Ādas pigmentācijas traucējumi (vitiligo, albīnisms, melasma): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Pigmentācijas traucējumi var būt primāri vai sekundāri, kas rodas izzudušiem primārajiem izsitumu elementiem (papulām, pustulām, pūslīšiem, pūslīšiem).

Primārā hiperpigmentācija var būt ierobežota (melazma, vasaras raibumi) vai vispārināta. Plaši izplatīta hiperpigmentācija novērojama Adisona slimības (bronzas ādas tonis), hepatobiliāro slimību (ādas krāsa no salmu dzeltenas līdz tumši dzeltenai un olīvkrāsai), hronisku intoksikāciju, hroniska olbaltumvielu un B12 vitamīna deficīta (netīri brūnas krāsas hiperpigmentēti plankumi uz ķermeņa ādas, hipermelanoze ap roku mazajām locītavām kombinācijā ar priekšlaicīgu matu sirmošanu) gadījumā.

Parasti pigmentācijas traucējumus iedala epidermas depigmentācijā (leikodermā), epidermas hiperpigmentācijā (melazmā) un krāsas maiņā pelēkā vai zilā krāsā (cerulodermā). Katrs no šiem traucējumiem ir iedalīts primārajā un sekundārajā.

Primārās epidermas depigmentācijas ietver vitiligo, albīnismu, hronisku idiopātisku pilienveida hipomelanozi (skatīt foto novecošanos ) un citas slimības. Sekundārās leikodermas ietver depigmentāciju pēc akūtām un hroniskām iekaisuma dermatozēm (alerģisks dermatīts, ekzēma, atopiskais dermatīts, psoriāze utt.), pēc apdegumiem un traumām, postparazitāru un sifilisku leikodermu. Sekundārā depigmentācija var rasties pēc hidrohinona lietošanas (konfeti līdzīga leikoderma), ilgstošas un nekontrolētas terapijas ar lokāliem glikokortikosteroīdiem fonā, pēc ādas saskares ar dzīvsudraba sāļiem, gumiju, sandalkoka eļļu.

Primārā melazma ietver melazmu, vasaras raibumus, lentigo, Bekera nevus, dažas fotodermatozes, bet sekundārā melazma ietver hiperpigmentāciju pēc akūtām un hroniskām iekaisuma dermatozēm, kriodestrukcijas, lāzerdestrukcijas, dermabrāzijas, vēnu skleroterapijas utt.

Primārā ceruloderma ietver Ota un Ito nevus, melazmu, Rīla melanozi un citas slimības. Sekundārā ceruloderma var rasties pēc vairākām hroniskām iekaisuma dermatozēm (piemēram, lichen planus), lietojot noteiktus medikamentus (piemēram, fiksētu sulfanilamīda eritēmu).

Epidermas depigmentācija var būt saistīta ar melanocītu skaita samazināšanos vai neesamību (melanocitopēnija) vai melanīna sintēzes samazināšanos vai neesamību (melanopēnija). Melazmas un cerulodermas cēloņi ir melanīna ražošanas vai melanocītu skaita palielināšanās. Sekundārās cerulodermas gadījumā ir iespējama arī hemosiderīna nogulsnēšanās dermā.

Vitiligo

Vitiligo ir hroniska progresējoša slimība ar neskaidru etioloģiju, kas izpaužas ar depigmentētu plankumu veidošanos uz dažādām ādas zonām un ir saistīta ar melanocītu destrukciju. Etioloģija un patogeneze nav zināma. To klasificē kā primāru melanocitonisku depigmentāciju. Slimības attīstībā svarīga ir iedzimta predispozīcija un provocējošu faktoru (stress, trauma, saules apdegumi) iedarbība. Tiek uzskatīts, ka vitiligo cēlonis ir melanocītu destrukcija toksisku melanīna prekursoru jeb limfocītu ietekmē. Ir zināms, ka vitiligo gadījumā ir atrodamas antivielas pret normāliem melanocītiem. Vitiligo sākums novērojams 10–30 gadu vecumā.

