Elpošanas distresa sindroms jaundzimušajiem

Jaundzimušo elpošanas distresa sindroms (RDS) ir dažādas smaguma pakāpes elpošanas mazspēja, galvenokārt priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem pirmajās 2 dzīves dienās, ko izraisa plaušu nenobriedums un primāro virsmaktīvo vielu deficīts.

Ārzemju literatūrā termini "jaundzimušo respiratorā distresa sindroms" (RDS) un "hialīna membrānas slimība" (HMD) ir sinonīmi. Šo stāvokli sauc arī par respiratorā distresa sindromu (RDS).

Epidemioloģija

Šī patoloģija rodas 1% no visiem dzīvi dzimušajiem un 14% jaundzimušo, kuru dzimšanas svars ir mazāks par 2500 g. Jaundzimušo respiratorā distresa sindroms un tā sekas ir 30–50% jaundzimušo nāves cēlonis Amerikas Savienotajās Valstīs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kas izraisa elpošanas distresa sindromu?

SDR attīstības etioloģiskie faktori tiek uzskatīti par:

• virsmaktīvās vielas veidošanās un izdalīšanās trūkums;
• virsmaktīvās vielas kvalitātes defekts;
• virsmaktīvās vielas inhibīcija un iznīcināšana;
• plaušu audu struktūras nenobriedums.

Šos procesus atvieglo:

• priekšlaicīgas dzemdības;
• iedzimtas infekcijas;
• hroniska intrauterīna un akūta augļa un jaundzimušā hipoksija;
• cukura diabēts mātei;
• akūts asins zudums dzemdību laikā;
• intraventrikulāras un periventrikulāras asiņošanas;
• pārejoša vairogdziedzera un virsnieru hipofunkcija;
• hipovolēmija;
• hiperoksija;
• dzesēšana (vispārēja vai neapsildīta skābekļa-gaisa maisījuma ieelpošana);
• piedzima otrais no dvīņiem.

Akūts perinatāls stress, proti, dzemdību ilguma palielināšanās, var samazināt respiratorā distresa sindroma biežumu un smagumu jaundzimušajiem. Tādēļ plānotu ķeizargriezienu var uzskatīt arī par riska faktoru. Bezūdens intervāla ilguma palielināšanās samazina RDS risku.

Patoģenēze

Jaundzimušajiem respiratorā distresa sindroma attīstībā galveno lomu spēlē nenobrieduši plaušu audi un virsmaktīvo vielu deficīts. Virsmaktīvā viela ir virsmaktīvā viela, ko sintezē II tipa pneimocīti, un tā galvenokārt sastāv no lipīdiem (90%, no kuriem 80% ir fosfolipīdi) un olbaltumvielām (10%).

Virsmaktīvā viela veic šādas funkcijas:

• samazina virsmas spraigumu alveolās un ļauj tām iztaisnot;
• novērš alveolu sabrukšanu izelpas laikā;
• piemīt baktericīda iedarbība pret grampozitīvām baktērijām un stimulē makrofāgu reakciju plaušās;
• piedalās plaušu mikrocirkulācijas regulēšanā un alveolu sieniņu caurlaidības nodrošināšanā;
• novērš plaušu tūskas attīstību.

Virsmaktīvās vielas sintēze alveolās sākas 20.–24. grūtniecības nedēļā, izmantojot etanolholīnmetilēšanas reakcijas. Šajā periodā sintēzes ātrums ir zems. Sākot ar 34.–36. nedēļu, holīna ceļš sāk darboties, un virsmaktīvā viela uzkrājas lielos daudzumos. Virsmaktīvās vielas ražošanu stimulē glikokortikoīdi, vairogdziedzera hormoni, estrogēni, adrenalīns un noradrenalīns.

