Steatocistoma

Steatocistoma (sinonīms: sebocistoma) ir labdabīgs, neovulatīvs audzējs, kas pildīts ar taukainu sekrētu. Tā ir reta, un izsitumi var būt solitāri, vienkārši - steatocistoma simplex - vai vairāki. Multipla steatocistoma ir reta ģenētiska slimība. [ 1 ] To raksturo vairākas dažāda lieluma dermas cistas, kas atrodas vietās, kur pilosebaceous vienība ir labi attīstīta, galvenokārt padusēs, rumpī un ekstremitātēs. [ 2 ] Sievietēm steatocistoma biežāk novērojama cirkšņa apvidū, un vīriešiem tai parasti ir rombveida izkārtojums pa rumpi. Reti sastopama uz galvas ādas un sejas, bojājumi ir no normohromiem līdz dzelteniem, ir kustīgi, lēni aug un galvenokārt satur šķidrumu.

Steatocistoma parādās pusaudža gados vai agrā pieaugušā vecumā. Vairumā gadījumu slimība ir autosomāli dominējošā tipa, taču tā var rasties arī sporādiski. [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi steatocistomas

Tā kā šī dermatoloģiskā patoloģija ir diezgan reta, tās rašanās cēloņi nav precīzi pētīti un joprojām ir hipotētiski. Ir zināmi slimības ģimenes gadījumi vairākās paaudzēs, tiek pieņemts, ka tā tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Tajā pašā laikā medicīnas literatūrā ir aprakstīti daudz vairāk atsevišķu (sporādisku) steatocistomas gadījumu, un daudziem pacientiem bija vienlaicīgas iedzimtas vai iegūtas keratozes un citas sistēmiskas slimības.

Iespējamais vienas vai vairāku steatocistu cēlonis ir androgēna (progesterona) tauku dziedzeru stimulācija, kas notiek hormonālo izmaiņu laikā pusaudža gados. Šī hipotēze ir balstīta uz faktu, ka slimības sākums lielākajā daļā gadījumu tiek reģistrēts pusaudžiem vai jauniem pieaugušajiem pēc pubertātes. Nav izslēgta nelabvēlīgas ekoloģijas, traumas, infekcijas, imūnsistēmas disfunkcijas ietekme.

Nav statistikas par slimības sastopamību. Daži autori apgalvo, ka steatocitomatoze biežāk sastopama jauniem vīriešiem, citi, ka dzimumam nav nozīmes. Ādas izsitumu izpausmes vecums pārsvarā svārstās no 12 līdz 25 gadiem, tie saglabājas uz ķermeņa visu mūžu. Ir arī atsevišķi gadījumi, kad tie izpaužas agrīni zīdaiņa vecumā un vēlīni vecumā.

Ģimenes forma var būt saistīta ar keratīna 17 mutāciju, 1. tipa keratīnu, kas atrodams tauku dziedzeros un matu folikulos. Tā pati mutācija ir atrodama iedzimtā 2. tipa pahionihijā, ar kuru var būt saistīta steatocistoma – dominējoša autosomāla slimība, kas izpaužas kā nagu distrofija, plaukstu un plantāru keratoderma, mutes dobuma leikoplakija, folikulāra keratoze un epidermas ieslēgumu cistas. Turklāt steatocistoma var izpausties ar hipertrofisku plakanšūnu lichen planus, akrokeratozi kārpiņu formu, zobu izmaiņas pēc dzimšanas un citām izpausmēm.

Vienas ģimenes ietvaros pastāv fenotipiskas variācijas, tāpat kā mūsu pacienta gadījumā, un apakštipi var pārklāties. Viena un tā pati keratīna 17 gēna mutācija var izpausties steatocistomā vai 2. tipa pahionihijā atsevišķi vai kombinācijā. Ir aprakstītas vairāk nekā 11 dažādas mutācijas; tomēr iegūtais fenotips nav atkarīgs no mutācijas veida. Iespējams, ka šīs izpausmes ir vienas un tās pašas slimības spektri.

Papildus strutainai steatocistomai ir arī ziņojumi par retiem steatocistomas variantiem, piemēram, sejas, akrālo, vulvas un vienkāršo steatocistomu (viens bojājums).

