Progresējoša sejas atrofija

Literatūrā šī slimība ir pazīstama ar diviem terminiem: puslodes progresējoša sejas atrofija (hemiatrophia faciei progressiva) un divpusēja progresējoša sejas atrofija (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Turklāt var novērot sejas un ķermeņa puslodes un krustenisko atrofiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi progresējoša sejas atrofija

Tiek pieņemts, ka slimību var izraisīt galvaskausa vai sejas trauma, vispārēja vai lokāla infekcija, sifiliss, siringomielija, V vai VII galvaskausa nervu pāra bojājumi, kakla simpātiskā stumbra ekstirpācija vai bojājums utt. Daži autori atzīst sejas hemiatrofijas iespējamību apvienojumā ar ķermeņa hemiatrofiju autonomās nervu sistēmas diencefālo daļu distrofijas dēļ.

Ir hemitrofijas gadījumi pēc epidēmiskā encefalīta, kā arī ar plaušu tuberkulozi, kas skārusi dzemdes kakla simpātisko stumbru.

Saskaņā ar pieejamajiem datiem, progresējoša sejas atrofija lielākajā daļā gadījumu ir dažādu slimību sindroms, kurā patoloģiskajā procesā dažādos līmeņos ir iesaistīta autonomā nervu sistēma. Acīmredzot traumas un citi faktori ir tikai impulss šo nopietno neirodistrofisko parādību attīstībai.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi progresējoša sejas atrofija

Pacienti parasti sūdzas, ka skartā sejas puse ir mazāka nekā veselā; pakāpeniski palielinās atšķirība starp galvaskausa sejas daļu un mīkstajiem audiem; skartajā pusē āda ir tumši apses krāsā, plānāka un smaidot savelkas daudzās krokās.

Dažreiz pacienti atzīmē tirpšanas sāpes skartā vaiga zonā vai visā sejas pusē, asarošanu no acs skartajā pusē, īpaši aukstumā, vējā, un vaigu krāsas atšķirību, kas īpaši pamanāma aukstumā.

Smagas hemiatrofijas gadījumā izskatās, it kā viena sejas puse piederētu cilvēkam, kurš ir līdz robežai novājējis bada vai vēža intoksikācijas dēļ, bet otra puse - veselam cilvēkam. Āda skartajā pusē ir dzeltenīgi pelēka vai brūngana un nesarkst. Plakstiņa sprauga ir paplašināta apakšējā plakstiņa iegrimšanas dēļ.

Nospiežot uz supraorbitālo, infraorbitālo un mentālo atveri, rodas sāpes.

Radzenes reflekss ir samazināts, bet acu zīlītes ir vienmērīgi paplašinātas un vienādi reaģē uz gaismu.

Atkailinātā āda atgādina pergamentu; atrofija izplatās arī uz zemādas audiem, košļājamo un deniņu muskuļiem, kā arī kaulu audiem (žokli, vaiga kaulu un vaiga arku).

Zods ir nobīdīts uz skarto pusi, jo ķermeņa izmērs un apakšžokļa atzars ir samazināti, tas ir īpaši izteikts pacientiem, kuri kopš bērnības cieš no sejas hemiatrofijas; arī puse deguna ir samazināta, auss ir grumbaina.

Dažos gadījumos sejas hemiatrofija tiek kombinēta ar vienas un tās pašas ķermeņa puses atrofiju, un dažreiz ar pretējās ķermeņa puses atrofiju (hemiatrophia cruciata), ar vienpusēju sklerodermiju vai pārmērīgu pigmenta nogulsnēšanos ādā, matu augšanas traucējumiem vai depigmentāciju, mēles, mīksto aukslēju un alveolāro izaugumu hemiatrofiju, kariesu un zobu zudumu, kā arī svīšanas traucējumiem.

Sasniedzot vienu vai otru pakāpi, sejas hemitrofija apstājas, stabilizējas un vairs neprogresē.

Šīs pacientu grupas klīniskie un fizioloģiskie izmeklējumi parādīja, ka visās progresējošās sejas atrofijas formās dažādās pakāpēs ir izteikti autonomās nervu sistēmas darbības traucējumi.

Pacientiem ar vienpusēju sejas distrofiju parasti tiek konstatēta elektrisko potenciālu un ādas temperatūras asimetrija, pārsvarā skartajā pusē.

Vairumā gadījumu tiek novērota oscilogrāfiskā indeksa samazināšanās un kapilāru spazmas skartajā pusē, kas norāda uz simpātiskās nervu sistēmas tonusa pārsvaru.

Gandrīz visiem pacientiem novērojamas izmaiņas elektroencefalogrammās, kas raksturīgas smadzeņu hipotalāma-mezencepālijas veidojumu bojājumiem. Elektromiogrāfiskie pētījumi gandrīz vienmēr atklāj izmaiņas muskuļu elektriskajā aktivitātē distrofijas pusē, tostarp tur, kur klīniski novērojamas atrofiskas izpausmes audos.

Pamatojoties uz klīnisko un fizioloģisko pētījumu datu kopumu, LA Šurinoks identificē divus sejas atrofijas posmus: progresējošu un stacionāru.

Diagnostika progresējoša sejas atrofija

Sejas hemiatrofija jādiferencē no asimetrijas iedzimtas (neprogresējošas) sejas nepietiekamas attīstības gadījumā, sejas hemihipertrofijas, kā arī muskuļu greizā kakla, fokālās sklerodermijas, audu atrofijas lipodistrofijas un dermatomiozīta gadījumā. Pēdējās slimības tiek aplūkotas vispārējās ortopēdijas un dermatoloģijas kursos.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]