Muguras smadzeņu intramedulārs audzējs

Starp daudzajiem mugurkaula audzējiem bieži tiek konstatēti muguras smadzeņu intramedulāri audzēji, kurus vairumā gadījumu pārstāv gliomas un nedaudz retāk lipomas, teratomas un citi audzēja procesi. Starp tiem ir sastopami arī nelieli ļaundabīgi procesi.

Intramedulāru audzēju izplatība ir relatīvi neliela – ne vairāk kā 8% no visām šādām centrālās nervu sistēmas patoloģijām. Slimība attīstās uz muguras smadzeņu vielas bāzes, var lokalizēties muguras smadzeņu robežās vai izplatīties ārpus parenhīmas. Likrodrenāžas šķidruma plūsmas bloķēšana var veicināt fistulas veidošanos. Problēmas ķirurģiskas korekcijas metodes pastāvīgi uzlabojas: ķirurgi arvien vairāk izmanto mikroķirurģiskus instrumentus, ķirurģiskās lāzerierīces, plāno intervences ar vizualizāciju un MRI. Tomēr intramedulāru muguras smadzeņu audzēju ārstēšana ir sarežģīts process pat mūsdienu ķirurģijai. [ 1 ]

Epidemioloģija

Muguras smadzeņu intramedulārs audzējs ir relatīvi reta parādība. Saskaņā ar dažādiem statistikas datiem, tā sastopamība svārstās no 3 līdz 8% starp visiem audzēja procesiem, kas skar centrālo nervu sistēmu, un līdz 19% starp visiem cerebrospinālajiem audzējiem.

No muguras smadzeņu vielas attīstās intramedulārs audzējs. Tas bieži aug lokāli un neatstāj muguras smadzeņu piālo membrānu, var veidot eksofītisku izliekumu uz smadzeņu virsmas vai izplatīties uz apkārtējiem audiem, iestiepjoties subdurālajā telpā.

Lielākajai daļai pacientu intramedulāri audzēji tiek konstatēti kakla muguras smadzenēs. Lielākā daļa šādu veidojumu (septiņi no desmit) ir gliomas, kas veidojas uz gliālo smadzeņu šūnu bāzes. Starp gliomām visbiežāk sastopamās ir:

• Astrocitomas (biežāk sastopamas bērniem);
• Ependimomas (skar galvenokārt pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkus).

Zinātnieki jau vairāk nekā gadsimtu strādā pie intramedullāru audzēju ārstēšanas. Taču ilgu laiku operācijas tika veiktas bez lieliem panākumiem: šādu iejaukšanos galvenais mērķis bija cietā smadzeņu apvalka preparēšana, lai novērstu pārmērīgu spiedienu uz muguras smadzeņu kanālu. Pilnīga patoloģiskā perēkļa noņemšana nebija iespējama. Tikai aptuveni pirms piecdesmit gadiem neiroķirurgi savā praksē sāka izmantot mikroķirurģiskos instrumentus, ultraskaņas un lāzertehnoloģijas, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Tas ļāva precīzi plānot ķirurģisko procesu un noņemt pat tik sarežģītus audzējus. [ 2 ]

Cēloņi muguras smadzeņu intramedulārais audzējs.

Droši muguras smadzeņu intramedulāru audzēju cēloņi joprojām nav zināmi, lai gan eksperti jau ir identificējuši dažus slimības attīstības riska faktorus. Jāpatur prātā, ka glijas neoplazmas bieži attīstās no audzēja metastāzēm, kas ir pārvietojušās no citiem orgāniem un tikai pēc kāda laika tiek atrastas nervu audos. [ 3 ]

• Jonizējošā starojuma iedarbība (arī staru terapijas laikā);
• Līdzīgu patoloģiju klātbūtne ģimenē (tuvi radinieki);
• Potenciālo kancerogēnu (pesticīdu, polivinilhlorīda utt.) ietekme;
• Vāja imūnsistēma;
• Iedzimtas slimības (Linča, Li-Fraumenti, Turko, Kaudena sindromi, I un II tipa neirofibromatoze).

Riska faktori

Lielākā daļa cilvēku ir informēti par riska faktoriem, kas saistīti ar ļaundabīgu audzēju procesu attīstību. Tie ir smēķēšana, nepietiekams uzturs, ķīmiskā un radiācijas iedarbība, iedzimta predispozīcija, hiperinsolācija utt. [ 4 ]

Neoplazma var vai nu primāri attīstīties mugurkaula struktūrās, vai arī metastazēties uz mugurkaulu no citiem orgāniem. Mugurkaula kolonnai ir labi attīstīta asinsrites sistēma, un ļaundabīgās šūnas var viegli iekļūt ar asinsriti no citiem mātes perēkļiem.

