Galvas ādas un balss saišu salocīta pachyderma

Ārsti reti diagnosticē pahidermiju – tā ir samērā reti sastopama slimība, kas izpaužas kā epidermas slāņu parādīšanās uz ādas un gļotādas. Slimību raksturo patoloģiski izmainītu šūnu struktūru nekontrolēta augšana un dalīšanās.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloģija

Saskaņā ar statistiku, pahidermija biežāk skar vīriešus, aptuveni attiecībā 8:1. Slimība tiek reģistrēta relatīvi reti. Saslimstības biežums palielinās pēc 50 gadiem.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi pachyderms

Pahidermiju var klasificēt kā iedzimtu vai iegūtu atkarībā no slimības pamatcēloņa.

Iedzimta pahidermija var būt šādu iemeslu sekas:

• dažādas asinsvadu sistēmas intrauterīnās anomālijas;
• centrālās nervu sistēmas bojājumi;
• endokrīnās sistēmas traucējumi.

Daudzos gadījumos iedzimtas pahidermijas cēloni nevar noteikt, šādos gadījumos viņi runā par idiopātisku slimības formu.

Iegūtā pahidermija ir biežāk sastopama un to var izraisīt vairāki iemesli:

• ādas un gļotādu slimības;
• sistēmiskā sarkanā vilkēde;
• tuberkulozes izmaiņas;
• Tromboflebīts un citas asinsvadu slimības.

Nozīmīga loma ir arī dažiem pahidermijas attīstības riska faktoriem:

• smēķēšana, īpaši regulāra un bieža;
• alkohola ļaunprātīga izmantošana;
• hroniska intoksikācija, darbs bīstamās nozarēs, putekļainās vai ar gāzi piesārņotās vietās;
• ignorējot higiēnas noteikumus;
• ģenētiska predispozīcija;
• vecums;
• ekzēma, psoriāze.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Asins un limfas cirkulācijas sistēmām ir primāra loma audu vielmaiņas un trofikas procesos. Tomēr normāla audu apgāde un šūnu attīrīšana no atkritumvielām var notikt kvalitatīvi tikai tad, ja asins vai limfas plūsma ir brīva. Pretējā gadījumā var rasties problēmas ar vielmaiņu un audu barošanu, kas var izraisīt pahidermijas attīstību.

Kopumā tādas slimības kā pahidermijas rašanās patogeneze nav pietiekami pētīta. Tomēr tiek pieņemts, ka patogēnās ķēdes pamatā ir asinsrites un limfas cirkulācijas nelīdzsvarotība un nepietiekamība. Tā rezultātā var rasties stagnācija vai tūska, kam seko dermas, zemādas tauku, fascijas u.c. fibroze.

Uzskaitītie procesi noved pie ādas vai gļotādu difūzas proliferācijas atkarībā no slimības atrašanās vietas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi pachyderms

Pahidermijas simptomi parādās pakāpeniski, un var paiet vairāki gadi, pirms bojājums kļūst pamanāms.

Pirmās pazīmes var izpausties kā ekstremitāšu vai atsevišķu orgānu bojājumi. Sākumā parādās ādas pietūkums, kas periodiski var izzust. Tomēr šāds pietūkums atšķiras no sirds vai nieru pietūkuma - pirmkārt, ar to, ka tas ir blīvāks, un pēc nospiešanas ar pirksta spilventiņu uz tā nepaliek nekādas pēdas.

Laika gaitā pietūkums palielinās un kļūst pastāvīgs. Mīkstie audi kļūst blīvāki un vēl cietāki.

Bieži vien uz ādas parādās kārpas vai papilomas līdzīgi izaugumi. Starp izaugumiem veidojas izteiktas krokas. Āda sabiezē un savilkas, un zūd spēja to salocīt krokā. Dažreiz tiek novērota hiperpigmentācija, un periodiski atkārtojas roze.

Pahidermijas attīstības progresēšanas stadijās var parādīties ekzēmas un čūlainas bojājumi. Tajā pašā laikā motoriskā aktivitāte necieš, pahidermijas gadījumā muskuļu un skeleta sistēmā nav izmaiņu.

Klīniskā attēla tipiskums var būt atkarīgs arī no pahidermijas patoloģiskā procesa lokalizācijas.

• Galvas krokoto pahidermiju raksturo dermas un epidermas hipertrofija uz galvas ādas, pakauša un vainaga zonās, vienlaikus ar pastāvīgu limfvadu paplašināšanos un limfostāzi. Ārēji var novērot izteiktu bumbuļu, kroku parādīšanos: kopējais attēls vizuāli atgādina smadzeņu locījumus. Mati krokas zonā ir sabiezējuši un blīvi.

• Balsenes pahidermija var rasties kā patstāvīga slimība vai kombinācijā ar citu orgānu bojājumiem. Pirmās pahidermijas pazīmes izpaužas kā dažāda izmēra bumbuļu parādīšanās balsenē, kuru krāsa svārstās no dzeltenīgas līdz rozā vai pelēkai. Balsenes gļotāda kļūst irdena un zilgana. Var novērot šādus papildu simptomus:
  • apgrūtināta rīšana;
  • sausa klepus lēkmes;
  • balss aizsmakums, līdz pat pilnīgai balss zudumam;
  • nieze un iekaisis kakls;
  • vispārējas intoksikācijas pazīmes (apetītes zudums, nogurums, miegainība).

