Rokas muskuļu atrofija (amiotrofija): cēloņi, simptomi, diagnoze

Rokas muskuļu atrofija (amiotrofija) neirologa praksē sastopama sekundāras (biežāk) denervācijas atrofijas (tās inervācijas pārkāpuma dēļ) un primāras (retāk) atrofijas veidā, kurā motorā neirona funkcija parasti netiek ietekmēta ("miopātija"). Pirmajā gadījumā patoloģiskajam procesam var būt dažādas lokalizācijas, sākot ar motorajiem neironiem muguras smadzeņu priekšējos ragos (C7-C8, D1-D2), priekšējās saknēs, plecu pinumā un beidzot ar perifērajiem nerviem un muskuļiem.

Viens no iespējamiem diferenciāldiagnozes algoritmiem ir balstīts uz tādas svarīgas klīniskās pazīmes ņemšanu vērā kā klīnisko izpausmju vienpusēju vai divpusēju raksturu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Galvenie roku muskuļu atrofijas cēloņi:

I. Vienpusēja rokas muskuļu atrofija:

1. Karpālā kanāla sindroms ar vidējā nerva bojājumu;
2. Vidējā nerva neiropātija pronatora teres rajonā;
3. Elkoņa nerva neiropātija (elkoņa plaukstas locītavas sindroms, kubitālā kanāla sindroms);
4. Radiālā nerva neiropātija (supinatora sindroms; tuneļa sindroms pleca augšējā trešdaļā);
5. Skalēna muskuļu sindroms ar neirovaskulārā saišķa augšējās daļas saspiešanu;
6. Minora krūšu kurvja sindroms (hiperabdukcijas sindroms);
7. Krūškurvja izejas sindroms;
8. Pleksopātijas (citas);
9. Pankūstas sindroms;
10. Amiotrofiskā laterālā skleroze (slimības sākumā);
11. Komplekss reģionāls sāpju sindroms (plecu-roku sindroms, refleksīvā simpātiskā distrofija);
12. Muguras smadzeņu audzējs;
13. Siringomielija (slimības sākumā);
14. Hemiparkinsonisma-hemiatrofijas sindroms.

II. Divpusēja rokas muskuļu atrofija:

1. Amiotrofiskā laterālā skleroze;
2. Progresējoša mugurkaula amiotrofija distālā daļā;
3. Iedzimta distālā miopātija;
4. Rokas muskuļu atrofija
5. Pleksopātija (reti);
6. Polineiropātija;
7. Siringomielija;
8. Karpālā kanāla sindroms;
9. Muguras smadzeņu bojājums;
10. Muguras smadzeņu audzējs.

I. Vienpusēja rokas muskuļu atrofija

Karpālā kanāla sindroma gadījumā tenārajos muskuļos (īkšķa pacēluma muskuļos) attīstās hipotrofija, tiem saplacinot un ierobežojot 1. pirksta aktīvo kustību diapazonu. Slimība sākas ar sāpēm un parestēziju rokas distālajās daļās (I-III, un dažreiz visos rokas pirkstos), un pēc tam hipoestēziju 1. pirksta plaukstas virsmā. Sāpes pastiprinās horizontālā stāvoklī vai paceļot roku uz augšu. Motorikas traucējumi (parēze un atrofija) attīstās vēlāk, vairākus mēnešus vai gadus pēc slimības sākuma. Raksturīgs ir Tinela simptoms: sitieni ar āmuru karpālā kanāla rajonā izraisa parestēziju vidējā nerva inervācijas rajonā. Līdzīgas sajūtas attīstās ar pasīvu maksimālu rokas izstiepšanu (Falēna zīme) vai saliekšanu, kā arī aproces testa laikā. Raksturīgi ir autonomās nervu sistēmas traucējumi rokā (akrocianoze, svīšanas traucējumi), samazināts vadīšanas ātrums gar motorajām šķiedrām. Gandrīz pusē no visiem gadījumiem karpālā kanāla sindroms ir divpusējs un parasti asimetrisks.

Galvenie cēloņi: trauma (bieži vien profesionālas pārpūles veidā smaga fiziskā darba laikā), plaukstas locītavas artroze, endokrīnās sistēmas traucējumi (grūtniecība, hipotireoze, pastiprināta STH sekrēcija menopauzes laikā), rētainošanās procesi, sistēmiskas un vielmaiņas (diabēta) slimības, audzēji, iedzimta karpālā kanāla stenoze. Atetoze un distonija cerebrālās triekas gadījumā ir iespējams (rets) karpālā kanāla sindroma cēlonis.

