomas struktūru, atšķiras no tās ar ievērojamu vārpstveida elementu proliferāciju un kodola polimorfisma apgabalu klātbūtni. Ar ļaundabīgāku variantu audzējā ir atrodams liels skaits anaplastisku hiperhromisku kodolu, kas dažreiz atrodas grupās, veidojot daudzkodolu simplastus, daudzas nevienmērīgi izkliedētas mitozes, kā arī infiltrējošu augšanu pamatā esošajos audos.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar fibromām, angiomām, fibrosarkomām, epiteliomām, ādas leiomiosarkomām, neirofibromām un citiem audzējiem.

Ādas leiomiomas ārstēšana. Ķirurģiska vai lāzerekscīzija, krioterapija, prospidīna intravenozas vai intramuskulāras infūzijas, vienā kursā - 1-2,5 g. Vairāku perēkļu gadījumā labs efekts ir kalcija antagonistam - nifedipīnam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]