• Balsenes starpslāņu reģiona pahidermiju pavada gļotādas sabiezējums, epidermas ierobežotu izaugumu (tuberkulu) parādīšanās un granulācija balss saišu un starpslāņu telpas rajonā. Balsenes dobumā var atrast nelielu daudzumu viskozas masas (sekrēcijas) un kreveļu.

Posmi

Ņemot vērā pahidermijas klīnisko ainu, ir ierasts atšķirt vairākus slimības attīstības posmus:

• mīksta stadija, ko papildina periodiska pietūkums un audu pastveida konsistence;
• jaukto (starpposma) stadiju raksturo tūskas izplatīšanās, kas kļūst pastāvīga; āda kļūst bieza un bāla, kamēr nav sāpju;
• Pahidermijas blīvēšanas stadija notiek ar ādas sabiezēšanu perēkļu vai spilvenu veidā, čūlu, kārpu, hiperkeratozes, hiperpigmentētu zonu, plaisu parādīšanos.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikācijas un sekas

Iespējamās pahidermijas komplikācijas var būt:

• tromboflebīta attīstība;
• ģeneralizēts dermatīts;
• strutainas infekcijas pievienošana, sepse;
• apgabalu ar pahidermiju ļaundabīgie audzēji;
• sirds un asinsvadu, nieru darbības traucējumi, izmaiņas asins ainā (pastāvīga olbaltumvielu deficīta dēļ);
• psihoneiroloģiski traucējumi.

[ 19 ], [ 20 ]

Cik ilgs laiks nepieciešams, lai pahidermija attīstītos par vēzi?

Pahidermija ir neobligāts pirmsvēža stāvoklis. Tas nozīmē, ka pacientam ar pahidermiju ir augsts ļaundabīga audzēja attīstības risks. Tomēr nevar uzskatīt, ka katrs pahidermijas gadījums obligāti pārvēršas vēža procesā. Turklāt nav iespējams precīzi paredzēt, kad tas varētu notikt.

Ņemot vērā, ka slimība ir pakļauta ļaundabīgiem audzējiem, pacientiem jābūt uzmanīgiem, savlaicīgi jāmeklē medicīniskā palīdzība un regulāri jāveic pahidermijas ārstēšana.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostika pachyderms

Diagnoze galvenokārt balstās uz pacienta aptaujāšanu un izmeklēšanu. Lai noteiktu precīzu pahidermijas diagnozi, var būt nepieciešami arī papildu pētījumi.

• Asins analīzes pahidermijai:
  • asins seruma seroloģiskā izmeklēšana, kas norāda uz antivielu klātbūtni pret parazītu atkritumproduktiem;
  • Vispārējs asins analīzes rezultāts var liecināt par eozinofilu līmeņa paaugstināšanos, albumīna līmeņa samazināšanos un asins recēšanas palielināšanos.
• Instrumentālā diagnostika:
  • Magnētiskās rezonanses angiogrāfija parāda asinsvadu stāvokli;
  • Asinsvadu doplera izmeklēšana ļauj mums noteikt asinsvadu obstrukciju, paplašinātu un sašaurinātu zonu klātbūtni un vārstuļu sistēmas bojājumus;
  • Rentgena stari palīdz izsekot izmaiņām skeleta sistēmā (sabiezējumiem, osteoporozei, kalcifikācijām);
  • termogrāfija norāda uz temperatūras pazemināšanos pahidermijas skartajās ķermeņa zonās vai temperatūras paaugstināšanos iekaisuma zonās;
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj slāni pa slānim pārbaudīt pahidermijas skarto orgānu un ķermeņa daļu struktūru.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar šādām slimībām:

• limfangioma – labdabīga limfvadu proliferācija (bieži vien ir jau no dzimšanas);
• ierobežota sklerodermija - audu sablīvēšanās un epidermas slāņa atrofija;
• iedzimta elefantiāzes forma - apakšējo ekstremitāšu hipertrofijas variants.

Dažreiz ir nepieciešams arī diferencēt pahidermiju no asinsvadu nepietiekamības, ļaundabīgiem audzējiem un endokrīnām slimībām.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Profilakse

Galvenais pahidermijas profilakses pasākums tiek uzskatīts par savlaicīgu un pareizu jebkuru slimību un stāvokļu ārstēšanu, kas var izraisīt slimības attīstību.

Ieteicams ievērot noteiktus noteikumus:

• dzert pietiekamu šķidruma daudzumu dienā;
• izvairīties no pārslodzes;
• ja nepieciešams, lietojiet zāles, lai uzlabotu asinsriti;
• atturēties no alkohola lietošanas;
• ēst kvalitatīvu un daudzveidīgu pārtiku;
• Regulāri apmeklējiet ārstu profilaktiskām pārbaudēm.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Prognoze

Pahidermijai ir relatīvi labvēlīga dzīves prognoze. Ja zāļu terapija tika veikta patoloģiskā procesa sākumposmā, tad bieži vien ir iespējams apturēt slimības progresēšanu. Ķirurģiska ārstēšana dod pozitīvu rezultātu 80-90% gadījumu.

Tomēr pahidermiju nevar pilnībā novērst.

[ 37 ]