Neiroblastomas simptomi

Neiroblastomas simptomi ir ārkārtīgi dažādi un atkarīgi no konkrēta orgāna bojājuma vietas un apjoma.

Visbiežāk audzējs atrodas virsnieru dziedzeros (40% gadījumu), kam seko retroperitoneālā telpa (25–30%), aizmugurējā mediastīna daļa (15%), mazais iegurnis (3%) un kakla rajons (1%). Retas un neprecizētas lokalizācijas novērojamas 5–15% neiroblastomas gadījumu.

Sāpes ir klīniski nozīmīgs neiroblastomas simptoms 30–35 % pacientu, drudzis novērojams 25–30 % pacientu. Svara zudums – 20 % pacientu. Ilgstoši iespējama asimptomātiska progresēšana, kuras biežums ir atkarīgs no procesa stadijas: I stadijā – 48 %, II stadijā – 29 %, III stadijā – 16 %, IV stadijā – 5 %, IVS stadijā – 10 % gadījumu.

Ja audzējs atrodas simpātiskā stumbra kakla-krūšu rajonā, dažos gadījumos tiek novērots Hornera sindroms (ptoze, mioze, enoftalms, anhidroze skartajā pusē). Ja process lokalizējas retrobulbārajā telpā, var parādīties "brilles" simptoms ar eksoftalmu. Audzējam, kas lokalizēts aizmugurējā mediastīnā, raksturīgs obsesīvs klepus, elpošanas traucējumi, krūškurvja sienas deformācija, disfāgija un bieža regurgitācija. Procesa izplatīšanās no krūškurvja dobuma uz retroperitoneālo telpu caur diafragmas atverēm tiek raksturota kā "smilšu pulksteņa" vai "hanteles" simptoms. Lokalizējoties retroperitoneālajā telpā, var palpēt akmeņainu, praktiski nekustīgu audzēju ar bumbuļveida virsmu. Audzēja agrīna fiksācija notiek straujas ieaugšanas mugurkaula kanālā caur starpskriemeļu atverēm dēļ. Šajā gadījumā var izcelties neiroloģiski simptomi parēzes un paralīzes veidā.

Kad kaulu smadzenes ir bojātas, rodas mielodepresija, kas izpaužas kā anēmiski un trombocitopēniski sindromi, kā arī infekcijas epizodes ar neitropēnijas attīstību.

Retos gadījumos, audzēja izdalītā vazointestinālā peptīda dēļ, viens no vadošajiem simptomiem kļūst par masīvu caureju.

Neiroblastomas ādas metastāzes izskatās kā blīvi, zilgani violeti mezgliņi.

Lokalizētu neiroblastomas formu recidīvi ir relatīvi reti (18,4%), bet tālas metastāzes tiek konstatētas pusei pacientu ar recidīvu. Ir skaidra recidīvu biežuma atkarība no vecuma: jo vecāks ir bērns sākotnējās diagnozes noteikšanas brīdī, jo lielāks ir recidīvu biežums. Visbiežāk neiroblastomas recidīvu gadījumā bojājumi ir lokalizēti kaulos, kaulu smadzenēs un limfmezglos. Āda, aknas un smadzenes tiek skartas daudz retāk.

Neiroblastomas klasifikācija pa posmiem

Pašlaik visplašāk izmantotā neiroblastomas stadijas noteikšanas sistēma ir Starptautiskā neiroblastomas stadijas sistēma (INSS).

• I stadija: lokalizēts, makroskopiski pilnībā izņemts audzējs bez limfmezglu iesaistīšanās (pieļaujama tieši blakus esošo pilnībā izņemto limfmezglu iesaistīšanās); tas pats attiecas uz divpusējiem audzējiem.
• II posms.
  • IIa stadija: makroskopiski nepilnīgi izņemts vienpusējs audzējs bez limfmezglu iesaistīšanās (pilnībā izņemtu limfmezglu iesaistīšanās tieši blakus audzējam ir pieņemama).
  • IIb stadija: vienpusējs audzējs ar limfmezglu iesaistīšanos vienā un tajā pašā pusē.
• III stadija: nepilnīgi rezekcēts audzējs, kas šķērso viduslīniju ar vai bez limfmezglu iesaistīšanās, vai vienpusējs audzējs ar limfmezglu iesaistīšanos kontralaterālajā pusē, vai nepilnīgi rezekcēts viduslīnijas audzējs ar divpusēju augšanu vai divpusēju limfmezglu iesaistīšanos (mugurkauls tiek uzskatīts par viduslīniju).
• IV stadija: audzēja izplatīšanās kaulu smadzenēs, kaulos, attālos limfmezglos, aknās, ādā un/vai citos orgānos.
  • IVS stadija: lokalizēts audzējs (I, IIa vai IIb stadija) ar izplatīšanos tikai aknās, ādā un/vai kaulu smadzenēs bērniem līdz viena gada vecumam (kaulu smadzeņu infiltrācija nepārsniedz 10% audzēja šūnu uztriepē, mlBG ir negatīva). Atšķirībā no citiem ļaundabīgiem audzējiem, ar mikroskopiski nosakāmu atlieku audzēju in situ, I stadijas slimības diagnoze tiek noteikta, jo vairumā gadījumu ir iespējama spontāna regresija. Šī parādība ir iespējama arī ar makroskopiski nosakāmu atlieku audzēju II un III stadijā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]