Jaundzimušo anēmija: hemolītiskā, dzelzs deficīta, fizioloģiskā anēmija

Jaundzimušo anēmija ir stāvoklis, kam raksturīga hemoglobīna līmeņa pazemināšanās un sarkano asinsķermenīšu darbības traucējumi to galvenajās funkcijās. Zīdaiņiem šis stāvoklis ir pelnījis īpašu uzmanību, jo tie nespēj pilnībā kompensēt skābekļa trūkumu. Tas var negatīvi ietekmēt bērna nervu sistēmas attīstību nākotnē, sirds un visu iekšējo orgānu darbību, izraisot ilgtermiņa sekas, no kurām dažas var būt neatgriezeniskas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Anēmijas izplatības statistika liecina, ka aptuveni 5% jaundzimušo saskaras ar šo problēmu pirmajā dzīves mēnesī, un vairāk nekā 40% anēmijas gadījumu etioloģiski ir saistīti ar grūtniecības un dzemdību problēmām. Dzelzs deficīta anēmijas izplatība svārstās no 0,9 līdz 4,4% atkarībā no rases, etniskās piederības un sociālekonomiskā statusa, bet tā veido tikai aptuveni 40% no kopējā anēmiju skaita maziem bērniem. Atlikušie 60% ir hemolītiskās un aplastiskās anēmijas.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cēloņi zīdaiņu anēmija

Lielākā daļa mūsdienās sastopamo anēmiju ir saistītas ar dzelzs deficītu. Citas anēmijas ir iedzimtas aplastiskas, hemolītiskas un arī rodas, bet daudz retāk un ar izteiktāku klīnisko ainu.

Lai izprastu anēmijas cēloņus jaundzimušajiem, mums jāapsver dzelzs loma asinīs. Lai vienkāršotu diagrammu, varam iedomāties, ka dzelzs atrodas hēma molekulas centrā, kuru ārēji ieskauj globīna proteīns. Tā tiek veidots pats hemoglobīns, kas ir sarkano asinsķermenīšu pamats. Tieši hemoglobīns ir atbildīgs par skābekļa molekulas saistīšanu plaušās un šāda kompleksa transportēšanu pa visu ķermeni uz katru šūnu, kurai nepieciešams skābeklis. Kad dzelzs līmenis samazinās, samazinās arī hēma līmenis, tāpēc sarkanie asinsķermenīši nevar saistīt skābekli, kas ir anēmijas attīstības un tās izpausmju pamats. Tāpēc jaundzimušajam ir tik svarīgi, lai mātei un pēc tam bērnam būtu pietiekams dzelzs daudzums.

Dzelzs pietiekamība ir stāvoklis, kad dzelzs saturs ir pietiekams normālu fizioloģisko funkciju uzturēšanai, un šajā gadījumā grūtniecei jāņem vērā divkārša nepieciešamība pēc tā.

Dzelzs deficīts ir stāvoklis, kad dzelzs līmenis nav pietiekams, lai uzturētu normālas fizioloģiskās funkcijas. Dzelzs deficīts rodas nepietiekamas dzelzs absorbcijas dēļ, lai apmierinātu paaugstinātās mātes vajadzības grūtniecības laikā, vai ilgstoša negatīva dzelzs līdzsvara dēļ. Abas situācijas izraisa samazinātas dzelzs rezerves, ko mēra ar seruma feritīna līmeni vai kaulu smadzeņu dzelzs līmeni. Tādēļ mātes dzelzs deficīts grūtniecības laikā ir pirmais un galvenais dzelzs deficīta anēmijas cēlonis jaundzimušajam neatkarīgi no gestācijas vecuma.

Kopējais dzelzs deficīts priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem palielinās līdz ar gestācijas vecuma samazināšanos. To saasina straujā pēcdzemdību augšana, kas novērojama daudziem zīdaiņiem, un biežas flebotomijas bez pietiekamas asins nomaiņas.