Vitiligo simptomi

Raksturīgi ir apaļi, iegareni un neregulāras formas plankumi ar skaidrām robežām, pienaini baltā krāsā, kuru izmērs svārstās no 5 milimetriem līdz vairākiem centimetriem. Perifēras augšanas dēļ plankumi var saplūst un sasniegt lielus izmērus, līdz pat pilnīgai ādas depigmentācijai. Visbiežāk plankumi lokalizējas ap muti, acīm, uz ekstremitāšu ekstensoru virsmām, ap elkoņa un ceļa locītavām, uz rokām, padusēs, muguras lejasdaļā un dzimumorgānu apvidū. Daži depigmentēti plankumi var rasties perifolikulāri. Iespējama lineāra (zosteriforma) izsitumu izvietošanās gar nervu. Slimību var pavadīt matu depigmentācija (leikotrihija) skartajā zonā.

Vitiligo diagnoze

Vitiligo diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzes datiem, tipisku klīnisko ainu un ādas histoloģisko izmeklēšanu, kas atklāj melanocītu neesamību bojājumos, kā arī pārbaudi zem lampas ar Vuda filtru.

Diferenciāldiagnostika vitiligo tiek veikta ar sifilisku leikodermu, postparazitāru leikodermu pityriāzē versicolor, skleroatrofiskiem ķērpjiem, depigmentētiem rētu atrofijas perēkļiem pēc diskoīdas un izplatītas sarkanās vilkēdes, nepilnīgu albīnismu, zāļu izraisītu leikodermu un citām dermatozēm.

[ 1 ]

Vitiligo ārstēšana

Vitiligo ārstēšana un profilakse - atbilstoša fotoaizsardzība, speciālu maskējošu kosmētikas līdzekļu lietošana. Tiek izmantota lokāla fotokemoterapija, elektroforēze ar vara sulfāta šķīdumu uz bojājumiem, zāles, kas stimulē melanoģenēzi. Pēdējo gadu zinātniskie sasniegumi ir pierādījuši savu melanocītu transplantācijas efektivitāti skartajā zonā. Sistēmiski tiek nozīmēti B grupas vitamīni, cinka un dzelzs preparāti.

Albīnisms

Albinisms ir iedzimta dermatoze, kas saistīta ar tirozīnāzes sintēzes traucējumiem un izpaužas kā ādas, acu un matu depigmentācija.

To klasificē kā primāru melanopēnisku depigmentāciju.

[ 2 ]

Albinisma cēloņi un patogeneze

Ir noskaidrots, ka albīnismu izraisa tirozīnāzes sintēzes traucējumi, kas ir nepieciešami normālai melanoģenēzei. Izšķir pilnīgu un nepilnīgu albīnismu. Pilnīgs albīnisms tiek mantots autosomāli recesīvā veidā, izpaužas tūlīt pēc dzimšanas un to raksturo visas ādas, matu un acu membrānu depigmentācija. Nepilnīgs albīnisms ir iedzimts, mantots autosomāli dominējošā veidā.

Albinisma simptomi

Depigmentēti plankumi ir lokalizēti ierobežotās roku un kāju zonās, kā arī uz ķermeņa ādas. Raksturīgi ir baltu matu šķipsnu izskats uz galvas priekšpusē. Acu krāsa var nemainīties.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar vitiligo, depigmentāciju pēc hroniskām iekaisuma dermatozēm.

Albinisma ārstēšana un profilakse

Saules aizsargkrēmu lietošana ar maksimālu aizsardzību pret ultravioletajiem stariem A un B, beta-karotīns iekšķīgi 30-60 mg devā trīs reizes dienā.

Melazma

Melazma (no grieķu melas — melna) jeb hloazma ir iegūta nevienmērīga pigmentācija sejā un retāk kaklā.

