Sensorineirāls dzirdes zudums - cēloņi un patoģenēze

Dzirdes traucējumi var būt iegūti vai iedzimti.

[ 1 ]

Iegūtie sensorineirālā dzirdes zuduma cēloņi

Daudzi klīniskie novērojumi un zinātniskie pētījumi ir pierādījuši šādu vielu lomu:

• infekcijas slimības (gripa un akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, infekciozais cūciņš, sifiliss utt.);
• asinsvadu slimības (hipertensija, vertebrobazilāra discirkulācija, smadzeņu ateroskleroze);
• stresa situācijas;
• rūpniecisko un sadzīves vielu ototoksiskā iedarbība, vairākas zāles (aminoglikozīdu antibiotikas, daži pretmalārijas un diurētiskie līdzekļi, salicilāti utt.);
• traumas (mehāniskas un akustiskas, barotrauma).

Aptuveni 30% sensorineirālā dzirdes zuduma un kurluma gadījumu ir infekciozas izcelsmes. Pirmajā vietā ir vīrusu infekcijas - gripa, cūciņas, masalas, masaliņas, herpes, kam seko epidēmiskais cerebrospinālais meningīts, sifiliss, skarlatīna un tīfs. Dzirdes orgāna patoloģija infekcijas slimību gadījumā galvenokārt lokalizējas iekšējās auss receptorā vai gliemežnīcas spirālveida ganglijā.

Asinsvadu-reoloģiski traucējumi var izraisīt arī dzirdes zuduma attīstību. Asinsvadu tonusa izmaiņas lielo artēriju (iekšējās miega artērijas, skriemeļu) simpātisko nervu galu tieša vai refleksa kairinājuma dēļ, kā arī asinsrites traucējumi vertebrobaeilā baseinā izraisa asinsrites traucējumus labirinta artēriju sistēmā, trombu veidošanos, asiņošanu endo- un perilimfātiskajās telpās.

Viens no svarīgākajiem sensorineirālā dzirdes zuduma cēloņiem joprojām ir intoksikācija, kas aizņem 10–15 % sensorineirālā dzirdes zuduma cēloņu struktūrā. Starp tiem pirmo vietu ieņem ototoksiskas zāles: aminoglikozīdu antibiotikas (kanamicīns, neomicīns, monomicīns, gentamicīns, amikacīns, streptomicīns), citostatiķi (ciklofosfamīds, cisplatīns u. c.), antiaritmiskie līdzekļi; tricikliskie antidepresanti; diurētiskie līdzekļi (furosemīds u. c.). Ototoksisku antibiotiku ietekmē rodas patoloģiskas izmaiņas gliemežnīcas un asinsvadu receptoru aparātā.

Dažos gadījumos dzirdes zudumu izraisa trauma. Mehāniska trauma var izraisīt galvaskausa pamatnes lūzumu ar plaisu deniņu kaula piramīdā, ko bieži pavada VIII galvaskausa nerva dzirdes saknītes bojājums. Iespējamie cēloņi ir barotrauma (vidējais spiediens virs 400 mm Hg), steika pamatnes lūzums ar perilimfātiskas fistulas veidošanos. Akustiskas un vibrācijas traumas maksimāli pieļaujamo parametru līmenī izraisa receptoru bojājumus auss gliemežnīcā. Abu faktoru kombinācija rada nelabvēlīgu efektu 25 reizes biežāk nekā trokšņa un vibrācijas ietekme atsevišķi. Augstas intensitātes augstfrekvences impulsa troksnis parasti izraisa neatgriezenisku sensorineirālu dzirdes zudumu.

Dzirdes zudumu fizioloģiskas novecošanās dēļ sauc par presbikūzi. Parasti ar vecumu saistītās dzirdes izmaiņas, ja tās nav kombinētas ar citas izcelsmes dzirdes zudumu, raksturo simetrija abās ausīs. Presbikūze ir daudzpusīgs un daudzpusīgs process, kas ietekmē visus dzirdes sistēmas līmeņus, ko izraisa novecošanās bioloģiskie procesi un ietekmē sociālā vide. Mūsdienās dažādi autori, balstoties uz dzirdes orgāna bojājumu tēmu, izšķir vairākus presbikūzes veidus: sensoro, vielmaiņas, presbikūzi dzirdes neironu, kohleāro, kortikālo bojājumu rezultātā.