No jaundzimušajam pieejamā dzelzs 80% tiek uzkrāti grūtniecības trešajā trimestrī. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem šis straujās dzelzs pieauguma periods neizdodas, un viņiem ir kopējais dzelzs deficīts organismā. Vairākas mātes slimības, piemēram, anēmija, hipertensija ar intrauterīnu augšanas aizturi vai diabēts grūtniecības laikā, var izraisīt arī samazinātus augļa dzelzs krājumus gan iznēsātiem, gan priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

Ar to ir ļoti cieši saistīta krūts barošanas koncepcija, jo mātes pienā ir tikpat daudz dzelzs, cik mazulim nepieciešams pirmajos piecos dzīves mēnešos. Un, ja bērns netiek barots ar krūti tūlīt pēc piedzimšanas, tas var būt viens no galvenajiem anēmijas attīstības iemesliem.

Starp citiem jaundzimušā anēmijas cēloņiem, kas var būt saistīti ar grūtniecību un dzemdībām, var iedalīt intranatālā perioda patoloģiju. Fetoplacentāra transfūzija un intranatāla asiņošana dzemdību traumas un placentas un nabassaites asinsvadu patoloģiskas attīstības dēļ var izraisīt ievērojamu asins zudumu mātei. Tas nepārtraukti ietekmē sarkano asinsķermenīšu veidošanos bērnam.

Anēmija var attīstīties arī citu iemeslu dēļ, kas ir nopietnāki un saistīti ar patoloģisku dzelzs uzņemšanu jaundzimušā organismā organiskas patoloģijas dēļ. Traucēta dzelzs uzsūkšanās var novērot malabsorbcijas sindroma, iedzimtas zarnu nosprostošanās, īsās zarnas sindroma gadījumā. Tas viss sekundāri noved pie anēmijas attīstības. Dzelzs zudums ievērojamā daudzumā var novērot dažādu etioloģiju asiņošanas gadījumā. Jaundzimušajiem visbiežāk tā ir nabas asiņošana vai zarnu asiņošana hemorāģiskās slimības gadījumā.

Lai gan dzelzs deficīts ir galvenais anēmijas cēlonis, nedrīkst aizmirst par citām anēmijām, kas var būt jaundzimušajam. Tās ir iedzimta aplastiskā anēmija un hemolītiskā anēmija.

Aplastiskā anēmija ir stāvoklis, kam raksturīga hemoglobīna līmeņa pazemināšanās sarkano asinsķermenīšu veidošanās traucējumu dēļ kaulu smadzenēs. Jaundzimušajiem aplastiskā anēmija bieži ir iedzimta. Iedzimtas aplastiskās anēmijas galveno cēloni nekad nevar precīzi noteikt. Bērni piedzimst ar patoloģiju, un cēloni nevar precīzi noteikt. Riska faktori ir jonizējošais starojums, ģenētiskās mutācijas, medikamenti, vīrusu un baktēriju izraisītāji utt.

Aplastiskās anēmijas patoģenēzes pamatā ir cilmes šūnu attīstības traucējumi, kas rada visas asins šūnas. Un atkarībā no tā, kurš asns ir iesaistīts, var samazināties citu asins šūnu līmenis.

Hemolītiskā anēmija bērniem biežāk rodas iedzimtu iemeslu dēļ. Tas notiek gēna, kas ir atbildīgs par sarkano asinsķermenīšu struktūru, mutācijas dēļ. Tāpēc to membrāna nevar normāli funkcionēt un periodiski tiek iznīcināta, ko sauc par hemolīzi. Minkovska-Šofāra anēmija visbiežāk rodas jaundzimušajiem. Šī anēmija rodas sarkano asinsķermenīšu membrānas olbaltumvielu spektrīna un ankirīna ģenētiskas mutācijas dēļ. Tāpēc galvenais anēmijas cēlonis šajā slimībā ir šūnu membrānas pārkāpums šo olbaltumvielu trūkuma dēļ.

