Maksts un dzemdes anomāliju ārstēšana

Maksts un dzemdes malformāciju ārstēšanas mērķis ir mākslīgas maksts izveidošana pacientiem ar maksts un dzemdes aplaziju vai menstruālo asiņu aizplūšanu pacientiem ar tās aizkavēšanos.

Indikācija hospitalizācijai ir pacienta piekrišana dzemdes un maksts attīstības defekta konservatīvai vai ķirurģiskai korekcijai.

Narkotiku ārstēšana dzemdes un maksts malformāciju gadījumā netiek izmantota.

Maksts un dzemdes malformāciju nemedikamentoza ārstēšana

Tā sauktā bezasiņu kolpopoēze tiek izmantota tikai pacientēm ar maksts un dzemdes aplaziju, izmantojot kolpoelongatorus. Veicot kolpoelongāciju pēc Šerstņeva, mākslīgā maksts tiek veidota, izstiepjot maksts priekštelpas gļotādu un ar protektoru (kolpoelongatoru) padziļinot esošo vai procedūras laikā izveidojušos "bedri" vulvas apvidū. Paciente ar speciālu skrūvi regulē ierīces spiediena pakāpi uz audiem, ņemot vērā savas sajūtas. Paciente procedūru veic patstāvīgi medicīnas personāla uzraudzībā.

Lai uzlabotu maksts priekštelpas audu elastību, tiek veikta kolpoelongācija, vienlaikus lietojot Ovestin krēmu un Contractubex gelu. Nenoliedzamas metodes priekšrocības ir tās konservatīvisms un nepieciešamības neesamība sākt seksuālo aktivitāti tūlīt pēc tās pārtraukšanas.

Pirmās procedūras ilgums ir vidēji 20 minūtes, turpmāk tas palielinās līdz 30–40 minūtēm. Viens kolpoelongācijas kurss ir aptuveni 15–20 procedūras, sākot ar vienu procedūru dienā, pārejot pēc 1–2 dienām uz divām procedūrām. Parasti tiek veikti 1–3 kolpoelongācijas kursi ar aptuveni 2 mēnešu intervālu.

Lielākajai daļai pacientu ar maksts un dzemdes aplaziju kolpoelongācija var panākt labi izstieptas neovagīnas veidošanos, kas var iziet divus šķērsvirziena pirkstus vismaz 10 cm dziļumā. Ja konservatīva ārstēšana nav efektīva, ir indicēta ķirurģiska iejaukšanās.

Maksts un dzemdes malformāciju ķirurģiska ārstēšana

Pacientēm ar maksts un dzemdes aplaziju tiek izmantota ķirurģiska kolpopoēze.

Pirmie ziņojumi par mēģinājumiem veikt šo operāciju datējami ar 19. gadsimta sākumu, kad G. Dipuitrens 1817. gadā mēģināja izveidot kanālu rektovezikālajos audos, izmantojot asu un neasu metodi. Pirms endoskopisko tehnoloģiju ieviešanas kolpopoēze bija saistīta ar ārkārtīgi augstu intra- un pēcoperācijas komplikāciju risku.

Lai novērstu izveidotās rektouretrālās atveres aizaugšanu, tika mēģināts izmantot tās ilgstošu tamponādi un paplašināšanu, protēžu ievietošanu izveidotajā tunelī starp urīnpūsli un taisno zarnu (Gagara dilatatori no sudraba un nerūsējošā tērauda, fantoms ar kombutek-2 un kolacīnu u.c.). Tomēr šīs procedūras pacientiem ir ārkārtīgi sāpīgas un nepietiekami efektīvas. Vēlāk tika veiktas daudzas kolpopoēzes versijas ar ādas atloku transplantāciju izveidotajā tunelī. Pēc šādām operācijām bieži veidojās neovagīnas rētainošanās un implantēto ādas atloku nekroze.