Sievietēm ir īpaši svarīgi regulāri veikt krūšu izmeklējumus un citoloģiskās uztriepes, lai atklātu dzemdes kakla vēzi. Visām pacientēm regulāri jāveic fluorogrāfija, asins un fekāliju analīzes (slēptu asiņu noteikšanai resnās zarnas vēža noteikšanai).

Vēl viens izplatīts riska faktors ir mugurkaula traumas, deformācijas un iedzimti defekti. [ 5 ]

Pathogenesis

Intramedulārie audzēji atšķiras atkarībā no mugurkaula masas veida:

• Gliomas:
  • Astrocitoma;
  • Ependimoma;
  • Oligodendroglioma;
  • Oligoastrocitoma.
• Asinsvadu audzēji:
  • Kavernoma;
  • Hemangioblastoma.
• Taukaudu un dermoīdu audzēji, neirinomas, teratomas, limfomas, holesteatomas, švanomas.

Patoloģisko veidojumu lokalizācija arī atšķiras:

• Medullocervikālā zona;
• Dzemdes kakla, kakla un krūšu kurvja zona;
• Krūšu kurvja reģions;
• Jostasvieta mugurkaulā;
• Epikons un konuss.

Intramedulārs audzējs var metastazēties pats par sevi vai būt citu audzēja procesu (īpaši krūts vai plaušu vēža, nieru šūnu vēža, melanomas u. c.) metastāze. [ 6 ]

Neoplazmas augšana var būt difūza vai lokalizēta.

Difūzas vai infiltratīvas izplatības gadījumā nav skaidras robežas ar cerebrospinālajām struktūrām, un var tikt skarti viens vai vairāki muguras smadzeņu segmenti. Šāda izplatība ir raksturīga glioblastomai, astrocitomai, oligodendrogliomai.

Fokālās augšanas gadījumā perēklis sadalās 1–7 cerebrospinālajos segmentos, bet visos gadījumos ir skaidra robeža ar veselām muguras smadzeņu struktūrām, kas veicina pilnīgu patoloģijas rezekciju. Šāda augšana ir raksturīga lielākajai daļai ependimomu, kā arī kavernozām angiomām, lipomām un neirinomām, hemangioblastomām un teratomām. [ 7 ]

Simptomi muguras smadzeņu intramedulārais audzējs.

Muguras smadzeņu intramedulārs audzējs attīstās relatīvi lēni, simptomiem pakāpeniski pieaugot ilgstošā neizpaustu, "izdzēstu" pazīmju periodā. Saskaņā ar vispārējo statistisko informāciju, pēc pirmo simptomu parādīšanās daži pacienti nekavējoties vēršas pie ārstiem. Parasti tas notiek ne agrāk kā pēc vairākiem mēnešiem vai pat gadiem. Vidējais ārsta apmeklējuma laiks ir aptuveni 4-5 gadi.

Pirmās pazīmes parasti (70% gadījumu) sākas ar sāpju sindromu, kas sāk traucēt skartā mugurkaula segmenta zonā.Sāpju galvenās īpašības ir ilgstošas, sāpošas, neakūtas, difūzas, biežāk nakts, ar tendenci pastiprināties guļus stāvoklī.

Katram desmitajam pacientam ir radikulāras sāpes: asas, dedzinošas, "šaujošas", kas izstaro uz ķermeņa apakšdaļu un ekstremitātēm. Dažos gadījumos pasliktināšanās notiek jušanas traucējumu veidā - galvenokārt tiek ietekmēta taustes un pozicionālā jutība. Pacienti atzīmē muskuļu vājumu apakšējās ekstremitātēs, hipertonusu, līdz pat muskuļu atrofijai. Ja patoloģiskais fokuss ir lokalizēts kakla un krūšu mugurkaulā, dominē piramīdas traucējumi (tonusa izmaiņas, hiperrefleksija).

Klīniskās izpausmes ir atkarīgas no muguras smadzeņu iesaistes vietas ar intramedulāru audzēju. Piemēram, medullocervikālā perēklī tiek novēroti smadzeņu simptomi:

• Paaugstināta intrakraniālā spiediena klīnika;
• Redzes traucējumi;
• Ataksija.

Dzemdes kakla muguras smadzeņu intramedulārs audzējs izpaužas ar pastāvīgām sāpēm galvas pakauša daļā, kas galu galā attīstās jušanas traucējumos, vienas augšējās ekstremitātes parēzē. Turklāt palielinās apakšējās paraparēzes un iegurņa orgānu disfunkcijas (raksturīgākas slimības vēlīnās stadijās) attīstības risks.