Faktori, kas veicina karpālā kanāla sindroma attīstību: aptaukošanās, diabēts, sklerodermija, vairogdziedzera slimība, sistēmiskā sarkanā vilkēde, akromegālija, Pageta slimība, mukopolisaharidozes.

Diferenciālā diagnoze. Karpālā kanāla sindroms dažreiz ir jādiferencē no sensoriskām parciālām epilepsijas lēkmēm, nakts disestēzijas, CV-CVIII radikulopātijas un skalēna sindroma. Karpālā kanāla sindromu dažreiz pavada noteikti vertebrogēni sindromi.

Vidējā nerva neiropātija apaļā pronatora rajonā attīstās vidējā nerva saspiešanas dēļ, tam ejot cauri apaļā pronatora gredzenam. Parestēzija novērojama rokā vidējā nerva inervācijas rajonā. Tajā pašā zonā attīstās pirkstu saliecēju un īkšķa paugura muskuļu hipoestēzija un parēze (īkšķa opozīcijas vājums, tā abdukcijas vājums un II-IV pirkstu saliecēju parēze). Perkusijas un spiediena iedarbībai apaļā pronatora rajonā raksturīgas sāpes šajā zonā un parestēzija pirkstos. Vidējā nerva inervācijas rajonā, galvenokārt īkšķa paugura rajonā, attīstās hipotrofija.

Elkoņa nerva neiropātija (plaukstas locītavas elkoņa locītavas sindroms; kubitālā tuneļa sindroms) vairumā gadījumu ir saistīta ar tuneļa sindromu elkoņa locītavā (nerva saspiešana Mušē kubitālajā kanālā) vai plaukstas locītavā (Gajona kanālā) un izpaužas papildus atrofijai IV-V pirkstu rajonā (īpaši hipotenāra rajonā) ar sāpēm, hipoestēziju un parestēziju rokas elkoņa daļās, kas ir raksturīgs piesitienšanas simptoms.

Galvenie cēloņi: trauma, artrīts, iedzimtas anomālijas, audzēji. Dažreiz cēlonis paliek neidentificēts.

Radiālā nerva neiropātija (supinatora sindroms; tuneļa sindroms pleca spirālveida kanāla līmenī) reti kad ir saistīta ar ievērojamu atrofiju. Radiālā nerva saspiešana spirālveida kanālā parasti attīstās kopā ar pleca kaula lūzumu. Maņu traucējumi bieži vien nav. Raksturīgas ir lokalizētas sāpes saspiešanas zonā. Raksturīga ir "nokarusies vai krītoša plaukstas locītava". Var konstatēt pleca aizmugures un apakšdelma muskuļu hipotrofiju. Supinatora sindromam raksturīgas sāpes gar apakšdelma, plaukstas locītavas un plaukstas mugurējo virsmu; tiek novērots apakšdelma supinācijas vājums, pirkstu galveno falangu ekstensoru vājums un pirmā pirksta abdukcijas parēze.

Skalēna muskuļa sindroms ar asinsvadu-nervu saišķa augšējās vai apakšējās daļas saspiešanu (pleksopātijas variants) var būt saistīts ar hipotenāra un daļēji tenāra muskuļu hipotrofiju. Saspiests ir pinuma primārais stumbrs starp priekšējo un vidējo skalēna muskuļu un zem tā esošo 1. ribu. Sāpes un parestēzija novērojama kaklā, plecu joslā, plecā, kā arī gar apakšdelma un plaukstas elkoņa kaula malu. Sāpes raksturīgas naktī un dienā. Tās pastiprinās dziļas ieelpas laikā, pagriežot galvu uz skarto pusi un noliecot galvu uz veselo pusi, kā arī abdukējot roku. Supraklavikulārajā rajonā novērojama tūska un pietūkums; sāpes jūtamas, palpējot saspringto priekšējo skalēna muskuli. Pagriežot galvu un dziļi ieelpojot, raksturīga pulsa pavājināšanās (vai izzušana) uz skartās rokas a. radialis.

Minora krūšu muskuļa sindroms var izraisīt arī pleča pinuma (pleksopātijas variants) saspiešanu zem mazā krūšu muskuļa cīpslas (hiperabdukcijas sindroms). Ir sāpes krūškurvja priekšējā augšējā virsmā un rokā; pulsa pavājināšanās, novietojot roku aiz galvas. Sāpes, palpējot mazo krūšu muskuli. Var būt motoriski, autonomi un trofiski traucējumi. Smaga atrofija ir reta.

