Reimatiskā horeja

Reimatiskā horeja (Sidenhema horeja, minor horeja jeb "Svētā Vita deja") ir nopietna neiroloģiska slimība, kam raksturīgas pēkšņas, nekontrolētas un aritmiskas nekontrolējamas kustības, muskuļu vājums un emocionāls stress. Horeja var attīstīties kā vienīgais simptoms ("tīrā" horeja) vai saistībā ar citām reimatiskā drudža izpausmēm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemioloģija

Reimatiskā horeja galvenokārt rodas bērniem, pēc 20 gadu vecuma tā ir reta. Parasti tā attīstās meitenēm un gandrīz nekad zēniem pēcpubertātes periodā. Horejas izplatība pacientiem ar limfodrenāžu svārstās no 5 līdz 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi reimatiskā horeja

Sidenhema horeju raksturo emocionāla labilitāte, nekoordinētas kustības un muskuļu vājums.

1. Emocionālā labilitāte. Procesa sākumu var būt grūti noteikt, parasti bērns kļūst kaprīzs, aizkaitināms, niķīgs, nevēlas mācīties. Iespējama arī izteikta uzbudinājuma, miega un atmiņas traucējumi. Emocionālās izmaiņas tajās izpaužas kā bezcēloņu uzvedības uzliesmojumi, tostarp raudāšana un uzbudinājums. Retos gadījumos garīgās novirzes var būt smagas un var izpausties kā pārejoša psihoze.
2. Kustību koordinācijas traucējumi un hiperkinēze var izpausties kā neveiklība, tieksme nomest priekšmetus, kas vēlāk attīstās spazmatiskām, bezmērķīgām, nekoordinētām kustībām. Var tikt skartas visas muskuļu grupas, bet visvairāk pamanāmas ir roku, kāju un sejas ekscentriskās kustības. Sejas muskuļu kustības var ietvert grimases raušanu, zobu atsedzēšanu un pieres saraušanu. Tiek novērota pārtraukta runa un rakstīšanas traucējumi. Lai gan horeformas kustības parasti ir divpusējas, tās var būt arī vienpusējas (hemihoreja). Horeformas kustības pastiprinās emocionāla un fiziska stresa ietekmē, izzūd miega laikā, samazinās atpūtas un sedācijas laikā, un īslaicīgi (dažas kustības) tās var nomākt ar gribasspēku.
3. Muskuļu hipotonija (apvienojumā ar hiperkinēzi).
4. Autonomās nervu sistēmas traucējumi.

Reimatiskajai horejai kā vienam no reimatiskā drudža kritērijiem ir vairākas pazīmes:

• ilgāks latentais periods pēc streptokoku infekcijas, kas sasniedz 1-7 mēnešus, kā rezultātā poliartrīts un Sidenhema horeja gandrīz nekad nerodas kopā;
• Streptokoku antivielu titri un laboratoriskās iekaisuma pazīmes mazinās līdz brīdim, kad parādās horeformas kustības.
• 1/3 gadījumu tiek novēroti horejas recidīvi.

Neliela horeja jānošķir no daudzām slimībām, jo nereimatiskā horeja var attīstīties dažādu kolagēna, endokrīnu, vielmaiņas, neoplastisku, ģenētisku un infekcijas slimību rezultātā.

1. Kolagēna slimības (SLE, periarterīts nodoza). CNS bieži ir iesaistīta SLE patoloģiskajā procesā, un mazāk nekā 2% pacientu ir horeja. Diferenciāldiagnozi starp SLE un LC sarežģī drudža, artrīta, kardīta un ādas bojājumu klātbūtne abās slimībās.
2. Ģimenes horeja: Hantingtona slimība (autosomāli dominējoša iedzimtība, visbiežāk skar vīriešus vecumā no 30 līdz 50 gadiem, hiperkinēze parādās ilgi pirms garīgās veselības traucējumiem, demence progresē), labdabīga ģimenes horeja (sākas dzīves pirmajā desmitgadē, hiperkinēze ir izteiktāka galvas un rumpja muskuļos).
3. Narkotiku intoksikācija: perorālie kontracepcijas līdzekļi, vairogdziedzera hormoni, narkotiskie līdzekļi, neiroleptiskie līdzekļi, litija preparāti, fenitoīns (difenīns), digoksīns, amitriptilīns, metoklopramīds.
4. Hepatocerebrālā deģenerācija (Vilsona-Konovalova slimība): dizartrijas, plaša mēroga trīces, pakāpeniskas intelekta samazināšanās un aknu cirozes kombinācija (samazināts ceruloplazmīna līmenis serumā, palielināta vara izdalīšanās ar urīnu, Kauzera-Fleišnera gredzens).
5. Endokrinoloģiski traucējumi (hipoparatireoze, tireotoksikoze) un minerālvielu metabolisma traucējumi (hiponatriēmija, hipokalciēmija).
6. Laima slimība.
7. Grūtniecības horeja: visbiežāk rodas pirmās grūtniecības laikā pirmajā vai otrajā trimestrī. Apmēram 1/3 gadījumu grūtniecības horeja ir bērnībā pārciesta reimatiskā drudža recidīvs. Grūtniecēm hiperkinēze ir izteiktāka, garīgās izmaiņas ir izteiktākas, gaita parasti ir labdabīga.
8. Vienkārša motorika bērniem ar Tourette sindromu (hiperkinēzes un piespiedu vokalizācijas kombinācija, koprolālija).

Aprakstīti arī neiropsihiatriskie traucējumi pacientiem ar streptokoku infekciju (PANDAS) bez RL attīstības, kas ir visatbilstošākais diferenciāldiagnozē ar reimatisko drudzi.

PANDAS (ar streptokoku infekcijām saistīti pediatriski autoimūni neiropsihiatriski traucējumi) darbības kritēriji

• Obsesīvi kompulsīvu traucējumu (obsesīvu domu un obsesīvu kustību) un/vai ticisku stāvokļu klātbūtne.
• Bērnība: slimības sākums notiek laikā no 3 gadu vecuma līdz pubertātei.
• Lēkmēm līdzīga slimības gaita, kas var izpausties kā atsevišķi simptomi vai dramatiskas pasliktināšanās epizodes. Simptomi parasti starp lēkmēm ievērojami mazinās un dažos gadījumos pilnībā izzūd starp paasinājumiem.
• Pierādīta hronoloģiska saistība ar GABHS: patogēna izolēšana rīkles uztriepē un/vai diagnostisks antivielu titra pieaugums (antistreptopizīns-O un anti-DNSāze).
• Saistība ar neiroloģiskām izmaiņām: hipermotorā aktivitāte, horeforma hiperkinēze.

Prognoze

Reimatiskās horejas gaita RL gadījumā ir diezgan mainīga, tās gaita svārstās no vienas nedēļas līdz vairākiem gadiem, vidēji horejas lēkme ilgst apmēram 15 nedēļas. Pēc reimatiskā drudža lēkmes beigām muskuļu hipotonija un hiperkinēze var pilnībā izzust, lai gan nelielas nekontrolētas kustības, kas izmeklēšanas laikā nav pamanāmas, var saglabāties vairākus gadus.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]