Anēmijai jaundzimušajiem ir līdzīgas klīniskās izpausmes, taču pareizai ārstēšanas taktikai ir jāzina cēlonis un jāsaprot attīstības patogeneze.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Simptomi zīdaiņu anēmija

Runājot par anēmijas klīniskajām izpausmēm, ir jāsaprot tās attīstības stadijas. Ja runājam par dzelzs deficīta anēmiju, tad tai ir savas attīstības stadijas. Sākumā mazulis piedzimst absolūti vesels, jo tūlīt pēc piedzimšanas viņam fizioloģiski paaugstinās sarkano asinsķermenīšu līmenis. Taču šajā laikā sarkano asinsķermenīšu skaits, kam vajadzētu veidoties kaulu smadzenēs, samazinās dzelzs trūkuma dēļ. Tas atbilst anēmijas slēptajai jeb latentajai stadijai. Tajā pašā laikā klīnisko izpausmju vēl nav, bet dzelzs trūkums noved pie kritiska hemoglobīna un sarkano asinsķermenīšu skaita samazināšanās.

Nākamais posms ir ilgstošs dzelzs deficīts, kas izraisa klīnisku simptomu parādīšanos, tāpēc šī ir skaidra anēmijas stadija.

Jaundzimušajam anēmijas simptomus ir ļoti grūti atklāt, īpaši mātei. Tā kā mazulis vēl ir ļoti mazs un lielāko daļu laika guļ, māte nespēj pamanīt nekādas pazīmes. Bieži vien arī mazulim attīstās fizioloģiska dzelte, kas var apgrūtināt simptomu pamanīšanu. Tas pierāda bērna profilaktisko pārbaužu nozīmi šajā periodā.

Pirmās anēmijas pazīmes atšķiras atkarībā no etioloģijas. Jaundzimušajiem dzelzs deficīta anēmija ir visizplatītākā, un tās pirmais simptoms ir bērna ādas un gļotādu bālums. Visiem jaundzimušajiem parasti sākumā ir sarkana krāsa, pēc tam rozā krāsa, un anēmijas gadījumā nedaudz bāla krāsa. Šis simptoms ir ļoti subjektīvs, taču tas var būt pirmais anēmijas simptoms.

Citas klīniskās izpausmes var būt saistītas ar nopietnu hipoksiju, ko izraisa skābekļa trūkums. Tas var būt ādas cianozes parādīšanās un elpas trūkums barošanas laikā, bērna trauksme.

Visus anēmijas simptomus var vispārināt un iedalīt vairākās grupās. Galvenie anēmijas sindromi jaundzimušajiem ir anēmiski-hipoksiska un sideropēniska, un, runājot par hemolītisko anēmiju, tiek pievienots arī hiperbilirubinēmijas sindroms.

Pirmais sindroms rodas skābekļa trūkuma dēļ un izpaužas kā bālums, īpaši gļotādu bālums, slikta pašsajūta, apetītes zudums un spēka trūkums. Tas viss bērnam izpaužas ar to, ka viņš ēd slikti un nepieņemas svarā. Sideropēnisks sindroms rodas skābekļa atkarīgo enzīmu darbības traucējumu dēļ. Tas izjauc visu šūnu darbību un izpaužas kā sausa āda uz bāluma fona, jaundzimušajiem slikti aizveras avotiņš, nav tiem raksturīgā muskuļu hipertoniskuma, bet gluži pretēji, rodas hipotensija.

Hemolīzes sindroms rodas pastiprinātas sarkano asinsķermenīšu sadalīšanās dēļ asinsvadu gultnē, kas izraisa bilirubīna izdalīšanos un tā koncentrācijas palielināšanos. Pēc tam, uz anēmijas un visu iepriekš minēto simptomu fona, rodas bērna ādas un sklēras dzeltēšana. Hemolītiskā anēmija jaundzimušajam visbiežāk ir ģenētiska. Viens no šādas patoloģijas veidiem ir Minkovska-Šofāra anēmija. Šī slimība ir sastopama vienam no ģimenes locekļiem, kas nedaudz vienkāršo diagnozi. Visi sindromi ir vienādi, un ir svarīgi nejaukt dzelti ar šādu hemolītisko anēmiju ar fizioloģisko.