Augšējās krūšu kurvja izejas sindroms izpaužas kā pleksopātija (pleca pinuma saspiešana telpā starp pirmo ribu un atslēgas kaulu), un to raksturo pleca pinuma apakšējā stumbra inervēto muskuļu vājums, t.i., vidējā un elkoņa nerva šķiedru vājums. Cieš pirkstu un plaukstas locītavas saliekšanas funkcija, kas noved pie ievērojamiem funkcijas traucējumiem. Hipotrofija šajā sindromā attīstās vēlīnās stadijās galvenokārt hipotenāra rajonā. Sāpes parasti lokalizējas gar rokas un apakšdelma elkoņa kaula malu, bet var būt jūtamas arī proksimālajās daļās un krūtīs. Sāpes pastiprinās, noliecot galvu uz pretējo pusi no saspringtā skalēna muskuļa. Bieži tiek iesaistīta arī zematslēgas artērija (pulsa pavājināšanās vai izzušana, maksimāli pagriežot galvu pretējā virzienā). Supraatslēgas bedrē atklājas raksturīgs pietūkums, kura saspiešana pastiprina sāpes rokā. Pleca pinuma stumbrs visbiežāk tiek saspiests starp pirmo ribu un atslēgas kaulu (krūšu kurvja izeja). Augšējās apertūras sindroms var būt tīri asinsvadu, tīri neiropātisks vai, retāk, jaukts.

Predisponējošie faktori: kakla ribas, septītā kakla skriemeļa šķērsprocesa hipertrofija, priekšējās skalēnas muskuļa hipertrofija, atslēgas kaula deformācija.

Pleksopātija. Plešas pinuma garums ir 15–20 cm. Atkarībā no cēloņa var novērot plešas pinuma pilnīga vai daļēja bojājuma sindromus. Piektās un sestās kakla saknītes (C5–C6) vai plešas pinuma augšējā primārā stumbra bojājums izpaužas kā Dišēna-Erba paralīze. Sāpes un jušanas traucējumi novērojami proksimālajās daļās (virspusējā muskuļa, kakla, lāpstiņas un deltas muskuļa apvidū). Raksturīga ir rokas proksimālo muskuļu (deltas muskuļa, bicepsa pleca muskuļa, priekšējā pleca muskuļa, lielā krūšu muskuļa, supraspinatus un infraspinatus, zemlāpstiņas muskuļa, romboīdā muskuļa, priekšējā zobainā muskuļa un citu) paralīze un atrofija, bet ne rokas muskuļiem.

Astotās kakla un pirmās krūšu kurvja saknītes vai pleča pinuma apakšējā stumbra bojājums izraisa Dejerine-Klumpke paralīzi. Attīstās vidējā un elkoņa nerva inervēto muskuļu parēze un atrofija, galvenokārt rokas muskuļos, izņemot tos, ko inervē radiālais nervs. Jušanas traucējumi novērojami arī rokas distālajās daļās.

Jāizslēdz papildu kakla riba.

Pastāv arī izolēta plecu pinuma vidusdaļas bojājuma sindroms, taču tas ir reti sastopams un izpaužas kā defekts radiālā nerva proksimālās inervācijas zonā ar saglabātu m. brachioradialis funkciju, kas tiek inervēts no saknēm C7 un C6. Jušanas traucējumi var tikt novēroti apakšdelma aizmugurē vai radiālā nerva inervācijas zonā plaukstas aizmugurē, taču tie parasti ir minimāli izteikti. Patiesībā šim sindromam nav pievienota rokas muskuļu atrofija.

Iepriekš minētie pleksopātiskie sindromi ir raksturīgi pleča pinuma supraklavikulārās daļas (pars supraclavicularis) bojājumiem. Ja tiek skarta pinuma infraklavikulārā daļa (pars infraclavicularis), tiek novēroti trīs sindromi: mugurējais tips (paduses un radiālā nerva šķiedru bojājums); laterālais tips (n. musculocutaneus un mediālā nerva laterālās daļas bojājums) un vidējais tips (elkoņa nerva un mediālā nerva mediālās daļas inervēto muskuļu vājums, kas noved pie smagiem rokas darbības traucējumiem).

Cēloņi: traumas (visbiežāk), tostarp dzemdību un mugursomas traumas; starojuma iedarbība (jatrogēna); audzēji; infekcijas un toksiski procesi; Parsonage-Turner sindroms; iedzimta pleksopātija. Brahiāla pleksopātija, acīmredzot disimūna izcelsmes, ir aprakstīta spazmodiska greizā kakla ārstēšanā ar botulīna toksīnu.

