Sekundārā eritrocitoze (sekundārā policitēmija): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Sekundārā eritrocitoze (sekundārā policitēmija) ir eritrocitoze, kas attīstās sekundāri citu faktoru ietekmē. Sekundārā eritrocitoze ir stāvoklis, kad sarkano asinsķermenīšu (eritrocītu) līmenis asinīs ir paaugstināts kāda pamatcēloņa vai stāvokļa dēļ. Tas atšķiras no primārās eritrocitozes, kad paaugstināto sarkano asinsķermenīšu līmeni izraisa kaulu smadzeņu slimība.

Bieži sekundārās eritrocitozes cēloņi ir smēķēšana, hroniska arteriāla hipoksēmija un audzēja process (ar audzēju saistīta eritrocitoze). Retāk sastopamas hemoglobinopātijas ar paaugstinātu hemoglobīna afinitāti pret skābekli un citas iedzimtas slimības.

Smēķētājiem atgriezeniska eritrocitoze var būt audu hipoksijas rezultāts, ko izraisa karboksihemoglobīna koncentrācijas palielināšanās asinīs; eritrocītu līmenis bieži normalizējas pēc smēķēšanas atmešanas.

Pacientiem ar hronisku hipoksēmiju [plaušu slimības, labās-kreisās intrakardiālā šunta, ilgstošas atrašanās lielā augstumā vai hipoventilācijas sindromu dēļ] bieži attīstās eritrocitoze. Ārstēšanas pamatā ir pamatcēloņa likvidēšana; dažos gadījumos var palīdzēt skābekļa terapija. Lai samazinātu asins viskozitāti un mazinātu simptomus, var izmantot flebotomiju.

Augstas afinitātes hemoglobinopātijas ir retas un rodas noteiktos ģeogrāfiskos apgabalos. Diagnozi parasti var noteikt, apkopojot ģimenes anamnēzi (eritrocitoze citiem radiniekiem), un to apstiprina, nosakot P50 _un, ja iespējams, konstruējot pilnīgu oksihemoglobīna disociācijas līkni. Standarta hemoglobīna elektroforēze parasti ir normas robežās un droši neizslēdz šo eritrocitozes cēloni.

Ar audzēju saistīta eritrocitoze var tikt novērota nieru audzējos un cistās, hepatomās, smadzenīšu hemangioblastomās vai dzemdes leiomiomās, kas izdala EPO. Pacientiem ar eritrocitozi jānosaka EPO līmenis serumā, un, ja seruma EPO līmenis ir normāls vai paaugstināts, jāveic vēdera dobuma datortomogrāfija. Audzēja izņemšana var normalizēt sarkano asinsķermenīšu līmeni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cēloņi sekundārā eritrocitoze

Sekundāro eritrocitozi var izraisīt dažādi faktori un apstākļi, tostarp:

1. Hipoksija: Skābekļa trūkums organisma audos var stimulēt kaulu smadzenes palielināt sarkano asinsķermenīšu veidošanos. Hipoksija var būt saistīta ar hronisku plaušu slimību, obstruktīvu miega apnoju, augstuma slimību un citiem stāvokļiem, kas samazina skābekļa piegādi.
2. Policitēmija: šis stāvoklis raksturojas ar pārmērīgu sarkano asinsķermenīšu veidošanos. Policitēmija var būt sekundāra un to var izraisīt dažādi iemesli, tostarp hipoksija, eritropoetīna (hormona, kas stimulē sarkano asinsķermenīšu veidošanos) hipersekrēcija vai asinsvadu slimības.
3. Hroniskas slimības: Dažas hroniskas slimības, piemēram, hroniska nieru slimība vai hroniska plaušu slimība, var izraisīt sekundāru eritrocitozi to ietekmes uz skābekļa un eritropoetīna līdzsvaru dēļ.
4. Hipoksiski stāvokļi: Sekundāra eritrocitoze var attīstīties hipoksisku stāvokļu klātbūtnē, piemēram, ilgstošas iedarbības uz augstu augstumu (kalnu slimība), obstruktīvas miega apnojas un pat ilgstošas smēķēšanas gadījumā.
5. Augšējo elpceļu policitēmija: tas ir stāvoklis, kad asiņu piesātinājums ar skābekli ir samazināts augšējo elpceļu problēmu dēļ, piemēram, obstruktīvas miega apnojas gadījumā.
6. Medikamenti: Dažas zāles, piemēram, androgēni vai eritropoetīns, var izraisīt sekundāru eritrocitozi kā blakusparādību.

Pathogenesis

Sekundārās eritrocitozes patogeneze ir saistīta ar dažādiem faktoriem un mehānismiem atkarībā no pamatcēloņa. Šeit ir daži izplatīti patogenētiskie punkti:

1. Hipoksija: Viens no galvenajiem sekundārās eritrocitozes cēloņiem ir hipoksija, kas nozīmē skābekļa trūkumu organisma audos. Hipoksija var rasties dažādu stāvokļu, piemēram, hroniskas plaušu slimības, obstruktīvas miega apnojas, augstuma slimības un citu, dēļ. Hipoksija stimulē nieres palielināt eritropoetīna (hormona, kas stimulē sarkano asinsķermenīšu veidošanos) sintēzi un izdalīšanos. Eritropoetīns iedarbojas uz kaulu smadzenēm, stimulējot tās palielināt sarkano asinsķermenīšu veidošanos.
2. Ģenētiskie un molekulārie faktori: Retos gadījumos sekundāro eritrocitozi var izraisīt ģenētiskas mutācijas, kas ietekmē sarkano asinsķermenīšu veidošanās un eritropoetīna līmeņa regulēšanu.
3. Hroniskas slimības: Hroniskas slimības, piemēram, hroniska nieru slimība, var mainīt dzelzs līdzsvaru un hormonu līmeni, kas var izraisīt sekundāru eritrocitozi.
4. Obstruktīva miega apnoja: Šo stāvokli raksturo īslaicīga elpošanas apstāšanās miega laikā, un tas bieži vien ir saistīts ar skābekļa līmeņa samazināšanos asinīs, kas stimulē sarkano asinsķermenīšu veidošanos.
5. Medikamenti: Dažas zāles, piemēram, androgēni vai eritropoetīns, var tieši iedarboties uz kaulu smadzenēm un palielināt sarkano asinsķermenīšu veidošanos.
6. Eritropoetīna hipersekrēcija: Retos gadījumos eritropoetīna hipersekrēcija var rasties audzēju vai citu iemeslu dēļ, kas arī veicina sekundāru eritrocitozi.