Riska faktori

Daži pētnieki ir novērojuši, ka steatocistoma ir saistīta ar šādām iedzimtām patoloģijām ar līdzīgu mantojuma veidu:

• Džeksona-Lolera tipa pahionihija - iedzimta polikeratoze ar smagiem nagu bojājumiem;
• Koilonihija;
• Iedzimta kolagenoze - Ehlersa-Danlosa sindroms;
• Iedzimta kardiomiopātiska lentiginoze (Leoparda sindroms);
• Arteriohepatiskā displāzija;
• Trihoblastoma;
• Bazālo šūnu nevus sindroms;
• Ģimenes siringomas gadījumi;
• Keratoakantoma;
• Akrokeratoze kārpiņveidīga;
• Gardnera sindroms;
• Policistisko nieru slimība;
• Divpusējs preaurikulārs sinuss.

Steatocistomas risks ir lielāks pacientiem ar iespējami autoimūnu dermatītu – strutainu hidradenītu suppurativa un sarkanām plakanām utīm, kolagenozēm – reimatoīdo artrītu, hipotireozi; cilvēkiem ar nepietiekamu svīšanu un baltiem plankumiem uz nagiem (leikonihiju).

Pathogenesis

Slimības ģimenes forma ir saistīta ar gēna mutāciju 17q12-q21 lokusā. Ir izmainīts KRT17 gēns, kas kodē keratīnu saturošu intracelulāru pavedienveida starpstruktūru proteīnu tauku dziedzeros, matu folikulos un nagu gultnē. Mutācija noved pie traucētas keratinizācijas matu folikulu augšdaļās, kā rezultātā deformējas tauku dziedzeru kanāliņi un veidojas cistiskas formācijas.

Ir zināmi arī daudzi sporādiski steatocistomatozes gadījumi, tāpēc tiek izvirzītas hipotēzes par citiem etiopatoģenētiskiem faktoriem, ne tikai iedzimtību. Citas hipotēzes uzskata, ka patoloģija ir:

• Tauku-matu aparāta Hamartoma;
• Dermoīdas cistas veids;
• Aiztures seborejas cistas;
• Nepietiekami attīstītu matu folikulu nevoidāli veidojumi ar pievienotiem tauku dziedzeriem.

Patoloģijas patogenezi sāk hormonālie lēcieni, imūnsistēmas darbības traucējumi, traumas un pārnestās infekcijas.

Simptomi steatocistomas

Pirmās pazīmes ir viena vai vairāku palpējot nesāpīgu puslodes formas, vidēji elastīgu, kustīgu cistisku mezgliņu parādīšanās uz ādas. Sākumā tie ir caurspīdīgi, bālgani vai zilgani, laika gaitā tie iegūst dzeltenīgu krāsu. Pusložu diametrs svārstās no diviem līdz pieciem milimetriem. Dažreiz audzēja izmērs var būt lielāks - maksimālais zināmais ir 3 cm.

Izsitumi atrodas ķermeņa zonās ar augstu tauku dziedzeru un apmatojuma struktūru blīvumu - cirkšņos, padusēs, vīriešiem arī uz krūtīm, sēklinieku maisiņā, dzimumlocekļa, roku un kāju ārējās virsmas. Tajā pašā laikā uz galvas ādas un sejas to praktiski nav.

Steatocistomas punkcija rada caurspīdīgu eļļainu saturu vai biezāku krēmīgi dzeltenīgu vielu, kurā var atrast smalkus matiņus.

Atkarībā no izplatības rakstura izšķir šādas slimības formas:

• Ģeneralizēta - difūza izplatība, kas skar seju, kaklu, muguru, krūtis un vēderu, retāk - ekstremitātes, šajos gadījumos distrofiskas izmaiņas zobos un nagos, matu izkrišana, pārmērīga plaukstu un pēdu ādas keratinizācija, svīšanas traucējumi;
• Lokalizēts - vairākas steatocistomas jebkurā ķermeņa zonā;
• Atsevišķs vai vienkāršs - viena jebkuras lokalizācijas neoplazma.

Pastāv arī strutaina steatocistomas apakštipa (steatocystoma suppurativa), kam raksturīga cistu spontāna plīsšana ar sekojošu iekaisuma attīstību, beidzoties ar rētu veidošanos.

