Lupus eritematozes un lupus nefrīts - Diagnoze

Sarkanās vilkēdes un sarkanās vilkēdes nefrīta laboratoriskā diagnostika

Lupus nefrīta laboratoriskie testi ir vērsti uz sistēmiskās sarkanās vilkēdes pazīmju un simptomu, kas raksturo lupus nefrīta aktivitāti un nieru darbības stāvokli, noteikšanu.

Raksturīgās laboratorisko analīžu novirzes ir anēmija, leikopēnija ar limfopēniju, trombocitopēnija, straujš ESR pieaugums, hipergammaglobulinēmija, LE šūnu klātbūtne, antinukleārais faktors un antivielas pret vietējo DNS, hipokomplementēmija (komplementa CH-50 kopējās hemolītiskās aktivitātes, kā arī frakciju C3 un C4 samazināšanās).

Lupus nefrīta aktivitāti vērtē pēc proteinūrijas smaguma pakāpes, akūtu nefrītisku un/vai nefrotisku sindromu klātbūtnes, urīna nogulumu rakstura un nieru darbības pasliktināšanās (paaugstināta kreatinīna koncentrācija asinīs un samazināta SCF).

Sarkanās vilkēdes un sarkanās vilkēdes nefrīta diferenciāldiagnoze

Pilnīgas sistēmiskās sarkanās vilkēdes klīniskās ainas gadījumā sarkanās vilkēdes nefrīta diagnoze praktiski nav sarežģīta. Diagnoze tiek noteikta, ja ir 4 vai vairāk no 11 Amerikas Reimatoloģijas biedrības (1997) diagnostikas kritērijiem.

• Sejas eritēma ("tauriņš").
• Diskoīda izsitumi.
• Fotosensitivitāte.
• Heilīts, mutes dobuma čūlas.
• Neerozīvs artrīts.
• Serozīts (pleirīts, perikardīts).
• Nieru bojājumi (proteinūrija vairāk nekā 0,5 g dienā un/vai hematūrija).
• Neiroloģiski traucējumi (krampji vai psihoze).
• Hematoloģiski traucējumi (hemolītiskā anēmija, leikopēnija un/vai limfopēnija, trombocitopēnija).
• Paaugstināts antivielu titrs pret DNS, antivielu klātbūtne pret Sm-Ar, antifosfolipīdu antivielas (tostarp IgG un IgM antivielas pret kardiolipīnu vai vilkēdes antikoagulantu).
• Pozitīvs antinukleārā faktora tests.

Lupus nefrīta diferenciāldiagnostika tiek veikta ar citām sistēmiskām slimībām, kas rodas nieru bojājumu gadījumā: mezglains poliarterīts, Henoha-Šēnleina purpura, zāļu slimība, autoimūns hepatīts, reimatoīdais artrīts, mieloma, infekcijas (subakūts infekciozs endokardīts, tuberkuloze). Izdzēstu sistēmisku izpausmju gadījumā ir nepieciešams diferencēt lupus nefrītu no hroniska glomerulonefrīta. Šādos gadījumos nieru biopsija var būt nenovērtējama, jo iegūtā materiāla histoloģiskā izmeklēšana var atklāt specifiskas lupus nefrīta morfoloģiskas pazīmes.