Iedzimta anēmija jaundzimušajiem bieži ir aplastiska un ir vissmagākais anēmijas veids. Ir vairāki veidi. Viens no tiem ir Blekfana-Diamonda anēmija. Ar šo patoloģiju sarkano asinsķermenīšu skaits samazinās šī dīgļa bojājumu dēļ sarkanajās kaulu smadzenēs. Pirmajā dzīves mēnesī tā reti izpaužas, klīniskās pazīmes ir redzamākas tuvāk sestajam dzīves mēnesim.

Estrenas-Dameshek iedzimta anēmija ir visu kaulu smadzeņu šūnu līmeņa samazināšanās. Tādēļ papildus anēmijai un hipoksijai būs asiņošana un agrīni infekcijas bojājumi. Vēl viens aplastiskās iedzimtās anēmijas veids ir Fankoni anēmija. Šīs slimības simptomi, papildus anēmiskajiem, ir iedzimtas anomālijas mikrocefālijas veidā, citas galvaskausa anomālijas, pirkstu nepietiekama attīstība, iekšējo orgānu nepietiekama attīstība.

Jāizceļ arī apstākļi, kuros var novērot arī hemoglobīna daudzuma samazināšanos – tā ir anēmija priekšlaicīgi dzimušiem jaundzimušajiem. To izraisa kaulu smadzeņu nenobriedums un nesagatavotība elpošanas procesiem caur plaušām. Tā tiek uzskatīta par normālu parādību, un šāda anēmija var izzust pati no sevis bez ārstēšanas. Jaundzimušā fizioloģisko anēmiju var novērot arī pilnlaika bērnam, un precīzs tās iemesls nav noskaidrots. Tas var būt saistīts ar augļa hemoglobīna iznīcināšanu un A tipa hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās zemu dinamiku, tāpat kā pieaugušajiem. Arī šim stāvoklim nevajadzētu radīt bažas, un tas ir pārejošs.

Jaundzimušā anēmijas sekas var būt ļoti nopietnas, ja patoloģija netiek laikus pamanīta. Galu galā pastāvīga hipoksija noved ne tikai pie ķermeņa svara trūkuma, bet arī skābekļa trūkums ietekmē smadzenes. Ir zināms, ka dzelzs ir nepieciešams normālai nervu sistēmas attīstībai. Dzelzs deficīta anēmija ietekmē neironu enerģijas metabolismu, neirotransmiteru metabolismu, mielinizāciju un atmiņas funkcijas. Tādēļ anēmija jaundzimušā periodā nākotnē var izraisīt neatgriezeniskus atmiņas traucējumus, aizkavētu psihomotoro attīstību, uzvedības novirzes un runas kavēšanos. Runājot par citām komplikācijām, anēmija palielina citu infekcijas slimību risku. Laikus nediagnosticētas hemolītiskās anēmijas sekas var būt smadzeņu bojājumi un bilirubīna encefalopātijas attīstība.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Posmi

Testi ļauj arī klasificēt anēmiju pēc tās smaguma pakāpes:

1. pirmā pakāpe – hemoglobīna līmenis 120 (110) – 91 T/L robežās;
2. otrās pakāpes anēmija – 90–71 T/l;
3. trešā pakāpe – hemoglobīna līmenis 70–51 T/L;
4. ceturtā pakāpe – hemoglobīna līmenis ir mazāks par 50 T/L.