Melazmas cēloņi un patogeneze

Galvenie faktori, kas veicina melazmas attīstību, ir ultravioletais starojums un ģenētiskā predispozīcija. Hormonu līmenim ir būtiska loma. Tādējādi dabiskie un sintētiskie estrogēni un progesterons ir iesaistīti melazmas patoģenēzē, kad tā parādās grūtniecības laikā, lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus, perimenopauzes laikā un olnīcu audzēju gadījumā. Melanocītus stimulējošais hormons nav nozīmīgs šīs slimības attīstībā. Arī fotosensibilizatoru lietošana, kas iekļauti ārējās kosmētikas sastāvā, un noteiktu fotosensibilizatoru lietošana iekšķīgi, tiek uzskatīta par nozīmīgu dermatozes attīstībā.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Melasmas simptomi

Melazma galvenokārt skar sejas un kakla ādu, gļotādas procesā nav iesaistītas. Biežāk tiek skartas sievietes. Izsitumiem raksturīga nevienmērīga brūngani dzeltenas krāsas pigmentācija pieres centrālajā daļā, virs augšlūpas, zoda, uz vaigiem un vaigu kauliem, apakšžokļa kaktiņu rajonā.

Atkarībā no izsitumu atrašanās vietas izšķir trīs melazmas klīniskās formas:

1. centrofaciālā - pigmentācija ir lokalizēta pieres centrālās daļas rajonā, uz vaigiem, augšlūpas, deguna tiltiņa un zoda.
2. molārs - pigmentācija ir lokalizēta vaigu rajonā (molāru projekcijā) un degunā;
3. apakšžokļa - pigmentācija ir lokalizēta apakšžokļa leņķu zonā.

Melazmas diagnoze

Diagnosticējot melazmu, ir ārkārtīgi svarīgi veikt ādas izmeklēšanu, izmantojot Vuda filtru. Šī metode ļauj ārstam noteikt procesa dziļumu, izstrādāt taktiku un prognozēt turpmākās ārstēšanas rezultātus, jo ārējās izmaiņas ādā, kas atklātas izmeklēšanā zem Vuda dienasgaismas spuldzes, korelē ar histoloģiskiem datiem. Pamatojoties uz izmeklējumu, var diagnosticēt vienu no trim melazmas histoloģiskajiem tipiem.

[ 7 ], [ 8 ]

Epidermālā melazmas tips

Ar šo tipu bojājumi kļūst spilgtāki un kontrastējošāki, pārbaudot tos ar Vuda dienasgaismas lampu. Šī parādība ir saistīta ar melanīna dominējošo lokalizāciju epidermā. Šis tips ir prognostiski vislabvēlīgākais.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Melazmas dermālais tips

Pārbaudot zem dienasgaismas spuldzēm zem Vuda filtra, pigmentācija nepalielinās, un tās kontrasts ar apkārtējo neskarto ādu nekļūst izteiktāks. Šis tips atbilst melanofāgu dominējošajai lokalizācijai dermā, kas norāda uz nelabvēlīgu ārstēšanas prognozi.

[ 13 ], [ 14 ]

Jaukta tipa melasma

Ar šo tipu dažas zonas kļūst spilgtākas un kontrastējošākas, bet citas - otrādi. Atkarībā no pigmenta lokalizācijas gan epidermā, gan dermā. Atbilstoša terapeitiskā taktika var novest tikai pie daļējas regresijas.

Diferenciāldiagnoze melazmai jāveic ar sekundāru hiperpigmentāciju (piemēram, pēc vienkārša dermatīta no saules apdegumiem, lobīšanās utt.), Čivates poikilodermu, Berloka dermatītu, Rīla melanozi, ādas poikilodermisko limfomu, Ota nevusu, pigmenta kserodermu un vairākām citām dermatozēm.