Pankūstas sindroms ir ļaundabīgs plaušu virsotnes audzējs ar dzemdes kakla simpātiskās ķēdes un pleča pinuma infiltrāciju, kas pieaugušā vecumā biežāk izpaužas kā Hornera sindroms, grūti lokalizējamas kauzālas sāpes plecā, krūtīs un rokā (parasti gar elkoņa kaula malu), kam seko sensoru un motorisku izpausmju pievienošana. Raksturīga ir aktīvo kustību ierobežošana un roku muskuļu atrofija ar jutīguma zudumu un parestēzijām.

Laterālā amiotrofiskā skleroze slimības sākumā izpaužas kā vienpusēja amiotrofija. Ja process sākas rokas distālajās daļās (visbiežāk slimības attīstības variants), tad tā klīniskais marķieris ir tik neparasta simptomu kombinācija kā vienpusēja vai asimetriska amiotrofija (biežāk tenāra zonā) ar hiperrefleksiju. Progresējošās stadijās process kļūst simetrisks.

Komplekss reģionāls sāpju sindroms I tips (bez perifēro nervu bojājuma) un II tips (ar perifēro nervu bojājumu). Novecojuši nosaukumi: "pleca-rokas" sindroms, "refleksā simpātiskā distrofija". Sindromam galvenokārt raksturīgs tipisks sāpju sindroms, kas attīstās pēc ekstremitātes traumas vai imobilizācijas (pēc vairākām dienām vai nedēļām) slikti lokalizētu, garlaicīgu, ārkārtīgi nepatīkamu sāpju veidā ar hiperalgēziju un alodīniju, kā arī lokāli veģetatīvi-trofiski traucējumi (tūska, vazomotori un sudomotori traucējumi) ar pamatā esošo kaulu audu osteoporozi. Iespējamas vieglas atrofiskas izmaiņas ādā un muskuļos skartajā zonā. Diagnoze tiek noteikta klīniski; nav īpašu diagnostisko testu.

Muguras smadzeņu audzējs, īpaši intracerebrāls, ja tas atrodas muguras smadzeņu priekšējā raga rajonā, kā pirmo simptomu var izraisīt lokālu hipotrofiju rokas muskuļu rajonā, kam seko segmentālu parētisku, hipotrofisku un maņu traucējumu pievienošana un pastāvīga pastiprināšanās, kuriem pievienojas muguras smadzeņu garo vadītāju un cerebrospinālā šķidruma telpas saspiešanas simptomi.

Siringomielija slimības sākumā var izpausties ne tikai kā divpusēja hipotrofija (un sāpes), bet dažreiz kā vienpusēji simptomi rokas zonā, kas, slimībai progresējot, kļūst divpusēji, pievienojoties citiem tipiskiem simptomiem (hiperrefleksija kājās, trofiski un raksturīgi maņu traucējumi).

Hemiparkinsonisma-hemiatrofijas sindroms ir reta slimība ar neparastām izpausmēm relatīvi agrīna (34–44 gadu) hemiparkinsonisma veidā, kas bieži tiek kombinēts ar distonijas simptomiem vienā ķermeņa pusē un "ķermeņa hemiatrofiju", ko saprot kā tā asimetriju, parasti plaukstas un pēdas, retāk rumpja un sejas izmēra samazināšanās veidā neiroloģisko simptomu pusē. Roku un pēdu asimetrija parasti tiek novērota bērnībā un neietekmē pacienta motorisko aktivitāti. Smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana aptuveni pusē gadījumu atklāj smadzeņu pusložu sānu kambara un kortikālo rievu palielināšanos pretējā pusē no hemiparkinsonisma (retāk atrofiskais process smadzenēs tiek konstatēts abās pusēs). Sindroma cēlonis tiek uzskatīts par hipoksiski-išēmisku perinatālu smadzeņu traumu. Levodopas iedarbība ir novērota tikai dažiem pacientiem.

II. Divpusēja rokas muskuļu atrofija

Motoro neironu slimība (ALS) progresējošu klīnisko izpausmju stadijā ir raksturīga divpusējai atrofijai ar hiperrefleksiju, citām muguras smadzeņu motoro neironu bojājumu klīniskām pazīmēm (parēze, fascikulācijas) un (vai) smadzeņu stumbra un kortikospinālo un kortikobulbāro traktu bojājumiem, progresējošai gaitai, kā arī raksturīgam EMG attēlam, arī klīniski neskartos muskuļos.