Jaundzimušā pirmās pakāpes anēmija tiek uzskatīta par vieglu un var liecināt par fizioloģiskiem procesiem, taču tā noteikti prasa uzraudzību un novērošanu. Viegla anēmija jaundzimušajam priekšlaicīgi dzimušam bērnam var tikt uzskatīta arī par pārejošu un prasa novērošanu.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika zīdaiņu anēmija

Galvenais anēmijas kritērijs noteikti ir laboratorisks hemoglobīna un sarkano asinsķermenīšu līmeņa pazemināšanās apstiprinājums. Taču mātes un ārsta galvenais uzdevums ir savlaicīga anēmijas diagnostika, tāpēc jāsāk ar vispārējām klīniskām pazīmēm. Bāla āda un gļotādas jau norāda uz iespējamu anēmiju. Ja bērns slikti pieņemas svarā, tad arī jāmeklē cēlonis un jādomā par anēmiju. Ir svarīgi pajautāt mātei par grūtniecību un dzemdībām, vai viņa lietoja vitamīnus un vai bija liels asins zudums. Visas šīs domas var novest pie diagnozes noteikšanas. Pat ja bērns ir dzimis priekšlaicīgi, tad vairumā gadījumu viņam ir slēpts dzelzs deficīts, un tas ir potenciāli bīstams anēmijas attīstībai nākotnē.

Izmeklēšanas laikā, papildus bālumam, auskultācijas laikā sirds virsotnē var būt dzirdams sistoliskais troksnis, kam arī jāpievērš uzmanība. Tas notiek asins plūsmas turbulences dēļ ar zemu sarkano asinsķermenīšu koncentrāciju attiecībā pret asiņu šķidro daļu. Citu objektīvu simptomu praktiski nav.

Anēmijas laboratoriskā diagnostika ir visprecīzākā un nepieciešamākā precīzai diagnozei. Pilna asins aina ļauj noteikt sarkano asinsķermenīšu un hemoglobīna līmeņa pazemināšanos. Un šāds diagnostikas skaitlis ir:

1. hemoglobīna līmeņa samazināšanās zem 145 T/L bērniem pirmajās divās dzīves nedēļās;
2. jaundzimušajiem pēc otrās dzīves nedēļas hemoglobīna līmenis ir mazāks par 120 T/L;
3. bērniem līdz piecu gadu vecumam mazāk nekā 110 T/L;
4. bērniem, kas vecāki par pieciem gadiem, – mazāk nekā 120 T/L.

Vispārējā asins analīzē, ja ir aizdomas par anēmiju, ir jānosaka arī retikulocītu līmenis. Šīs šūnas ir atbildīgas par sarkano asinsķermenīšu veidošanos sarkanajās kaulu smadzenēs un ir to priekšteči. Retikulocītu līmenis vēlāk ir nepieciešams, lai novērtētu ārstēšanas reakciju.

Lai noteiktu dzelzs deficīta anēmijas diagnozi, hemoglobīna koncentrācijas noteikšanai jāpievieno viens vai vairāki testi. Trīs parametri, kas sniedz galīgo informāciju par dzelzs stāvokli, ir feritīna, hroma un transferīna koncentrācijas. Feritīna koncentrācija ir jutīgs rādītājs dzelzs krājumu novērtēšanai veseliem cilvēkiem. Feritīna koncentrācijas mērīšana tiek plaši izmantota klīniskajā praksē un ir pieejama ārzemēs. Taču Ukrainā no šiem rādītājiem tiek izmantots tikai transferīna līmenis.

Mūsdienās lielāko daļu asins analīžu veic ar īpašiem analizatoriem, kas papildus formulai ļauj novērtēt sarkano asinsķermenīšu lielumu un to struktūru. Pranēmijā vidējais hemoglobīna saturs sarkanajās asins šūnās ir samazināts, sarkano asinsķermenīšu vidējais lielums ir samazināts, un arī vidējā hemoglobīna koncentrācija sarkanajās asins šūnās ir zem normas.

Cita starpā tiek veikta arī uztriepes mikroskopiskā pārbaude, kurai anēmijas gadījumā ir raksturīgas izmaiņas anizocitozes, ieslēgumu un granulu veidā eritrocītos.