Ar virsmaktīvās vielas deficītu pēc pirmās elpas daļa alveolu atkal sabrūk un rodas izkliedēta atelektāze. Samazinās plaušu ventilācijas kapacitāte. Palielinās hipoksēmija, hiperkapnija un respiratorā acidoze. Savukārt atlikušā gaisa neveidošanās izraisa intrapulmonālā spiediena paaugstināšanos. Augsta plaušu asinsvadu pretestība noved pie asiņu aizplūšanas no labās uz kreiso pusi pa kolaterālēm, apejot plaušu asins plūsmu. Intrapulmonālā spiediena samazināšanās pēc pirmās elpas noved pie tā, ka asinis, kas jau ir iekļuvušas kapilāru gultnē, tiek "norobežotas" no plaušu asinsrites aktīvās asins plūsmas ar artēriju refleksu spazmu un venulu spazmas tendenci. Asins stāzes apstākļos parādās "karaliskās kolonnas" (dūņas). Reaģējot uz to, palielinās asins koagulācijas potenciāls, veidojas fibrīna pavedieni, neskartos traukos veidojas mikrotrombi, un ap tiem veidojas hipokoagulācijas zona. Attīstās DIC sindroms. Mikrotrombi apgrūtina kapilāro asinsriti, un asinis caur neskarto asinsvada sieniņu iekļūst audos, izraisot hemorāģisku plaušu tūsku. Alveolās uzkrājas eksudāts un transudāts (tūskas-hemorāģiskā sindroma stadija). Plazmā, kas ieplūst alveolās, veidojas hialīns. Tas izklāj alveolu virsmu un traucē gāzu apmaiņu, jo tā ir necaurlaidīga skābeklim un ogļskābajai gāzei. Šīs izmaiņas sauc par hialīna membrānas slimību. Plaušas ir gaisīgas, bērns intensīvi elpo, un gāzu apmaiņa nenotiek. Proteolītiskie enzīmi 5–7 dienu laikā iznīcina hialīnu un fibrīnu. Smagas hipoksijas un pieaugošas acidozes apstākļos virsmaktīvo vielu sintēze praktiski apstājas.

Tādējādi visas trīs jaundzimušo respiratorā distresa sindroma formas (izplatīta atelektāze, tūskas-hemorāģiskais sindroms un hialīna membrānas slimība) ir viena patoloģiska procesa fāzes, kā rezultātā rodas smaga hipoksēmija un hipoksija, hiperkapnija, jaukta (elpošanas-metaboliskā) acidoze un citi vielmaiņas traucējumi (tendence uz hipoglikēmiju, hipokalciēmiju utt.), plaušu hipertensija un sistēmiska hipotensija, hipovolēmija, mikrocirkulācijas traucējumi, perifēra tūska, muskuļu hipotensija, smadzeņu funkcionālā stāvokļa traucējumi, sirds mazspēja (galvenokārt labā kambara tipa ar labās-kreisās puses šuntiem), temperatūras nestabilitāte ar tendenci uz hipotermiju, funkcionāla zarnu nosprostojums.

Respiratorā distresa sindroma simptomi jaundzimušajiem

Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem elpošanas distresa sindroma simptomi tiek atklāti no pirmās dzīves dienas, retāk - no otrās. Apgar skalas vērtējums dzimšanas brīdī var būt jebkāds. Tiek atzīmēta intensīva aizdusa (līdz 80-120 ieelpām minūtē) ar palīgmuskuļu piedalīšanos, krūšu kaula ievilkšana, vēdera izspiedums ieelpojot ("šūpošanās" simptoms), kā arī trokšņaina, vaidoša, "rēcoša" izelpa un vispārēja cianoze. Izplatītai atelektāzei raksturīga sekla, novājināta elpošana un krepitējoša sēkšana. Ar tūskas-hemorāģisko sindromu no mutes izdalās putojoši izdalījumi, dažreiz rozā krāsā, visā plaušu virsmā dzirdami vairāki krepitatīvi smalku burbuļu sēkšanas trokšņi. Ar hialīna membrānas slimību elpošana plaušās ir raupja, sēkšanas parasti nav.

SDR gadījumā novērojama arī tendence uz hipotermiju un centrālās nervu sistēmas (CNS) funkciju nomākšanu hipoksijas dēļ. Strauji progresē smadzeņu tūska, un attīstās koma. Bieži tiek konstatētas intraventrikulāras asiņošanas (IVH), un pēc tam - periventrikulāras leikomalācijas (PVL) ultraskaņas pazīmes. Turklāt pacientiem strauji attīstās akūta sirds mazspēja labajā un kreisajā kambara tipā ar palielinātu aknu un tūskas sindromu. Augļa šuntu un labās-kreisās puses asinsrites caur artēriju vadu un ovālo logu saglabāšanās ir saistīta ar plaušu hipertensiju. Jaundzimušajiem progresējot respiratorā distresa sindromam, stāvokļa smagumu nosaka šoka laiks un DIC sindroma attīstība (asiņošana no injekcijas vietām, plaušu asiņošana utt.).