Progresējošai mugurkaula amiotrofijai visās slimības stadijās raksturīga simetriska amiotrofija, piramīdveida trakta iesaistes simptomu neesamība un citas smadzeņu sistēmas, ja ir EMG pazīmes par muguras smadzeņu priekšējo ragu motoro neironu bojājumiem (motoro neiropātija) un relatīvi labvēlīga gaita. Lielākā daļa progresējošas mugurkaula amiotrofijas (PSA) formu galvenokārt skar kājas, taču ir rets variants (V tipa distālā PSA) ar dominējošiem augšējo ekstremitāšu bojājumiem ("Aran-Duchenne roka").

Iedzimtai distālai miopātijai ir līdzīgas klīniskās izpausmes, bet bez klīniskām un EMG priekšējā raga iesaistes izpausmēm. Parasti ir ģimenes anamnēze. EMG un muskuļu biopsija norāda uz muskuļu iesaistes līmeni.

Pleksopātija (reti sastopama) var būt divpusēja un pilnīga ar dažām traumatiskām sekām (kruķa trauma utt.), papildu ribu. Iespējams divpusējas ļenganas parēzes attēls ar aktīvo kustību ierobežojumiem, difūzu atrofiju, tostarp roku apvidū, un divpusējiem maņu traucējumiem.

Ar augšējās apertūras sindromu ir aprakstīts "nokarenu plecu" sindroms (biežāk sievietēm ar raksturīgu konstitūciju).

Polineiropātija ar dominējošiem augšējo ekstremitāšu bojājumiem ir raksturīga svina intoksikācijai, akrilamīdam, ādas kontaktam ar dzīvsudrabu, hipoglikēmijai, porfīrijai (vispirms tiek skartas rokas un galvenokārt proksimālajās daļās).

Siringomielija muguras smadzeņu kakla sabiezējuma rajonā, ja tā galvenokārt ir radzenes priekšējā daļa, izpaužas kā divpusēja rokas muskuļu atrofija un citi ļenganas parēzes simptomi rokās, disociēti segmentāli jušanas traucējumi un, kā likums, piramīdveida nepietiekamība kājās. Diagnozi apstiprina MRI.

Karpālā kanāla sindroms bieži var tikt novērots abās pusēs (aroda traumas, endokrinopātijas). Šajā gadījumā atrofija vidējā nerva inervācijas zonā būs divpusēja, biežāk - asimetriska. Šādos gadījumos ir nepieciešams veikt diferenciāldiagnozi ar polineiropātiju.

Muguras smadzeņu bojājums atlikušo seku stadijā var izpausties kā pilnīga vai daļēja muguras smadzeņu bojājuma (plīsuma) aina ar dobumu, rētu, atrofijas un saaugumu veidošanos ar plašu simptomu klāstu, tostarp atrofiju, ļenganu un centrālo paralīzi, maņu un iegurņa traucējumiem. Anamnēzes dati parasti nedod iemeslu diagnostiskām šaubām.

Muguras smadzeņu audzējs. Intramedulāri primāri vai metastātiski audzēji, kas skar muguras smadzeņu priekšējos ragus (ventrāli izvietoti), izraisa atrofisku paralīzi kopā ar muguras smadzeņu sānu kolonnu saspiešanas simptomiem ar vadošiem sensoriskiem un motoriskiem simptomiem. Progresējoši segmentāli un vadoši traucējumi ar iegurņa orgānu disfunkciju, kā arī CT vai MRI dati palīdz noteikt pareizu diagnozi.

Diferenciālā diagnoze šādos gadījumos bieži tiek veikta galvenokārt ar siringomiēliju.

Diezgan rets sindroms ir iedzimta izolēta tenāra hipoplāzija, kas vairumā gadījumu ir vienpusēja, taču ir aprakstīti arī divpusēji gadījumi. Dažreiz to pavada īkšķa kaulu attīstības anomālijas. Lielākā daļa aprakstīto novērojumu bija sporādiski.

Rokas muskuļu atrofijas diagnostikas testi

Pilna asins aina un bioķīmija; urīna analīze; seruma muskuļu enzīmu aktivitāte (galvenokārt KFK); urīna kreatīns un kreatinīns; EMG; nervu vadīšanas ātrums; muskuļu biopsija; krūškurvja un kakla skriemeļu rentgenogrāfija; smadzeņu un kakla skriemeļu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

[ 7 ]