• Poliarterīts nodoza, atšķirībā no sistēmiskās sarkanās vilkēdes, galvenokārt attīstās vīriešiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem un notiek kopā ar perifēru asimetrisku polineirītu, vēdersāpēm, koronāro artēriju slimību un leikocitozi. Nieru bojājumi poliarterīta nodoza gadījumā izpaužas kā nieru asinsvadu vaskulīts ar pastāvīgas, bieži ļaundabīgas arteriālas hipertensijas attīstību ar mērenu urīnceļu sindromu (proteinūriju, bieži vien kombinējot ar mikrohematūriju). Nefrotiskais sindroms ir ārkārtīgi reti sastopams.
• Nieru bojājumi Henoha-Šēnleina purpuras (hemorāģiskā vaskulīta) gadījumā bieži vien tiek kombinēti ar lielo locītavu, ādas bojājumiem (kam raksturīgi atkārtoti simetriski hemorāģiski izsitumi uz apakšstilbiem, sēžamvietas, elkoņiem) un vēdera sāpju sindromu. Bērni un pusaudži biežāk saslimst, bieži vien pēc elpceļu infekcijas. Nefrīts parasti rodas kopā ar makrohematūriju, kas nav raksturīga sistēmiskai sarkanajai vilkēdei, un augstu IgA līmeni asinīs.
• Klīniskā aina, kas līdzīga vilkēdes nefrītam, var rasties reimatoīdā artrīta gadījumā ar nieru bojājumiem, īpaši citu sistēmisku izpausmju (limfadenopātijas, anēmijas, plaušu bojājumu) klātbūtnē. Tomēr reimatoīdajam artrītam raksturīga ilga slimības gaita ar pastāvīgu locītavu deformāciju attīstību, izteiktām radiogrāfiskām izmaiņām (erozīvs artrīts), augstu reimatoīdā faktora titru asinīs (sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā reimatoīdais faktors asinīs tiek konstatēts reti un zemā titrā). Nieru biopsijā amiloīds tiek atklāts vairāk nekā 30% pacientu, kas sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā praktiski netiek atklāts.
• Zāļu izraisītas slimības, kā arī autoimūna hepatīta gadījumā dažreiz ir grūti atšķirt vilkēdes nefrītu no nieru bojājumiem, jo šīm slimībām, kā arī sistēmiskai sarkanajai vilkēdei, raksturīgas daudzas sistēmiskas izpausmes.
  • Nieru bojājumi zāļu izraisītas slimības gadījumā bieži rodas kā intersticiāls nefrīts, kura raksturīga pazīme papildus mērenam urīnceļu sindromam un dažādas smaguma pakāpes akūtai nieru mazspējai tiek uzskatīta par kanāliņu traucējumiem, kas galvenokārt izpaužas kā urīna relatīvā blīvuma samazināšanās. Morfoloģiskā izmeklēšana atklāj kanāliņu un intersticija izmaiņu pārsvaru.
  • Autoimūna hepatīta gadījumā nefrītu reti pavada masīva proteinūrija; visraksturīgākā ir tubulointersticiālā komponente, bieži vien ar izteiktām tubulārām disfunkcijām. Nopietnu aknu bojājumu pazīmēm ir izšķiroša diferenciāldiagnostiska nozīme.
• Lupus nefrīta diferenciāldiagnostika ar mielomas nefropātiju tiek veikta sievietēm, kas vecākas par 40 gadiem, ar strauji paaugstinātu ESR, anēmiju, kaulu sāpēm kombinācijā ar masīvu proteinūriju bez nefrotiskā sindroma vai progresējošas nieru mazspējas veidošanās. Mielomas slimību apstiprina plakano kaulu rentgenoloģiskā izmeklēšana, asins un urīna olbaltumvielu imūnelektroforēze, krūšu kaula punkcija. Nieru biopsija nav vēlama, ja ir aizdomas par mielomas slimību asiņošanas riska dēļ.
• Sistēmiskās sarkanās vilkēdes slimniekiem ārkārtīgi svarīga ir sarkanās vilkēdes nefrīta diferenciāldiagnoze ar infekcijām, kurām nepieciešama masīva antibakteriāla terapija, galvenokārt ar subakūtu infekciozu endokardītu un tuberkulozi ar paraspeciskām reakcijām.
  • Subakūtu infekciozu endokardītu pavada drudzis, leikocitoze, retāk leikopēnija, anēmija, paaugstināta ESR, sirds bojājumi un dažreiz nieru bojājumi. Nefrīts bieži ir hematūrisks, bet var attīstīties nefrotiskais sindroms un pat strauji progresējošs glomerulonefrīts. Svarīga diferenciāldiagnostikas pazīme ir aortas nepietiekamības veidošanās, kas ārkārtīgi reti attīstās ar Libmana-Saksa endokardītu pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi. Svarīga diferenciāldiagnostiska vērtība ir "nelielām" subakūta infekcioza endokardīta pazīmēm: bungu stilbiņu un pulksteņa stikliņu simptomiem, Lukina-Libmana pazīmei, pozitīvam saspiešanas simptomam. Šaubīgos gadījumos nepieciešama asins kultūra un izmēģinājumu ārstēšana ar lielām antibakteriālo zāļu devām.
  • Tikpat svarīgi ir izslēgt tuberkulozi (kas pēc masīvas imūnsupresīvas terapijas var pievienoties vilkēdes nefrītam).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]