Silvermana skala tiek izmantota, lai novērtētu elpošanas distresa smagumu jaundzimušajiem. Katrs simptoms "I stadijas" kolonnā tiek novērtēts ar 1 punktu, "II stadijas" kolonnā - ar 2 punktiem. Ar kopējo punktu skaitu 10 punkti jaundzimušajam ir ārkārtīgi smags RDS, 6-9 punkti - smags, 5 punkti - vidēji smags, zem 5 - jaundzimušo incizējošais elpošanas distresa sindroms.

Silvermana Andersena skala

I posms	II posms	III posms
Krūškurvja augšdaļa (guļus stāvoklī) un vēdera priekšējā siena sinhroni piedalās elpošanas aktā. Ieelpas laikā starpribu telpas neievelkas. Ieelpas laikā krūšu kaula xiphoidālais izaugums neievelkas. Elpošanas laikā zods nekustas. Izelpas laikā nav trokšņa.	Sinhronitātes trūkums vai minimāla krūškurvja augšdaļas nolaišanās, ieelpas laikā paceļoties vēdera priekšējai sienai. Neliela starpribu telpu retrakcija ieelpas laikā. Neliela krūšu kaula xiphoidālā izauguma retrakcija ieelpas laikā. Zoda nolaišana ieelpas laikā, mute aizvērta. Auskultējot krūtis, dzirdamas izelpas skaņas ("izelpas kunkšķēšana").	Ieelpas laikā, paceļoties vēdera priekšējai sienai, ir dzirdama krūškurvja augšdaļas atkāpšanās. Ieelpas laikā ir ievērojama starpribu telpu atkāpšanās. Ieelpas laikā ir ievērojama krūšu kaula xiphoidālā izauguma atkāpšanās. Ieelpas laikā zoda nolaišana, mute atvērta. Pieliekot fonendoskopu pie mutes vai pat bez fonendoskopa, dzirdamas izelpas skaņas ("izelpas kunkšķēšana").

Vidēji smagas RDS formas nesarežģītā gaitā klīniskās izpausmes ir visizteiktākās 1.-3. dzīves dienā, pēc tam stāvoklis pakāpeniski uzlabojas. Bērniem ar dzimšanas svaru mazāku par 1500 g respiratorā distresa sindroms jaundzimušajiem, kā likums, rodas ar komplikācijām, šajos gadījumos mākslīgā plaušu ventilācija turpinās vairākas nedēļas.

Tipiskas respiratorā distresa sindroma komplikācijas jaundzimušajiem ir gaisa noplūdes sindromi, bronhopulmonālā displāzija, pneimonija, plaušu asiņošana, plaušu tūska, priekšlaicīgas retinopātijas, nieru mazspēja, DIC sindroms, atvērts arteriālais vads un atvērts ovālais logs, kā arī IVH.

Elpošanas distresa sindroma diagnostika jaundzimušajiem

SDR diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu, ja tiek apvienotas trīs galvenās kritēriju grupas.

1. Jaundzimušajiem raksturīgās elpošanas distresa sindroma klīniskās pazīmes.
2. Rentgena izmaiņas. Bērniem ar difūzu atelektāzi sakņu zonās tiek konstatēti nelieli tumši laukumi. Edematozi-hemorāģisko sindromu raksturo plaušu lauku lieluma samazināšanās, neskaidrs, "izplūdis" plaušu raksts līdz "baltai" plaušai. Ar BGM tiek novērota "gaisa bronhogramma" un retikulāri-nadozes tīkls.
3. Testi, kas atklāj plaušu audu nenobriešanu.
4. Virsmaktīvās vielas trūkums no plaušām iegūtajos bioloģiskajos šķidrumos: augļūdeņražos, kuņģa aspirātā dzimšanas brīdī, nazofaringālajā un trahejas šķidrumā. Plaušu brieduma novērtēšanai izmanto arī "putu testu" ("kratīšanas testu"). Kad analizētajam šķidrumam pievieno spirtu (etanolu) un pēc tam to sakrata, virsmaktīvās vielas klātbūtnē uz tā virsmas veidojas burbuļi vai putas.
5. Virsmaktīvās vielas brieduma indeksi.
6. Lecitīna/sfingomielīna attiecība ir informatīvākais virsmaktīvās vielas brieduma rādītājs. SDR attīstās 50% gadījumu, ja šī attiecība ir mazāka par 2, un 75% gadījumu, ja tā ir mazāka par 1.
7. Fosfatidilglicerīna līmenis.