Krūškurvja intramedulārs muguras smadzeņu audzējs bieži sākas ar pacienta nelielu mugurkaula izliekumu (biežāk skoliozi). Laika gaitā parādās sāpes un paravertebrālās muskulatūras sasprindzinājums (tonuss). Kustības kļūst ierobežotas, diskomforts. Starp jušanas traucējumiem galvenokārt tiek novērotas dizestēzijas un parestēzijas. [ 8 ]

Pacientiem ar epikoniskiem vai konusa intramedulāriem audzējiem agrāk ir iegurņa orgānu disfunkcija un izmainīta cirkšņa jutība.

Starp visbiežāk sastopamajiem simptomiem:

• Muguras sāpes (pasliktinās guļus stāvoklī, pastiprinās klepojot, šķaudot, sasprindzinoties, mēdz izstarot un netiek novērstas ar pretsāpju līdzekļiem);
• Sensoriski traucējumi (īpaši izteikti ekstremitātēs);
• Motorikas traucējumi (muskuļu vājums, apgrūtināta staigāšana, ekstremitāšu aukstums, urīna un fekāliju nesaturēšana, muskuļu parēze un paralīze, muskuļu raustīšanās).

Posmi

Intramedulārs audzējs attīstās secīgi un iziet cauri trim attīstības stadijām: segmentāla, pilnīga šķērsvirziena muguras smadzeņu bojājuma un radikulāras sāpju stadija.

Intramedulāri audzēji rodas uz pelēkās muguras smadzeņu vielas bāzes. Segmentālo stadiju izraisa disociētu segmentālu traucējumu parādīšanās ar virspusēju jutību atkarībā no audzēja lokalizācijas līmeņa.

Pilnīga šķērsvirziena mugurkaula bojājuma stadija sākas, kad patoloģiskais perēklis ieaug baltajā vielā. Segmentālos jušanas traucējumus aizstāj vadoši traucējumi, parādās motoriski un trofiski traucējumi, rodas iegurņa orgānu disfunkcija.

Radikulāro sāpju stadiju raksturo audzēja iziešana ārpus muguras smadzeņu robežām. Notiek dīgšana saknēs, ko pavada radikulāru sāpju parādīšanās.

Komplikācijas un sekas

Komplikācijas, ko izraisa muguras smadzeņu intramedulārs audzējs, var iedalīt vairākās grupās:

• Mugurkaula nestabilitāte, nespēja veikt atbalsta aktivitātes, tostarp staigāšanu un stāvēšanu.
• Komplikācijas, kas saistītas ar mugurkaula struktūru un nervu saspiešanu (sāpes, ekstremitāšu vājums, pilnīga un nepilnīga paralīze, iegurņa orgānu disfunkcija).
• Komplikācijas, kas saistītas ar ilgstošas gultas režīma nepieciešamību (tromboze, sastrēguma pneimonija, uroģenitālās infekcijas utt.).
• Intra- un pēcoperācijas komplikācijas, kas saistītas ar nervu struktūru šķērsošanu, iegurņa pamatnes integritātes pārkāpumiem, lielu asinsvadu bojājumiem, asins zudumu, perforāciju, infekciju utt.

Bieži vien pacientiem ir jušanas traucējumi cirkšņa zonā un apakšējās ekstremitātēs, apgrūtināta staigāšana, ir traucēta seksuālā, urīnceļu funkcija un defekācija.

Diagnostika muguras smadzeņu intramedulārais audzējs.

Visos intramedulāro muguras smadzeņu audzēju gadījumos tiek izmantota visaptveroša diagnostikas pieeja, kas ietver tādas procedūras kā:

• Neiroloģiskā izmeklēšana: pamatojoties uz pacienta klīniskajiem simptomiem un sūdzībām, neirologs var aizdomas par konkrētas patoloģijas klātbūtni.
• Mugurkaula rentgenogrāfija: nepietiekami informatīva metode, bet ļauj apstiprināt aizdomas par audzēja procesu.
• Cerebrospinālā šķidruma analīze: ļauj izslēgt iekaisuma parādības cerebrospinālajās struktūrās.
• Elektromiogrāfija, izraisīto potenciālu diagnostika: palīdz atklāt acīmredzamus neiroloģiskus traucējumus un uzraudzīt tos dinamikā.
• Datortomogrāfija: palīdz identificēt intramedulāru audzēju, atšķirt to no citām līdzīgām patoloģijām.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana: sniedz pilnīgu informāciju par fokusa veidu, tā lokalizāciju un izplatību, ļauj noteikt ārstēšanas taktiku.
• Mugurkaula angiogrāfija: ļauj diferencēt asinsvadu audzējus.

Turklāt vispārējo klīnisko pārbaužu ietvaros tiek veiktas asins un urīna analīzes. Var ņemt asinis, lai novērtētu onkomarķieru līmeni.