Izpratne par sekundārās eritrocitozes patogenezi ir svarīga, lai izvēlētos labāko pieeju šī stāvokļa pamatcēloņu ārstēšanai un pārvaldībai.

Simptomi sekundārā eritrocitoze

Sekundārās eritrocitozes simptomi var atšķirties atkarībā no pamatcēloņa un stāvokļa smaguma pakāpes. Tomēr pastāv izplatītas pazīmes, kas var rasties lielākajai daļai pacientu ar šo stāvokli. Šeit ir dažas no tām:

1. Policitēmijas simptomi: sekundāro eritrocitozi bieži pavada sarkano asinsķermenīšu skaita palielināšanās asinīs. Tas var izraisīt ar policitēmiju saistītus simptomus, piemēram, galvassāpes, reiboni, vājumu, apgrūtinātu elpošanu un cianozi (zilgana nokrāsa uz ādas un gļotādām skābekļa trūkuma dēļ).
2. Liesas un aknu palielināšanās: dažos gadījumos, īpaši hronisku sekundārās eritrocitozes formu gadījumā, liesa un aknas var palielināties.
3. Pamata slimības simptomi: Simptomi būs atkarīgi no sekundārās eritrocitozes pamatcēloņa. Piemēram, ja Jums ir hroniska nieru slimība, Jums var būt nieru mazspējas simptomi, piemēram, nogurums, pietūkums un izmaiņas urīnā.
4. Hipoksijas simptomi: Ja sekundāro eritrocitozi izraisa hipoksija (skābekļa trūkums), simptomi var būt apgrūtināta elpošana, nosmakšanas sajūta, paātrināta sirdsdarbība un reibonis.
5. Ar hiperkoagulāciju saistītie simptomi: Augsts sarkano asinsķermenīšu līmenis var veicināt trombu (asins recekļu) veidošanos, kas var izraisīt tādus simptomus kā sāpes kājās, pietūkums un smagos gadījumos tromboze vai embolija.

Simptomi var būt nekontrolējami un atšķirties atkarībā no konkrētās klīniskās situācijas.

Diagnostika sekundārā eritrocitoze

Sekundārās eritrocitozes diagnostika ietver vairākus laboratoriskos un instrumentālos pētījumus, kā arī pacienta slimības vēstures novērtējumu un fizisko apskati. Šeit ir galvenās diagnostikas metodes:

1. Asins analīze: Asins paraugu laboratoriskā pārbaude palīdzēs novērtēt sarkano asinsķermenīšu, hemoglobīna, hematokrīta un citu asins parametru līmeni. Sarkano asinsķermenīšu līmeņa paaugstināšanās virs normālām vērtībām var liecināt par eritrocitozes klātbūtni.
2. Eritropoetīna līmeņa tests: Eritropoetīna (hormona, kas stimulē sarkano asinsķermenīšu veidošanos) līmeņa mērīšana var palīdzēt noteikt, vai eritrocitoze ir reakcija uz hipoksiju.
3. Orgānu ultraskaņa: Var veikt vēdera dobuma un iegurņa ultraskaņu, lai meklētu iespējamās izmaiņas tādos orgānos kā aknas un liesa, kas var būt saistītas ar sekundārās eritrocitozes pamatcēloni.
4. Medicīniskā vēsture un fiziskā apskate: ārsts runās ar pacientu par viņa vai viņas slimības vēsturi, simptomiem un riska faktoriem. Fiziskā apskate var atklāt pazīmes, kas saistītas ar policitēmiju un tās pamatcēloni.
5. Papildu testi: Atkarībā no sekundārās eritrocitozes pamatcēloņa var būt nepieciešami papildu testi, piemēram, skābekļa līmeņa mērīšana asinīs, orgānu datortomogrāfija (DT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) utt.

Prognoze

Sekundārās eritrocitozes prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp stāvokļa pamatcēloņa, tā smaguma pakāpes un ārstēšanas savlaicīguma. Vairumā gadījumu, ja pamatslimība vai faktors, kas izraisa sekundāro eritrocitozi, tiek veiksmīgi ārstēts un kontrolēts, prognoze parasti ir laba.

Tomēr, ja sekundārā eritrocitoze netiek laikus atklāta un ārstēta, tā var izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram, trombozi (asins recekļus), emboliju, hipertensiju (paaugstinātu asinsspiedienu), išēmiskus notikumus (orgānu asinsapgādes trūkumu) un citus stāvokļus, kas var ietekmēt dzīves prognozi un kvalitāti.

Ir svarīgi atzīmēt, ka veiksmīga pamatslimības vai sekundāro eritrocitozi izraisošā faktora ārstēšana var normalizēt sarkano asinsķermenīšu līmeni un uzlabot prognozi. Pacientiem ar šo stāvokli ieteicams regulāri veikt medicīnisko uzraudzību un ievērot visus ārsta ieteikumus, lai kontrolētu sarkano asinsķermenīšu līmeni un novērstu komplikācijas.