Melazmas ārstēšana

Individuāli jānoskaidro, kāds faktors bija predisponējošs slimības attīstībai. Ieteicams pārtraukt perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanu, veikt detalizētu ginekologa-endokrinologa pārbaudi. Tāpat ieteicams izpētīt aknu darbību, izrakstīt aknu aizsarglīdzekļus (E vitamīnu, Essentiale). Obligāti jāievēro efektīva fotoaizsardzība, izmantojot saules aizsargkrēmus ar maksimālu aizsardzību pret ultravioletajiem A un B stariem. Pacientiem ieteicams valkāt cepures, izvairīties no saules iedarbības, īpaši no plkst. 10:00 līdz 16:00 (pat ar atbilstošu fotoaizsardzību), un atteikties no solārija apmeklējuma. Iepriekš minētie pasākumi, kuru mērķis ir samazināt UV starojuma iedarbību, īpaši jāievēro grūtniecības laikā un pirmajos mēnešos pēc dzemdībām. Ārējai terapijai tiek izmantoti ilgi azelaīnskābes, lokālu retinoīdu, benzoilperoksīda, askorbīnskābes, rezorcīna (gamma Iklen, Merck Medication Familial) kursi, ķīmiskie pīlingi ar hidroksiskābēm (alfa-, beta- un polihidroksiskābēm) vai trihloretiķskābi, hidrohinonu un citām zālēm. Labu kosmētisko rezultātu var dot ādas lāzera "pulēšana", fotoatjaunošana un dermabrāzija. Lai kavētu melanīna veidošanos, iekšķīgi tiek nozīmēta askorbīnskābe (C vitamīns) un tokoferols (E vitamīns).

Melazmas profilakse

Slimības profilakse ietver efektīvu fotoprotekciju grūtniecēm, sievietēm, kas lieto perorālos kontracepcijas līdzekļus, un perimenopauzes periodā, kā arī personām ar iedzimtu noslieci uz melazmu.

Bekera nevus

Bekera nevus ir pigmentēts bojājums, kam nav tendence uz melanomu.

Bekera nevusa cēloņi

Cēloņi un patogeneze nav zināmi. Tā sastopama 0,5% vīriešu populācijā. Sievietēm tā ir reta un var būt kombinēta ar dažādām disembrioģenēzes stigmām (krūts hipoplāzija, spina bifida utt.).

[ 15 ]

Bekera nevus simptomi

Slimība sākas pusaudža gados. Uz plecu, krūšu priekšējās daļas un muguras ādas raksturīgs gaiši brūns bojājums. Sejas un kakla āda reti tiek skarta. Bojājums parasti ir lineārs vai segmentāls. Pēc tam uz plankuma fona parādās tumši mati. Histoloģiski melanocītos tiek konstatēts melanīna daudzuma palielināšanās, tie satur milzu melanosomas, un var būt melanocītu skaita palielināšanās. Dažreiz tiek konstatēts liels skaits gludo muskuļu šūnu (šajā gadījumā veidojums tiek diagnosticēts kā gludo muskuļu hamartoma).

Bekera nevusa diagnoze

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz raksturīgo klīnisko ainu. Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar milzu pigmentētu nevusu, izkliedētu nevusu un kafijas au lait plankumiem Reklinghauzenas slimības gadījumā.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Bekera nevusa ārstēšana

Tradicionālās balināšanas metodes, pīlingi, lāzera iznīcināšana, dermabrāzija parasti rada negatīvu estētisku rezultātu. Ieteicama maskēšanās.

Nevi no Otas un Ito

Ota un Ito nevus ir primārā ceruloderma. Ota nevus (tumši zils orbitomagilārs nevus) un Ito nevus tika aprakstīti pagājušā gadsimta vidū japāņiem. Tomēr tie var būt sastopami arī citu tautību cilvēkiem.

Ota un Ito nevi cēloņi

Cēloņi un patogeneze nav zināmi.

Ota un Ito nevi simptomi

Slimība sākas bērnībā vai pusaudža gados. Raksturīga ir pelēcīgi zila pigmentācija ar neskaidrām robežām deniņu rajonā un plakstiņos (Oga nevus) vai brahiocefālajā rajonā - gar kaklu un plecu (Ito nevus), asimetriska. Ar Ota nevusu ādas bojājumi tiek kombinēti ar acs hipermelanozi - acs sklēras pelēcīgu krāsojumu. Histoloģiski dermā tiek atklāti melanocīti, kas bagāti ar melanīnu, ar izaugumiem.

Ota un Ito nevi diagnostika

Klīniskā diagnostika nav sarežģīta. To var diferencēt no posttraumatiskas hematomas, melazmas, fiksētas eritēmas.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ota un Ito nevus ārstēšana

Ieteicama kriodestrukcija, lāzera iznīcināšana, mikrodermabrāzija. Šo metožu nepilnīgās efektivitātes dēļ ir indicēta dermatoloģiskā maskēšanās.