RDS gadījumā, lai atklātu apnoju un bradikardiju jaundzimušajiem, nepieciešams nepārtraukti kontrolēt sirdsdarbības ātrumu un elpošanu. No perifērajām artērijām jānosaka asiņu gāzu sastāvs. Ieteicams uzturēt skābekļa parciālo spiedienu arteriālajās asinīs 50–80 mm Hg robežās, oglekļa dioksīdu – 45–55 mm Hg, arteriālo asiņu skābekļa piesātinājumu – 88–95%, pH vērtībai jābūt ne zemākai par 7,25. Transkutāno monitoru izmantošana p02 un pCO2 noteikšanai un pulsa oksimetru izmantošana ļauj nepārtraukti uzraudzīt skābekļa piegādes un ventilācijas rādītājus.

Jaundzimušajiem respiratorā distresa sindroma smaguma kulminācijā tiek veikta klīniskā asins analīze (hemoglobīns, hematokrīts), asins kultūra un trahejas saturs, koagulogramma (pēc indikācijām), EKG dinamikā. Tiek noteikts urīnvielas, kālija, nātrija, kalcija, magnija, kopējā proteīna, albumīna līmenis asins serumā.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferenciālā diagnostika

Hoanāla agenezi raksturo bagātīga gļotu izdalīšanās no deguna, un nav iespējams ievietot katetru vai zondi nazofarneksā.

Traheoezofageāla fistula klīniski izpaužas kā aizrīšanās, cianoze, klepus, sēkšana plaušās barošanas laikā. Diagnozi apstiprina barības vada kontrastizmeklējums un bronhoskopija.

Diafragmas trūcei dzimšanas brīdī raksturīgs neliels vēdera kauliņš un ievilkta vēdera priekšējā siena. Tiek konstatētas arī krūškurvja labās un kreisās puses asinhronas kustības un sirds apikālā impulsa nobīde (parasti uz labo pusi, kreisās puses diafragmas trūce rodas 5–10 reizes biežāk nekā labās puses), perkusijas skaņas saīsināšanās un elpošanas skaņu neesamība plaušu apakšējā daļā. Krūškurvja rentgenizmeklēšanā var atklāt zarnas, aknas utt.

Bērniem ar smadzeņu un muguras smadzeņu dzemdību traumu, kā arī elpošanas traucējumiem, tiek konstatētas arī centrālās nervu sistēmas bojājumu pazīmes. Diagnozes noteikšanā palīdz neirosonogrāfija, jostas punkcija utt.

Iedzimtu zila tipa sirds defektu gadījumā jaundzimušo āda saglabā cianotisku nokrāsu pat ieelpojot 100% skābekli. Lai precizētu diagnozi, tiek izmantoti klīniskās apskates, auskultācijas, krūškurvja rentgenogrāfijas, EKG un ehokardiogrāfijas dati.

Masīva aspirācija ir raksturīga iznēsātiem un iznēsātiem zīdaiņiem. Jaundzimušais piedzimst ar zemu Apgar skalas punktu skaitu. SDR bieži tiek atklāts jau no dzimšanas brīža. Trahejas intubācijas laikā var iegūt augļūdeņus (AF). Krūškurvja rentgenogrammā var atklāt diafragmas saplacināšanos, mediastīna orgānu nobīdi uz skarto pusi, rupju, neregulāras kontūras tumšāku sajūtu vai polisegmentālu atelektāzi.

B grupas streptokoku un citu anaerobu mikroorganismu izraisītai pneimonijai raksturīgi infekciozās toksikozes simptomi. Slimības palīdz diferencēt klīniskās asins analīzes, krūškurvja rentgenogrāfija un bakterioloģiskie testi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Profilakse

Jaundzimušajiem respiratorā distresa sindromu var novērst, apkarojot hipoksiju un spontāno abortu. Turklāt iepriekš tika aprakstīta virsmaktīvās vielas lietošanas metode profilaktiskos nolūkos. Arī virsmaktīvās vielas saturs augļa plaušās palielinās, ieviešot betametazonu (sievietēm ar spontāno abortu risku 28.–34. grūtniecības nedēļā) vai deksametazonu (48.–72. stundas pirms dzemdībām).