Ja bērnam ir dzelte apvienojumā ar anēmiju, obligāti jāveic kopējā bilirubīna un tā vērtības noteikšana pa frakcijām. Tas ir nepieciešams arī, lai izslēgtu hemolītisko anēmiju vai diferencētu to no jaundzimušā hemolītiskās slimības. Kopējā bilirubīna līmenim jābūt 8,5–20,5 mikromolu robežās.

Šie ir galvenie laboratorijas rādītāji, kas var apstiprināt anēmijas diagnozi un noteikt etioloģiju.

Instrumentālā diagnostika dzelzs deficīta anēmijas gadījumā netiek izmantota, bet, ja ir aizdomas par iedzimtu hemolītisko anēmiju, var veikt ultraskaņas izmeklēšanu. Tā parāda liesas stāvokli, kas ietekmē bērna stāvokli ar šo patoloģiju, un norāda ārstēšanas iespējas.

[ 25 ], [ 26 ]

Diferenciālā diagnoze

Anēmiju diferenciāldiagnostika jāveic galvenokārt, pamatojoties uz etioloģijas principu. Ir jānošķir anēmijas simptomi bērnam ar fizioloģisku dzelti no hemolītiskās anēmijas izpausmēm. Pirmajā gadījumā hemoglobīna līmeņa pazemināšanos pavadīs bilirubīna līmeņa paaugstināšanās zem kritiskajām vērtībām - tas ir zem 100 mikromoliem. Ja runājam par iedzimtu hemolītisko anēmiju, tad bilirubīns būs virs 100, pat līdz 250 un augstāk. Būs arī asiņu hiperhromija (krāsu indeksa pieaugums virs 1,05).

Profilakse

Anēmijas profilakse grūtniecības laikā jāveic mātei. Tai jāsākas ar pareizu mātes dienas režīmu un uzturu, kā arī ar dzelzi saturošu vitamīnu lietošanu. Savukārt jaundzimušajam profilaksei jāietver dzelzs preparātu lietošana priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un riska grupas zīdaiņiem. Visiem priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem līdz 12 mēnešu vecumam (ieskaitot) dzelzs jālieto vismaz 2 mg/kg dienā (tas ir dzelzs daudzums, ko iegūst, lietojot uzturā ar dzelzi bagātinātus piena maisījumus). Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kurus baro ar krūti, ne vēlāk kā 1 mēneša vecumā un līdz brīdim, kad bērns tiek pārcelts uz barošanu ar dzelzi bagātinātu piena maisījumu vai sāk saņemt papildinošus pārtikas produktus, kas nodrošinās dzelzs uzņemšanu 2 mg/kg devā, jāsaņem dzelzs piedevas. Izņēmums jāizdara zīdaiņiem, kuri saņēmuši dzelzs slodzi vairāku sarkano asinsķermenīšu pārliešanas dēļ.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Prognoze

Anēmijas prognoze ir labvēlīga ar pareizu un savlaicīgu ārstēšanu, ja runa ir par dzelzs deficītu. Iedzimtai aplastiskai anēmijai ir nelabvēlīga prognoze, bērni parasti dzīvo piecus līdz sešus gadus. Iedzimtai hemolītiskai anēmijai ir laba dzīves prognoze, ja visas krīzes tiek pareizi koriģētas un tiek ārstētas vienlaicīgas patoloģijas.

Anēmija jaundzimušajiem ir diezgan izplatīta parādība, īpaši, ja mātei grūtniecības vai dzemdību laikā bija noteiktas problēmas. Visbiežāk mums nākas saskarties ar dzelzs deficīta anēmiju, kas ir labi koriģēta ar pareizu ārstēšanas taktiku. Bet, ja ģimenē ir iedzimta anēmija, tad jums jākonsultējas ar ārstu pat grūtniecības plānošanas laikā.

[ 36 ], [ 37 ]