1892. gadā V. F. Snegirevs veica kolpopoēzi no taisnās zarnas, kas netika plaši izmantota tās augstās tehniskās sarežģītības un intra- un pēcoperācijas komplikāciju biežuma (rektovaginālu un pararektālu fistulu veidošanās, taisnās zarnas striktūras) dēļ. Vēlāk tika ierosinātas kolpopoēzes metodes no tievās un resnās zarnas.

Līdz šim daži ķirurgi izmanto sigmoīdo kolpopoēzi, kuras priekšrocību starpā ir iespēja veikt šo operāciju ilgi pirms dzimumakta sākuma, ja šāda veida defekts tiek atklāts bērnībā. Šāda veida kolpopoēzes negatīvās iezīmes ir tās ārkārtējā traumatizācija (nepieciešamība veikt laparotomiju, izolāciju un sigmoīdās resnās zarnas daļas nolaišanu), neovagīnas sieniņu noslīdēšana daudziem operētiem pacientiem, iekaisuma komplikācijas līdz pat peritonitam, abscesiem un zarnu nosprostojumam, maksts ieejas rētu sašaurināšanās, kā rezultātā atturēšanās no dzimumakta. Psihotraumatiska situācija pacientiem ir izdalījumi no dzimumorgānu trakta ar raksturīgu zarnu smaku un bieža maksts noslīdēšana dzimumakta laikā. Pārbaudot ārējos dzimumorgānus, maksts ieejas līmenī skaidri redzama sarkana demarkācijas robeža. Nevar nepiekrist L. V. Adamjana u.c. viedoklim. (1998), ka šī korekcijas metode, kas netiek veikta dzīvībai svarīgu indikāciju gadījumā, ir traumatiska, tai ir augsts komplikāciju risks gan operācijas laikā, gan pēcoperācijas periodā, un pašlaik tai ir tikai vēsturiska interese.

Mūsdienu apstākļos ķirurģiskās kolpopoēzes "zelta standarts" pacientiem ar maksts un dzemdes aplāziju ir kolpopoēze no iegurņa vēderplēves ar laparoskopisku palīdzību. 1984. gadā N. D. Selezņeva un līdzautori pirmie ierosināja kolpopoēzi no iegurņa vēderplēves ar laparoskopisku palīdzību, izmantojot "spīdošā loga" principu, kura tehniku 1992. gadā uzlaboja L. V. Adamjans un līdzautori.

Šo ķirurģisko iejaukšanos veic divas ķirurgu komandas: viena veic endoskopiskās stadijas, otrā - starpenes stadiju.

Endotraheālās anestēzijas laikā tiek veikta diagnostiskā laparoskopija, kuras laikā tiek novērtēts iegurņa orgānu stāvoklis, vezikorektālā dobuma vēderplēves kustīgums, kā arī tiek identificēts muskuļu izaugumu skaits un atrašanās vieta. Manipulators iezīmē šo vēderplēves daļu un pārvieto to uz leju, pastāvīgi turot.

Otrā ķirurgu komanda sāk operācijas starpenes posmu. Starpenes āda tiek preparēta gar mazo kaunuma lūpu apakšējo malu 3–3,5 cm attālumā šķērsvirzienā starp taisno zarnu un urīnpūsli aizmugurējās komisijas līmenī. Stingri horizontālā virzienā, nemainot leņķi, tiek izveidots kanāls, izmantojot asu un pārsvarā neasu metodi. Šis ir vissvarīgākais operācijas posms, jo pastāv urīnpūšļa un taisnās zarnas bojājuma iespējamība. Kanāls tiek izveidots līdz iegurņa vēderplēvei.

Nākamais svarīgais operācijas posms ir vēderplēves identificēšana, ko veic, izmantojot laparoskopu, apgaismojot (diafanoskopija) parietālo vēderplēvi no vēdera dobuma un ievadot to ar mīkstiem pinceti vai manipulatoru. Vēderplēvi tunelī satver ar skavām un preparē ar šķērēm. Vēderplēves griezuma malas nolaiž un ar atsevišķām vikrīla šuvēm sašuj pie ādas griezuma malām, veidojot ieeju makstī.