Vairāki izsitumi parasti tiek sakārtoti grupās, retāk izkliedēti.

Morfoloģiski audzējs ir cista, kuras apvalks vairākos slāņos ir izklāts ar plakanu epitēliju bez granulēta slāņa. Tās dobumā var atrast pūkainus matiņus, bet ārpusē - tauku dziedzeru daiviņa.

Saskaņā ar elektronmikroskopiju ir novērojamas neovoīda audzēja pazīmes, kas savienotas ar ādas ārējo slāni ar plānu kanālu, kas sastāv no nediferencētām epitēlija šūnām.

Komplikācijas un sekas

Steatocistoma ir hronisks labdabīgs audzējs, kas drīzāk ir kosmētisks defekts. Lai gan tas ir labdabīgs stāvoklis un lielākā daļa bojājumu ir asimptomātiski, pastāv iekaisuma variants. Šajā gadījumā cista spontāni plīst, rodas strutaina izdalījumi un nepatīkama smaka, īpaši, ja to sekundāri kolonizē baktērijas. [ 5 ] Var rasties arī abscesi. Tie atgādina konglobātu aknes vai strutaina hidradenīta bojājumus. Bojājumi var progresēt līdz rētām, radot pacientam lielu diskomfortu.

Ļaundabīgums ir maz ticams, taču ir pierādījumi, ka tas ir iespējams.

Diagnostika steatocistomas

Steatotsistomu diagnosticē, pamatojoties uz pacienta sūdzībām, ģimenes anamnēzi, patoloģisko izmaiņu klīnisko ainu ādā un audzēja histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem.

Novērtējiet pacienta vispārējo stāvokli. Veikt vispārējus urīna un asiņu klīniskos testus, bioķīmiju - tie parasti ir normas robežās. Ārsts var nozīmēt specifiskus testus un saistīto speciālistu konsultācijas aizdomu gadījumā par sistēmiskām patoloģijām - reimatoīdo artrītu, hipo- vai hipertireozi.

Tiek veikta instrumentāla diagnostika - audzēja satura mikroskopija un tā struktūras pārbaude. Saskaņā ar morfoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem zem neizmainītas ādas virsmas jāatklāj cista ar patvaļīgas formas dobumu, kura apvalks sastāv no diviem slāņiem. Iekšējais slānis ir izklāts ar plakanām epitēlija šūnām, kas pārklātas ar kutikulu, kas satur eozinofilus, granulētais slānis nav definēts. Ārējais slānis ir saistaudi. Apvalkā ir redzami tauku dziedzeru segmenti, kas atveras matu folikulā. Cistas ir savienotas ar epidermas slāni ar īsām šķiedrām, kas sastāv no nediferencētiem keratocītiem. Cistas dobuma satura kultūras analīze (ja nav iekaisuma) neuzrāda patogēnas baktēriju floras augšanu.

Steatocistomas klīniskās pazīmes var līdzināties vairākām slimībām: pūkainajām cistām, miksoīdām cistām, miliumiem, konglobātiskajām aknām, hidradenītu un pseidofolikulītu, aizkavējot diagnozes noteikšanu un atbilstošu uzraudzību. Strutaina steatocistoma jānošķir no smagas mezglainas cistiskās aknes, konglobātiskās aknes, inficētas fibroadenomas un piodermas.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze rada zināmas grūtības, īpaši, ja nepieciešams atšķirt sebocitomu no pūkainu matiņu erupcijas cistām, jo īpaši tāpēc, ka dažos gadījumos abi audzēji rodas vienlaicīgi. Tos atšķir morfoloģiskās pazīmes. Erupcijas velozās cistas dobums ir klāts ar plakanu epitēliju (līdzīgi kā sebocitomas dobums), bet ir klāt granulēts slānis un atrodams daudz pūkainu matiņu.

Turklāt diferenciācija tiek veikta ar šādām vienībām:

• Epidermas cistas un dermoīdi;
• Keratīnu saturošas cistas (milijas);
• Lipomas (parasti sauktas par taukainiem audzējiem);
• Simetriska tauku dziedzeru adenoma (Pringle-Burneyville slimība);
• Siringoma;
• Gardnera sindroms;
• Ādas kalcinoze;
• Apokrīna svīšana;
• Konglobāta pinnes;
• Cistiskās pinnes.