Trombocītu agregācijas traucējumu cēloņi

Trombocitopātijas diferenciāldiagnozē galveno lomu spēlē trombocītu agregācijas noteikšana ar dažādiem agregācijas induktoriem.

Trombocītu agregācijas traucējumi dažādās slimībās

Trombocitopātijas veids	Agregācijas stimulators un agregācijas traucētājs
	ADP		Kolagēns	Adrenalīns	Ristocetīns
	Primārais vilnis	Sekundārais vilnis
Trombastēnija	Patoloģija	Patoloģija	Patoloģija	Patoloģija	Norma
Būtiska atrombija	Patoloģija	Patoloģija	Patoloģija	Patoloģija	Norma
Aspirīnam līdzīgs defekts	Norma	Patoloģija	Patoloģija	Patoloģija	Norma
Bernāra-Suljē sindroms	Norma	Norma	(+,-)	(+,-)	Norma
Viskota-Aldriča sindroms	Patoloģija	Patoloģija	Patoloģija	Patoloģija	Norma
Fon Vilebranda slimība	Norma	Norma	Norma	Norma	Samazināts (patoloģisks)

(+,-) - nav diagnostiskas vērtības.

Atkarībā no trombocītu funkcionālajām un morfoloģiskajām īpašībām izšķir šādas trombocitopātiju grupas.

• Iedzimtas dezagregējošas trombocitopātijas bez atbrīvošanās reakcijas defekta (sekundārais vilnis). Šajā grupā ietilpst:
  • Glancmana trombastēnija, ko raksturo ADP atkarīgas agregācijas traucējumi ar normālu ristocetīna agregāciju;
  • esenciālas atrombijas — neliela ADP daudzuma ietekmē agregācija netiek inducēta, bet, kad ADP daudzums dubultojas, tas tuvojas normai;
  • Maija-Heglina anomālija - tiek traucēta no kolagēna atkarīgā agregācija, tiek saglabāta atbrīvošanās reakcija pēc stimulācijas ar ADP un ristocetīnu.
• Daļēja dezagregācijas trombocitopātija. Šajā grupā ietilpst slimības ar iedzimtu agregācijas defektu ar vienu vai otru agregantu vai atbrīvošanās reakcijas inhibīciju.
• Izdalīšanās reakcijas traucējumi. Šai slimību grupai raksturīga otrā agregācijas viļņa neesamība, stimulējot ar nelielu ADP un adrenalīna daudzumu. Smagos gadījumos ADP un adrenalīna atkarīga agregācija nav novērojama. Kolagēna atkarīga agregācija netiek konstatēta.
• Slimības un sindromi ar nepietiekamu agregācijas mediatoru uzkrāšanos un uzglabāšanas rezervuāru. Šajā grupā ietilpst slimības, kurām raksturīga trombocītu spējas akumulēt un atbrīvot serotonīnu, adrenalīnu, ADP un citus trombocītu faktorus traucēšana. Laboratorijā šai grupai raksturīga visu veidu agregācijas samazināšanās un otrā agregācijas viļņa neesamība.

Trombocītu agregācijas samazināšanās, reaģējot uz ADP ievadīšanu, tiek novērota perniciozas anēmijas, akūtas un hroniskas leikēmijas, kā arī mielomas gadījumā. Pacientiem ar urēmiju agregācija samazinās, ja to stimulē kolagēns, adrenalīns un ADP. Hipotireozi raksturo trombocītu agregācijas samazināšanās, ja to stimulē ADP. Acetilsalicilskābe, penicilīns, indometacīns, hlorokvīns un diurētiskie līdzekļi (īpaši furosemīds, lietojot lielās devās) veicina trombocītu agregācijas samazināšanos, kas jāņem vērā, ārstējot ar šīm zālēm.

Ķirurģiskās operācijās, ko sarežģī asiņošana, asinsvadu-trombocītu hemostāzes sistēmas traucējumus vairumā gadījumu izraisa nevis trombocītu agregācijas un citu funkcionālo īpašību traucējumi, bet gan dažādas pakāpes trombocitopēnija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]