Siringomēlijas pazīmes

Nespēja just sāpes un temperatūras atšķirības bieži noved pie tā, ka pacienti gūst dažādas traumas mehānisku traumu, apdegumu veidā, kas vairumā gadījumu noved pie ārsta. Tomēr pirmie simptomi parādās daudz agrāk: tiek atzīmēti nelieli jutīguma traucējumi sāpīgu zonu, nejutīguma, dedzināšanas, niezes u.c. veidā. Jāatzīmē, ka pacientu taustes jutība netiek ietekmēta. Bieži pacienti sūdzas par ilgstošām, blāvām sāpēm kakla skriemeļu rajonā, starp lāpstiņām, augšējos ekstremitātēs un krūtīs. Retāk rodas daļējs jutīguma zudums apakšējās ekstremitātēs un ķermeņa apakšdaļā.

Siringomiēliju raksturo spilgti neirotrofiski traucējumi, piemēram, ādas raupjums, cianoze, lēni dzīstošas brūces, kaulu un locītavu deformācija un kaulu trauslums. Pacienti novēro tipiskus simptomus uz rokām: āda kļūst sausa un raupja, pirksti kļūst raupji un biezi. Viegli saskatāmi daudzi ādas bojājumi: sākot no vairākām dažāda lieluma rētām līdz svaigiem apdegumiem, griezumiem, čūlām un abscesiem. Bieži attīstās akūti strutaini procesi, piemēram, panarīcijs .

Ja patoloģija sniedzas līdz augšējās krūšu kurvja muguras smadzeņu sānu ragiem, tad tiek novērota izteikta plaukstas locītavas raupjuma sajūta - tā sauktā heiromegālija. Locītavu trofikas pārkāpums (parasti plecu un elkoņu rajonā) izpaužas kā kaulu kušana ar dobuma defektu veidošanos. Skartā locītava palielinās izmēros, sāpes kustību laikā netiek novērotas, bet ir raksturīgs locītavu kaulu berzes troksnis.

Attīstoties patoloģiskajam procesam, mugurkaula dobuma defekti palielinās un izplatās uz priekšējā raga zonu. Tas izpaužas kā muskuļu vājināšanās, kustību traucējumi, atrofisku procesu attīstība un roku ļenganas parēzes parādīšanās. Ja siringomielija skar kakla muguras smadzenes, kļūst pamanāms Hornera sindroms, kas sastāv no noslīdējušiem plakstiņiem, paplašinātām zīlītēm un iekritušiem acs āboliem. Ja tiek skarti motorās vadīšanas kanāli, var novērot apakšējo ekstremitāšu paraparēzi, un dažiem pacientiem rodas urinācijas traucējumi.

Dobuma veidošanās smadzeņu stumbrā norāda uz siringobulbijas attīstību: sejas zonā ir traucēta jutība. Laika gaitā cieš runa, kļūst apgrūtināta rīšana, rodas problēmas ar elpošanas sistēmu, atrofiski procesi izplatās uz mīkstajām aukslējām, mēli un daļu sejas. Iespējama arī sekundāra infekcija: attīstās bronhopneumonija un urīnceļu iekaisuma slimības. Smagos gadījumos tiek novērota bulbāra paralīze, kas var izraisīt elpošanas apstāšanos un pacienta nāvi.

Slimības klīniskā gaita progresē mēnešu vai gadu laikā ar agrīnu strauju pasliktināšanos, kas pakāpeniski palēninās. Pastāv lineāra sakarība starp cistas morfoloģiju, simptomu ilgumu un smagumu.[ 1 ],[ 2 ]

Pirmās pazīmes

Neiroloģiskās izmeklēšanas laikā pacientiem, kas cieš no siringomielijas, tiek konstatētas šādas raksturīgas pazīmes:

• Sāpju un temperatūras sajūtu zudums "jakas" vai "pusjakas" tipa, kas izplatās uz ekstremitātēm, ķermeņa augšdaļu un retāk uz jostas-krustu daļas rajonu un trijzaru nerva inervācijas zonu. Turpinot slimības attīstību, var pievienoties proprioceptīvi traucējumi, kas attiecas uz vibrācijas sajūtām, taustes un muskuļu-locītavu jutību. Var novērot arī vadītspējas kontralaterālus traucējumus.
• Segmentālu traucējumu attīstība distālas vienpusējas un divpusējas perifēras ekstremitāšu parēzes veidā, kā arī centrāli traucējumi, piemēram, piramīdas nepietiekamība, ekstremitāšu spastiska para un monoparēze. Pastāv iespēja, ka skartajos muskuļos rodas raustīšanās. Ja procesā ir iesaistīta iegarenā smadzenes, tiek konstatēti traucējumi, kas saistīti ar mēles, rīkles zonas, balss saišu un mīksto aukslēju parēzi. [ 3 ]
• Veģetatīvās nervu sistēmas simptomi parādās uz trofisku traucējumu fona. Bieži novērojama zilumu rašanās pirkstos, svīšanas izmaiņas (pastiprināta vai pilnīga pārtraukšana), ekstremitāšu pietūkums. Problēmas novērojamas arī no reģenerācijas sistēmas: bojājumi un čūlas pēc traumām un apdegumiem ilgstoši nedzīst. Tiek ietekmēts kaulu-locītavu mehānisms, tiek konstatēti defekti un kaulu deformācijas, kas izraisa ekstremitāšu darbības traucējumus.
• Medulla oblongata bojājumi ir saistīti ar nistagma un reiboņa parādīšanos.
• Lielākajai daļai pacientu rodas hidrocefālija, kam raksturīgas galvassāpes, slikta dūša un vemšana, miegainība un redzes nerva galviņu sastrēgums. [ 4 ]