Operācijas pēdējais posms ir neovagīnas kupola izveidošana, ko veic ar laparoskopa palīdzību. Uz urīnpūšļa vēderplēves, muskuļu izaugumiem (dzemdes rudimentiem) un mazā iegurņa un sigmoīdās resnās zarnas sānu sieniņu vēderplēves tiek uzliktas aukliņas formas šuves. Neovagīnas kupols tiek izveidots 10–12 cm attālumā no starpenes ādas iegriezuma.

1-2 dienā neovagīnā ievieto marles tamponu ar vazelīna eļļu vai Levomekol. Seksuālā aktivitāte var sākties 3-4 nedēļas pēc operācijas, un regulāra dzimumakta vai mākslīga iesūknēšana neovagīnas lūmena saglabāšanai ir obligāts nosacījums, lai novērstu tās sieniņu salipšanu.

Attālinātu rezultātu pētījumi liecina, ka gandrīz visas pacientes ir apmierinātas ar savu seksuālo dzīvi. Ginekoloģiskās izmeklēšanas laikā nav redzamas robežas starp maksts priekštelpu un izveidoto neovagīnu, garums ir 11–12 cm, maksts elastība un ietilpība ir pilnīgi pietiekama. Tiek atzīmēta mērena maksts krokošanās un neliela gļotu izdalīšanās.

Nepilnīgas rudimentāras, bet funkcionējošas dzemdes un sāpju sindroma gadījumā, ko parasti izraisa endometrioze (saskaņā ar MRI un sekojošu histoloģisku izmeklēšanu), to izņemšana no iegurņa vēderplēves tiek veikta vienlaikus ar kolpopoēzi. Funkcionējošu muskuļu saišu/auklu izņemšana ir iespējama stipra sāpju sindroma gadījumā jauniem pacientiem bez kolpopoēzes. Kolpopoēzi veic ārstēšanas otrajā posmā: ķirurģiski (no iegurņa vēderplēves pirms dzimumakta sākuma) vai konservatīvi (kolpoegonācija pēc Šerstņeva).

Līdzīga ārstēšanas taktika ir vienīgā pamatotā maksts aplāzijas korekcijas metode pacientiem ar rudimentāru dzemdes funkcionēšanu. Lai izvēlētos ķirurģiskās korekcijas metodi, ir nepieciešams skaidrs priekšstats par dzemdes anatomisko un funkcionālo atbilstību. Funkcionējoša dzemde ar dzemdes kakla vai dzemdes kakla kanāla aplāziju ir rudimentārs, nepietiekami attīstīts orgāns, kas nespēj pilnvērtīgi veikt savu reproduktīvo funkciju, un nav nepieciešams par katru cenu saglabāt bojāto dzemdi. Visi mēģinājumi saglabāt orgānu un izveidot anastomozi starp dzemdi un maksts priekštelpu, izmantojot sigmoīdo vai peritoneālo kolpopoēzi, bija neveiksmīgi smagu pēcoperācijas infekcijas komplikāciju attīstības dēļ, kas prasīja atkārtotas operācijas. Mūsdienu apstākļos funkcionējošas rudimentāras dzemdes ekstirpāciju maksts aplāzijas gadījumā var veikt laparoskopiski.

