Policistiska nieru slimība - ārstēšana un prognoze

Pašreizējā stadijā specifiska policistisko nieru slimību ārstēšana nav izstrādāta. Nesen (2000. gada sākumā) ir mēģināts eksperimenta ietvaros izstrādāt patogenētisku ārstēšanas pieeju, ņemot vērā šo patoloģiju no neoplastiska procesa viedokļa. Policistisko nieru slimību ārstēšana pelēm ar pretvēža līdzekļiem (paklitakselu) un tirozīnkināzes inhibitoru, kas kavē šūnu proliferāciju, noveda pie cistu veidošanās kavēšanas un esošo cistu samazināšanās. Šīs ārstēšanas metodes tiek pārbaudītas eksperimentāli un vēl nav ieviestas klīniskajā praksē.

Policistisko nieru slimību ārstēšanai pieaugušajiem nepieciešama simptomātiska pieeja un tādu zāļu lietošana, kas kavē hroniskas nieru mazspējas progresēšanu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Arteriālās hipertensijas kontrole

Efektīva arteriālās hipertensijas kontrole, sasniedzot mērķa asinsspiediena līmeni 130/80 mm Hg, ir viens no galvenajiem uzdevumiem gan policistisko nieru slimību ārstēšanā, gan nieru mazspējas straujas progresēšanas novēršanā. Pirmās izvēles zāles ir AKE inhibitori vai 1. tipa angiotenzīna 2 receptoru blokatori. Tie jānozīmē, tiklīdz tiek atklāts paaugstināts asinsspiediens, un jālieto nepārtraukti. AKE inhibitoru agrīna lietošana ne tikai ļauj veiksmīgi kontrolēt asinsspiedienu, bet arī palēnina nieru mazspējas attīstību. Šo zāļu izrakstīšana jau esošas nieru darbības traucējumu gadījumā neizraisa hroniskas nieru mazspējas nomākšanu. To apliecina kontrolēta MDRD pētījuma dati.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

AKE inhibitori:

• kaptoprils 25-50 mg 4 reizes dienā;
• enalaprils 2,5–20 mg/dienā;
• lizinoprils 5–40 mg/dienā;
• fosinoprils 10–40 mg/dienā;
• ramiprils 1,25–20 mg/dienā.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Angiotenzīna receptoru blokatori:

• losartāns 25–100 mg/dienā;
• kandesartāns 4–16 mg/dienā;
• irbesartāns 75–300 mg/dienā;
• telmisartāns 40–80 mg/dienā;
• valsartāns 80–320 mg/dienā;
• eprosartāns 300–800 mg/dienā.

Starp citiem antihipertenzīviem līdzekļiem pieaugušajiem policistisko nieru slimību gadījumā lieto ilgstošas darbības kalcija kanālu blokatorus un beta blokatorus. Diurētiskie līdzekļi nav indicēti nātrija sūkņa inversijas un policitēmijas dēļ.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Inficētu cistu ārstēšana

• Ja iespējams, no inficētas nieres vai aknu cistas jāatsūc šķidrums.
• Ir nepieciešams lietot lipofīlas antibiotikas ar disociācijas konstantu, kas ļauj tām 1-2 nedēļu laikā iekļūt cistas skābajā vidē:
  • Fluorhinoloni:
    • ciprofloksacīns 250–500 mg/dienā;
    • levofloksacīns 250–500 mg/dienā;
    • norfloksacīns 400 mg/dienā;
    • ofloksacīns 200–400 mg/dienā;
  • ko-trimoksazols 960 mg 2 reizes dienā;
  • hloramfenikols 500 mg 3-4 reizes dienā.
• Ja drudzis un strutains process progresē antibiotiku terapijas fonā, ir indicēta ķirurģiska ārstēšana.
• Ilgstoša drudža gadījumā jāizslēdz urīnceļu nosprostojums ar urīnceļu akmeni un strutains paranefrīts.

Nefrolitiāzes ārstēšana

• Pietiekama šķidruma daudzuma lietošana (vismaz 2 litri dienā).
• Metabolisma izmaiņu noteikšana, kas izraisīja akmeņu veidošanos.
• Visbiežāk sastopamo akmeņu (no urātiem un kalcija oksalātiem) profilaksei un ārstēšanai kālija citrātu ievada 20–60 mEq/dienā.

Sāpju mazināšana

Akūtu sāpju mazināšanai tiek lietoti spazmolītiskie līdzekļi un opioīdi; akūtas nosprostošanās gadījumā ir indicēta augšējo urīnceļu drenāža.

Hronisku sāpju gadījumā lieto pretsāpju līdzekļus, piemēram, paracetamolu un tramadolu, tricikliskos antidepresantus (amitriptilīnu 50–150 mg dienā, pipofezīnu 50–150 mg dienā); opioīdus; autonomās nervu blokādi, akupunktūru.

Ja tās ir neefektīvas, tiek izmantotas invazīvas un ķirurģiskas laparoskopiskas policistisko nieru slimību ārstēšanas metodes - cistu dekompresija un izgriešana, nefrektomija.

NPL nav indicēti sāpju mazināšanai nefrotoksicitātes un nieru darbības traucējumu riska dēļ. Arī sklerozējošo līdzekļu (alkohola) ievadīšana cistās nav pierādīta. Šķidruma aspirācija no cistām sniedz īslaicīgu atvieglojumu, bet, atkārtojot šādas procedūras, nesāpīgo periodu skaits strauji samazinās.

Policistisko nieru slimību ārstēšana terminālas hroniskas nieru mazspējas stadijā ietver hronisku hemodialīzi un nieru transplantāciju. Pacientu izdzīvošana hemodialīzes laikā un pēc nieru transplantācijas praktiski neatšķiras no citu hronisku difūzu nieru slimību pacientu izdzīvošanas.

Policistisko nieru slimību prognoze pieaugušajiem

Policistisko nieru slimību prognozi pieaugušajiem nosaka šīs slimības ģenētiskais variants. 1. tipa gadījumā prognoze ir mazāk labvēlīga nekā 2. tipa gadījumā; vīriešiem slimības prognoze ir sliktāka.

Policistisko nieru slimību prognoze ir atkarīga no:

• arteriālas hipertensijas klātbūtne;
• nieru darbības stāvoklis;
• nieru mazspējas progresēšanas ātrums;
• vienlaicīgs pielonefrīts;
• komplikāciju klātbūtne - cistu infekcija, smadzeņu asinsvadu aneirismas.

Ja nav arteriālas hipertensijas un saglabātas nieru funkcijas, slimības prognoze ir labvēlīga.

Nieru mazspējas gadījumā prognozi nosaka hroniskas nieru mazspējas progresēšanas ātrums, ko ievērojami palēnina:

• nepārtraukta arteriālās hipertensijas kontrole, kas uzsākta saglabātas nieru darbības stadijā - mērķa asinsspiediena līmenis 130/80 mmHg (sāls ierobežošana, AKE inhibitoru un/vai angiotenzīna receptoru blokatoru lietošana);
• uztura olbaltumvielu ierobežojums līdz 0,8 g/kg;
• ierobežojot tauku patēriņu.

Policistisko nieru slimību prognoze ir nelabvēlīga inficētu cistu un urīnceļu infekcijas klātbūtnē, kā arī vairāku smadzeņu asinsvadu aneirismu klātbūtnē.