Citi sensorineirāla dzirdes zuduma cēloņi ir VIII galvaskausa nerva neirinoma, Pedžeta slimība, sirpjveida šūnu anēmija, hipoparatireoze, alerģija, lokāla un vispārēja apstarošana ar radioaktīvām vielām. Nozīmīga loma ir meteoroloģiskajam faktoram: var izsekot saistībai starp pēkšņu sensorineirālu dzirdes zudumu un laika apstākļiem, starp atmosfēras elektromagnētisko viļņu spektra svārstībām, ciklonu pāreju zema spiediena siltās frontes veidā un patoloģijas attīstības biežumu. Ir konstatēts, ka akūts sensorineirāls dzirdes zudums visbiežāk rodas katra gadalaika otrajā mēnesī (janvārī, aprīlī, jūlijā, oktobrī).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Iedzimti sensorineirāla dzirdes zuduma cēloņi

Starp iedzimtiem sensorineirāliem dzirdes traucējumiem izšķir iedzimtus cēloņus un patoloģiju dzemdību laikā. Patoloģija dzemdību laikā parasti nozīmē augļa hipoksiju, kas izraisa centrālās nervu sistēmas un dzirdes orgāna bojājumus. Iedzimtie cēloņi ir dažādi. Nesindromiski dzirdes bojājumi nav saistīti ar ārējās auss redzamām anomālijām vai citām slimībām, bet tie var būt saistīti ar vidusauss un/vai iekšējās auss anomālijām. Sindromiski dzirdes bojājumi ir saistīti ar iedzimtām auss vai citu orgānu anomālijām. Ir aprakstīti vairāk nekā 400 ģenētiski sindromi, tostarp dzirdes zudums. Sindromiski dzirdes bojājumi veido līdz pat 30% no pirmsrunas dzirdes zuduma, taču to ietekme uz visiem dzirdes zuduma gadījumiem ir relatīvi neliela, jo pēcrunas dzirdes zuduma sastopamība ir ievērojami lielāka. Sindromiskie dzirdes zudumi tiek parādīti pa mantojuma veidiem. Visbiežāk sastopamie veidi ir norādīti turpmāk.

Autosomāli dominējošais sindroms - dzirdes traucējumi

Vārdenburga sindroms ir visizplatītākā autosomāli dominantā sindroma dzirdes zuduma forma. Tas ietver dažādas pakāpes sensorineirālu dzirdes zudumu un ādas, matu (balta svītra) un acu pigmentācijas anomālijas (heterohromija iridis). Branchio-otorenalu sindroms ietver vadītspējīgu, sensorineirālu vai jauktu dzirdes zudumu, kas saistīts ar bronhiālām cistiskām spraugām vai fistulām, iedzimtām ārējās auss anomālijām, tostarp preaurikulāru punktu, un nieru anomālijām. Stiklera sindroms ir progresējoša sensorineirāla dzirdes zuduma, aukslēju spraugas un spondiloepifizāras displāzijas simptomu komplekss ar galu galā osteoartrītu. II tipa neirofibromatoze (NF2) ir saistīta ar retu, potenciāli ārstējamu kurluma veidu. NF2 marķieris ir dzirdes zudums, kas rodas divpusēju vestibulāru neiromu dēļ.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosomāli recesīvi sindromiski dzirdes traucējumi

Ašera sindroms ir visizplatītākā autosomāli recesīvā sindroma dzirdes zuduma forma. Tas ietver divu galveno maņu sistēmu bojājumus.

Cilvēkiem ar šo traucējumu ir iedzimts sensorineirāls dzirdes zudums, vēlāk attīstot pigmentozu retinītu. Pendreda sindromam raksturīgs smags iedzimts sensorineirāls dzirdes zudums un eitireoīdais goiters. Džervela-Lanža-Nīlsena sindroms ietver iedzimtu kurlumu un pagarinātu QT intervālu elektrokardiogrammā. Biotinidāzes deficītu izraisa biotīna, ūdenī šķīstoša B kompleksa vitamīna, deficīts. Tā kā zīdītāji nevar sintezēt biotīnu, tiem tas jāuzņem no uztura avotiem un endogēnās brīvās biotīna aprites. Ja šis deficīts netiek atpazīts un novērsts ar ikdienas biotīna piedevām, skartajiem indivīdiem attīstās neiroloģiskas pazīmes un sensorineirāls dzirdes zudums. Refsuma slimība ietver smagu progresējošu sensorineirālu dzirdes zudumu un pigmentozu retinītu, ko izraisa fitānskābes metabolisma traucējumi.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X hromosomu saistīts sindroms dzirdes traucējums

Alporta sindroms ietver progresējošu sensorineirālu dzirdes zudumu ar dažādu smaguma pakāpi, progresējošu glomerulonefrītu, kas noved pie nieru slimības terminālas stadijas, un dažādas acu izpausmes.

Sensorineurāla dzirdes zuduma patoģenēze

Iegūta sensorineirāla dzirdes zuduma attīstībā izšķir vairākus secīgus posmus: išēmiju, asinsrites traucējumus, iekšējās auss jutīgo šūnu un dzirdes analizatora ceļa nervu elementu nāvi (intoksikācijas dēļ). Iedzimta sensorineirāla dzirdes zuduma cēlonis ir iedzimtas ģenētiskas anomālijas.