Funkcionējošas rudimentāras dzemdes ekstirpācijas stadijas, izmantojot laparoskopisku piekļuvi:

• diagnostiskā laparoskopija (iegurņa pārskatīšana, histerotomija, hematometra atvēršana un iztukšošana, retrograde histeroskopija, kas apstiprina dzemdes dobuma turpinājuma neesamību dzemdes kakla kanāla lūmenā);
• kanāla izveide uz funkcionējošu rudimentāru dzemdi un iegurņa vēderplēvi, izmantojot starpenes piekļuvi:
• funkcionējošas rudimentāras dzemdes ekstirpācija, izmantojot laparoskopisku piekļuvi (dzemdes saišu, olvadu, pareizu olnīcu saišu krustošanās, vezikouterīnās krokas atvēršana, dzemdes asinsvadu krustošanās, dzemdes ekscīzija);
• Kolpopoēze no iegurņa vēderplēves pacientiem, kuri ir gatavi uzsākt dzimumdzīvi; pacientiem, kuri neplāno dzimumaktu, pēc operācijas un šuvju sadzīšanas var veikt kolpoelongāciju.

Noteiktam skaitam operētu pacientu ar maksts aplaziju un rudimentāru dzemdi izņemtā parauga histoloģiskā izmeklēšana atklāj nefunkcionējošu endometriju, un rudimentārās dzemdes biezumā tiek konstatēta adenomioze un daudzas endometrioīdu heterotopijas, kas acīmredzot ir stipras sāpju sindroma cēlonis.

Diemžēl meitenēm ar maksts aplāziju (daļēju vai pilnīgu) un funkcionējošu dzemdi ar "akūta vēdera" simptomiem bieži tiek noteikta nepareiza diagnoze (akūts apendicīts utt.). Tā rezultātā tiek veikta apendektomija, diagnostiskā laparotomija vai laparoskopija, dzemdes piedēkļu noņemšana vai rezekcija, kļūdaina un kaitīga redzamā himēna preparēšana utt. Ķirurģisku iejaukšanos veikšana hematokolposa punkcijas un drenāžas apjomā, ieskaitot sekojošu maksts aplastiskās daļas buženāžu, nav pieļaujama. Tas ne tikai nenovērš slimības cēloni, bet arī sarežģī turpmāku atbilstošas korekcijas ieviešanu infekcijas procesa attīstības dēļ vēdera dobumā (piokolposs, piometra utt.) un maksts rētaudu deformācijas dēļ.

Pašlaik optimālākā metode nepilnīgas maksts aplāzijas korekcijai ar funkcionējošu dzemdi ir vaginoplastika, izmantojot slīdošā lēvera metodi. Lai samazinātu operācijas risku, objektīvi novērtētu dzemdes un piedēkļu stāvokli un, ja nepieciešams, koriģētu vienlaicīgu ginekoloģisko patoloģiju, vaginoplastika vēlams jāveic ar laparoskopisku palīdzību. Turklāt pneimoperitoneja izveide palīdz nobīdīt hematokolposa apakšējo malu uz leju, kas ievērojami atvieglo operāciju pat tad, ja tā ir nepietiekami piepildīta.

Vaginoplastikas posmi, izmantojot bīdāmo atloku metodi.

• Vulvas krusteniskā preparēšana ar atloku mobilizāciju 2-3 cm garumā.
• Tuneļa izveide retrovaginālajos audos līdz hematokolposa apakšējam polam. Šis operācijas posms ir vissarežģītākais un atbildīgākais urīnpūšļa un taisnās zarnas bojājuma riska dēļ, kas ir cieši saistītas ar maksts aplastisko daļu.
• Hematokolposa apakšējā pola mobilizācija 2-3 cm garumā no pamatā esošajiem audiem.
• Hematokolposa apakšējā pola X-veida iegriezums (45 collu leņķī attiecībā pret taisno krustveida iegriezumu).
• Hematokolposa punkcija un iztukšošana, maksts mazgāšana ar antiseptisku šķīdumu, dzemdes kakla vizualizācija.
• Vulvas malas un iztukšotā hematokolposa apakšējā mala ir savienotas ķīļveida rievā veidā (zobratu zobu princips).