Sensoriski traucējumi

Sāpes ir dabiska organisma reakcija uz traumu. Tomēr siringomiēlijas gadījumā ir traucēta gan sāpju jutība, gan citi tās veidi. Burtiski notiek sekojošais: ekstremitāte vai cita ķermeņa daļa sāk pastāvīgi un intensīvi sāpēt, bet tajā pašā laikā cilvēks nejūt sāpes no ārējiem stimuliem. Ķermenis nereaģē, ja to sagriež, dur, apdedzina: pacients to vienkārši nejūt. Bieži vien pacientiem, kas cieš no siringomiēlijas, uz ādas ir redzamas karstu priekšmetu radītu griezumu un apdegumu pēdas: pacients nejūt, ka ir pieskāries kaut kam karstam vai asam, neatrauj roku, kas noved pie apdeguma vai griezuma parādīšanās. Medicīnas aprindās šo stāvokli sauc par "sāpju nejutīgumu" vai "sāpīgo anestēziju". [ 5 ]

Turklāt patoloģiskajā zonā pasliktinās vielmaiņas procesi un audu trofika: skartā ekstremitāte vai ķermeņa zona zaudē zemādas taukus, āda kļūst gaiši zila, raupja, parādās lobīšanās, un nagu plāksnes kļūst blāvas. Iespējama tūska, arī locītavu rajonā. Cieš arī muskuļu un skeleta mehānisms: atrofējas muskuļi, kauli kļūst trausli.

Bulbārie traucējumi siringomiēlijas gadījumā

Glosofaringeālo, vagusa un hipoglosālo nervu vai to motorisko kodolu traucējumi rodas, kad siringomielija izplatās uz iegarenajām smadzenēm. Tiek skarti mēles muskuļi, mīkstās aukslējas, rīkle, uzbalsene un balss saites. Patoloģija var būt divpusēja vai vienpusēja.

Klīniski bulbaru traucējumi izpaužas šādi:

• runas traucējumi (afonija, dizartrija – skaņu izrunas traucējumi vai grūtības tās izrunāt);
• rīšanas traucējumi (disfāgija, īpaši attiecībā uz šķidras pārtikas norīšanu);
• mēles novirze pa kreisi vai pa labi, tās mobilitātes pasliktināšanās;
• balss saišu slēgšanas neveiksme;
• rīkles un palatālo refleksu zudums.

Ar lingvālo muskuļu atrofiju tiek novērota fibrilāra raustīšanās.

Lermittes zīme siringomiēlijā

Pacientiem ar sajūtas zudumu ķermeņa apakšdaļā un kājās raksturo Lhermittes simptoms, kas sastāv no pēkšņām, īslaicīgām sāpēm, kas aptver mugurkaulu no augšas uz leju, līdzīgi kā elektriskās strāvas trieciens.

Šāda izpausme tiek uzskatīta par vienu no akūtiem maņu traucējumu simptomiem. Pacientam šādas epizodiskas īslaicīgas sāpes ir ārkārtīgi nepatīkamas. Vienlaikus jūtama tirpšana, sasprindzinājums pa asi gar mugurkaulu un uz augšējām ekstremitātēm.

Simptoms rodas mehāniska kairinājuma fonā, kas var rasties, asi noliecot kaklu, kā arī šķaudot vai klepus. Patoloģija novērojama aptuveni 15% pacientu.

Siringomielija bērniem

Siringomielija bērnībā ir reta. Tā kā slimībai raksturīga lēna progresēšana, patoloģiskie simptomi reti izpaužas agrīnā attīstības stadijā. Galvenais bērnības patoloģijas cēlonis ir muguras smadzeņu attīstības pārkāpums, proti, nepareiza šuves veidošanās, kas savieno abas muguras smadzeņu pusītes, kā arī centrālā kanāla neaizvēršanās.