Instrumentālā diagnoze var būt pēc iespējas informatīvāka, taču intramedulāra audzēja galīgā diagnoze tiek noteikta tikai pēc operācijas laikā noņemto audu histoloģiskās izmeklēšanas. [ 9 ]

Diferenciālā diagnoze

Cerebrospinālā šķidruma analīze ļauj izslēgt iekaisuma procesus - jo īpaši mielītu, kā arī muguras smadzeņu hematomu. Intramedulāra audzēja klātbūtni norāda olbaltumvielu-šūnu disociācijas klātbūtne un intensīva albumīnoze (sāpīga olbaltumvielu vielu pārsvars). Vēža šūnas cerebrospinālajā šķidrumā ir reti sastopamas.

Pirms dažām desmitgadēm mielogrāfija bija īpaši izplatīta diagnostikas procedūra. Mūsdienās to gandrīz pilnībā ir aizstājušas tomogrāfiskās metodes. Piemēram, datortomogrāfija palīdz atšķirt intramedulāru audzēju no cistiskas masas, hematomiēlijas vai siringomiēlijas, kā arī noteikt muguras smadzeņu saspiešanu.

Diferenciācijai tiek izmantota arī magnētiskās rezonanses attēlveidošana. T1 režīms palīdz atšķirt cietas masas no cistām, savukārt T2 režīms ir efektīvs attiecībā uz cerebrospinālo šķidrumu un cistām. Pētījumu ieteicams veikt, izmantojot kontrastvielas. [ 10 ]

Profilakse

Tā kā nav specifiskas intramedullāru audzēju profilakses, eksperti iesaka pievērst uzmanību vispārējiem profilaktiskiem pretvēža pasākumiem. Šādi pasākumi ietver vairākus sarežģītus faktorus.

• Smēķēšana ir dažādu veidu vēža audzēju, tostarp intramedulāru neoplazmu, riska faktors. Tas ietver gan aktīvu, gan pasīvu tabakas dūmu ieelpošanu.
• Nepareizs uzturs, liekais svars un aptaukošanās vienmēr ir uzskatīti par īpašiem faktoriem, kas provocē vēža attīstību. Konservantu un citu kancerogēnu pārpilnība uzturā, kā arī sarkanā gaļa un kūpināta gaļa, uz pārmērīgas slodzes uz mugurkaulu fona, var izraisīt neatgriezeniskas sekas.
• Alkohola atkarība pēc toksicitātes pakāpes ir līdzvērtīga kaislīgai smēķēšanai. Īpaši negatīva loma alkoholam ir citu riska faktoru klātbūtnē.
• Infekcionāli-iekaisuma patoloģijas rada labvēlīgus apstākļus turpmākai audzēja procesu attīstībai. Cilvēka papilomas vīrusi, vīrusu hepatīts, parazitāras infekcijas šajā ziņā tiek uzskatītas par īpaši bīstamām.
• Slikta ekoloģija, gaisa, ūdens un augsnes piesārņojums rada smalku, bet pastāvīgu negatīvu ietekmi uz ķermeni.
• Arodslimību bīstamība, saskare ar ķīmiskām un citām potenciāli kaitīgām vielām ir cēloņsakarībā ar onkopatoloģijas attīstību.
• Jonizējošais starojums rada augstu risku visiem cilvēkiem, īpaši bērniem. Pat saules gaismai var būt kancerogēna iedarbība, tāpēc izvairieties no pārmērīgas sauļošanās, tostarp solārija.

Turklāt ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu, lai veiktu regulāras diagnostikas un profilakses pasākumus. Savlaicīgi atklāta patoloģija ir vieglāk izārstējama.

Prognoze

Intramedulāra audzēja prognoze nav viennozīmīga audzēja procesa atšķirīgo īpašību un gaitas dēļ. Komplikāciju attīstība pasliktina slimības iznākumu, jo īpaši agresīvu audzēja augšanu un recidīvu.

Ependimomām raksturīga relatīvi labvēlīga gaita, kurām ir lielāka nosliece uz recidīvu nesaturošu gaitu.

Astrocitomas ķirurģiskas ārstēšanas gadījumā ir sliktākas, tāpēc tās bieži atkārtojas jau piecus gadus pēc operācijas.

Teratomām bieži ir nelabvēlīgi iznākumi to plaši izplatītās ļaundabīgās slimības un sistēmiskās metastāzes dēļ. Veidojoties metastāzēm, prognoze lielā mērā ir atkarīga no slimības gaitas un mātes perēkļa stāvokļa, taču vairumā gadījumu atveseļošanās iespējas ir mazas.

Neiroloģiskā nepietiekamība var izpausties dažādās pakāpēs, kas ir atkarīga no patoloģijas stadijas, ārstēšanas kvalitātes un rehabilitācijas pasākumu pilnīguma. Daudziem pacientiem muguras smadzeņu intramedulārais audzējs tika pilnībā izārstēts, darbspēja tika atjaunota, un pacienti atgriezās ierastajā dzīvesveidā.