Pēc operācijas tiek ievietots vaļīgs tampons, kas samērcēts vazelīna eļļā, kam seko ikdienas maksts sanitārija un tampona atkārtota ievietošana 2-3 dienas.

Funkcionējoša slēgta dzemdes raga gadījumā ar laparoskopu tiek izņemta rudimentārā dzemde un hematosalpinkss. Lai mazinātu dzemdes galvenās daļas traumu situācijās, kad rudimentārā dzemde ir cieši saistīta ar dzemdes galveno daļu, L. V. Adamjans un M. A. Strižakova (2003) izstrādāja slēgta, funkcionējoša raga, kas atrodas dzemdes galvenās daļas biezumā, ķirurģiskas korekcijas metodi. Tiek veikta laparoskopija, retrogrādā histerorezektoskopija un slēgtā, funkcionējošā dzemdes raga endometrija rezekcija.

Divkāršas dzemdes un maksts ķirurģiska ārstēšana ar vienas no tām daļēju aplaziju sastāv no slēgtās maksts sienas preparēšanas un komunikācijas izveidošanas starp to un funkcionējošo maksts 2x2,5 cm lielumā laparoskopiskā kontrolē.

• Vaginālā stadija:
  • hematokolposa atvēršana;
  • hematokolposa iztukšošana;
  • maksts mazgāšana ar antiseptisku šķīdumu;
  • slēgtās maksts sienas izgriešana ("ovāla loga" izveide).
• Laparoskopiskā stadija:
  • dzemdes relatīvā stāvokļa, olnīcu un olvadu stāvokļa precizēšana;
  • hematokolposa iztukšošanās kontrole;
  • hematosalpinx iztukšošana;
  • endometriozes perēkļu noteikšana un koagulācija;
  • vēdera dobuma sanitizācija.

Meitenēm ar himēna atreziju vietējā anestēzijā tiek veikts X formas iegriezums un hematokolposs tiek iztukšots.

Aptuvenie darbnespējas periodi

Slimība neizraisa paliekošu invaliditāti. Iespējamie invaliditātes periodi — 10–30 dienas — ir atkarīgi no atveseļošanās ātruma pēc operācijām.

Turpmāka pārvaldība

Pacientēm ar maksts un dzemdes aplaziju ieteicams atkārtot kolpoelongācijas kursus 2–3 reizes gadā, ja nav pastāvīga seksuāla partnera, lai novērstu neovaginālu striktūru pēc ķirurģiskas kolpopoēzes.

Lai savlaicīgi diagnosticētu rētaudu izmaiņas makstī pēc maksts un dzemdes ķirurģiskas korekcijas, ir indicēta ambulances novērošana ar pārbaudi reizi 6 mēnešos līdz 18 gadu vecumam.

Informācija pacientiem

Patstāvīgu menstruāciju neesamība 15 gadu vecumā un vecākiem, cikliskas sāpes vēdera lejasdaļā, kas pastiprinās līdz ar menstruāciju sākšanos, ir indikācijas konsultācijai ar bērnības un pusaudža ginekologu, lai savlaicīgi atklātu dzemdes un maksts anomālijas. Ja pirmā dzimumakta laikā ir stipras sāpes vai seksuālā aktivitāte nav iespējama, dzimumakta mēģinājumi jāpārtrauc, lai izvairītos no penetrējošiem, kropļojošiem starpenes un urīnizvadkanāla plīsumiem pacientiem ar maksts aplaziju.

Prognoze

Ar savlaicīgu piekļuvi ginekologam kvalificētā ginekoloģiskajā nodaļā, kas aprīkota ar modernu diagnostikas un ķirurģisko aprīkojumu, slimības gaitas prognoze ir labvēlīga. Pacientēm ar maksts un dzemdes aplaziju mākslīgās apaugļošanas metožu attīstības kontekstā ir iespēja izmantot surogātmāšu pakalpojumus in vitro apaugļošanas un embriju pārnešanas programmas ietvaros.