Bērnu siringomiēliju raksturo mazāk izteikti jušanas un sāpju traucējumi, atšķirībā no tās pašas slimības pieaugušajiem. Tomēr bērni ir vairāk pakļauti skoliozes attīstības riskam, kas ir labvēlīgāka ķirurģiskas korekcijas ziņā. Dažos gadījumos siringomiēliju bērnībā var izārstēt pati par sevi. [ 6 ]

Slimība dažādiem pacientiem nekad neprogresē vienādi. Dažiem pacientiem patoloģija izpaužas tikai kā viegli simptomi, kam seko stabilizācija gada laikā. Citiem slimība var progresēt strauji, sarežģījoties ar traucējumiem vai svarīgu ķermeņa funkciju zudumu, kas ievērojami pasliktina dzīves kvalitāti. Ir zināmi arī ģimenes gadījumi, kuros bieži nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Veidlapas

Siringomielijas klasifikācija liecina par vairākiem patoloģijas veidiem:

• Centrālā kanāla nesaziņas traucējumi, kas tiek uzskatīti par visizplatītāko. Tie var parādīties vienlaikus ar mugurkaula kanāla caurlaidības pasliktināšanos subarahnoidālajā telpā vai ar Arnolda-Kiari I tipa malformāciju.
• Ekstrakanāla nesaziņas slimība, kas rodas, ja ir bojāts mugurkauls vai ja ir traucēta asins plūsma muguras smadzenēs. Bojājuma zonā veidojas cistiska elements, kas ir pakļauts tālākai izplatībai.
• Centrālā kanāla komunikācijas traucējumi, kas sastopami vienlaikus ar Dendija-Volkera un Arnolda-Kiari II tipa sindromiem. Raksturīga arī hidrocefālija.

Kopš 1974. gada ir bijusi vēl viena līdzīga slimības klasifikācija:

• Komunikācijas traucējumi, ar iekļūšanu mugurkaula kolonnas subarahnoidālajā telpā, attīstās patoloģisku izmaiņu rezultātā kraniovertebral savienojuma zonā vai galvaskausa pamatnē.
• Posttraumatiskā siringomielija, veidojoties dobumam bojājuma zonā, palielinās un attīstās blakus esošajās mugurkaula kolonnas daļās. Patoloģiskas pazīmes parādās vēlīnā stadijā, pēc diezgan ilga laika perioda, kad cietušais, šķiet, ir pilnībā atveseļojies.
• Slimība, kas attīstās arahnopātijas vai arahnoidīta rezultātā.
• Cistas, kas parādās audzēja procesu rezultātā muguras smadzenēs.
• Ar neoplastiskiem procesiem saistīta slimība, kas izraisa paaugstinātu spiedienu uz muguras smadzenēm.
• Idiopātiska slimība, kuras cēloni nevar noteikt.

Atkarībā no patoloģijas lokalizācijas izšķir šādus stāvokļus:

• aizmugurējā radzenes daļa (jutīga);
• priekšējā radzene (motoriskā);
• sānu rags (veģetatīvi trofisks);
• jaukta siringomielija.

Priekšējās radzenes siringomielija reti tiek novērota atsevišķi. Visbiežāk motorikas traucējumi tiek kombinēti ar maņu traucējumiem.

Atkarībā no slimības izplatības gar mugurkaula asi, izšķir šādus slimības veidus:

• Dzemdes kakla daļas siringomielija – attīstās visbiežāk un tai ir raksturīgas pazīmes, piemēram, jutīguma zudums rokās un rumpī (skartās vietas tiek apzīmētas kā “jaka” vai “pusjaka”).
• Krūšu kurvja siringomielija bieži tiek kombinēta ar kakla skriemeļu bojājumiem un izraisa trofisku muskuļu traucējumu parādīšanos augšējās ekstremitātēs. Fibrillāro muskuļu raustīšanās parasti ir vāji izteikta.
• Jostasvietas (vai jostas-krustu daļas) siringomiēliju pavada apakšējo ekstremitāšu parēze, kas rodas relatīvi reti (apmēram 10%) un visbiežāk rodas audzēja vai iekaisuma procesu dēļ mugurkaulā.
• Kopējā siringomielija rodas 10% gadījumu, un to raksturo patoloģisku dobumu parādīšanās visā muguras smadzeņu garumā, nevis tikai vienā sekcijā. Šī slimības forma ir visnelabvēlīgākā prognozes un ārstēšanas ziņā.
• Stumbra un mugurkaula siringomielija attīstās, ja tiek bojāts smadzeņu stumbrs. Pacientam rodas nistagms, bulbaras traucējumi (apgrūtināta rīšana, runa utt.). Var būt traucēta sejas jutība.
• Encefalomielītiskā siringomielija (cits nosaukums ir siringoencefālija) ir smadzeņu iekšējās kapsulas bojājums, kas izraisa motoriskus un maņu traucējumus ķermeņa pretējā pusē.